ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN ANEMIA DAN TALASEMIA

diajukan sebagai salah satu tugas mata kuliah keperawatan anak

oleh :
kelompok IV
Tingkat : 2B keperawatan

ketua : M. Sultan rizqa

sekretaris : ferry numika
anggota: Haniyyah
zaiyatun niza
idah miar

Dosen pembimbing:

Ns. SRI GUSTINI , S. Kep, M. Kep

Nip: 197409251993022001

KEMENTERIAN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA

POLTEKKES KESEHATAN KEMENKES ACEH
PRODI DIII KEPERAWATAN MEULABOH
TAHUN AKADEMIK 2020/2021
 KONSEP MEDIS

Anemia didefinisikan sebagai penurunan volume eritrosit atau

kadar Hb sampai di bawah rentang nilai yang berlaku untuk orang
sehat (Nelson,1999).
Anemia berarti kekurangan sel darah merah, yang dapat di
sebabkan oleh hilangnya darah yang terlalu cepat atau karena terlalu
lambatnya produksi sel darah merah. (Guyton,1997).Anemia adalah
keadaan dimana jumlah sel darah merah atau konsentrasi
hemoglobin turun dibawah normal.(Wong,2003).Anemia adalah
penurunan dibawah normal dadam jumlah eritrosit, banyaknya
hemoglobin, atau volume sel darah merah, sistem berbagai jenis
penyakit dan kelainan (Dorlan, 1998).
Anemia adalah suatu kondisi dimana terjadi penurunan kadar
hemoglobin (Hb) atau sel darah merah (eritrosit) sehingga
menyebabkan penurunan kapasitas sel darah merah dalam
membawa oksigen.
 Etiologi

Pada dasarnya anemia disebabkan oleh karena : 1. Gangguan

pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang ; 2. Kehilangan darah
keluar tubuh ( perdarahan ); 3. Proses penghancuran eritrosit oleh
tubuh sebelum waktunya (hemolysis). Gambaran lebih rinci tentang
etiologi anemia menurut sebagai berikut:
Klasifikasi anemia menurut etiopatogenesis
a. Anemia karena gangguan pembentukan eritrosit dalam sumsum
tulang
1. Kekurangan bahan esensial pembentukan eritrosit
- Anemia defisiensi besi
- Anemia defisiensi asam folat
- Anemia defisiensi vitamin B12
 2. Gangguan penggunaan (utilisasi) besi
- Anemia akibat penyakit kronik
- Anemia sideroblastik
3. Kerusakan sumsum tulang
- Anemia aplastik
- Anemia mieloptisik
-Anemia pada keganasan hematologi
- Anemia disentropoietik
-Anemia pada sindrom mielodisplastik
Anemia akibat kekurangan eritropoietin :anemia pada gagal ginjal
kronik
b. Anemia akibat hemoragi
1. Anemia pasca perdarahan akut
2. Anemia akibat perdarahan kronik
c. Anemia hemolitik
1. Anemia hemolitik intrakorpuskular
 Gangguan membrane eritrosit (membranopati)
 Gangguan enzim eritrosit ( enzimimipati): anemia akibat defisiensi
 G6PD
 Gangguan hemoglobin( hemoglobinopati)
- Thalassemia
- Hemoglobinopati struktul : HbS,HbE,dll
2. Anemia hemolitik ekstrakorpuskular
- Anemia hemolitik autoimun
- Anemia hemolitik mikroangiopatik
- lain-lain
d. Anemia dengan penyebab tidak diketahui atau dengan pathogenesis yang komplek
klasifikasi anemia berdasarkan morfologi dan etiologi
1. Anemia hipokromik mikrositer, bila MCV< 80 fl dan MCH<27 pg
- Anemia defisiensi besi
- Thalassemia major
- Anemia akibat penyakit kronik
- Anemia sideroblastik
2.Anemia normokronik normositer, bila MCV 80 -95 fl dan MCH 27-34pg
- Anemia paska perdarahan akut
- Anemia aplastic
- Anemia hemolitik didapat
- Anemia akibat panyakit kronik
-Anemia pada gagal ginjal kronik
-Anemia pada sindrom mielodisplastik
- Anemia pada keganasan hematologic

3. Anemia makrositer, bila MCV> 95 fl

 Bentuk megaloblastik
- Anemia defisiensi asam folat
- Anemia defisiensi B12,termasuk anemia pernisiosa
 Bentuk non-megaloblastik
- Anemia pada penyakit hati kronik
- Anemia pada hipotiroidisme
- Anemia pada sindrom mielodisplastik
  
patofisiologi
 Manifestasi Klinis

1. Manifestasi klinis yang sering muncul

a. Pusing
b. Mudah berkunang-kunang
c. Lesu
d. Aktivitas kurang
e. Rasa mengantuk
F.Susah konsentrasi
g. Cepat lelah
h. Prestasi kerja fisik/pikiran menurun
2. Gejala khas masing-masing anemia:
a. Perdarahan berulang/kronik pada anemia pasca perdarahan, anemia defisiensi
besi.
b. Icterus, urin bewarna kuning tua/coklat, perut mrongkol/makin buncit pada
anemia hemolitik.
c. Mudah infeksi pada anemia aplastic dan anemia karna keganasan
3. Pemeriksaan fisik
a. Tanda-tanda anemia umum: pucat, takhikardi, pulsus
celer, suara pembuluh darah spontan, bising karotis, bising
sistolik anorganik, pembesaran jantung.
b. Manifestasi khusus pada anemia:
 Defiensi besi: spoon nail, glositis
 Defisiensi B12: paresis, ulkus di tungkai
 Hemolitik: ikterus, splenomegaly
 Aplastik: anemia biasanya berat, perdarahan, infeksi
 Penatalaksanaan Medis

Penatalaksanaan anemia ditujukan untuk mencari penyebab dan mengganti darah

yang hilang:
1.      Anemia aplastik:
 Transplantasi sumsum tulang
 Pemberian terapi imunosupresif dengan globolin antitimosit(ATG)
2.      Anemia pada penyakit ginjal
 Pada paSien dialisis harus ditangani denganpemberian besi dan asam folat
 Ketersediaan eritropoetin rekombinan
3.      Anemia pada penyakit kronis
Kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala dan tidak memerlukan penanganan
untuk aneminya, dengan keberhasilan penanganan kelainan yang mendasarinya,
besi sumsum tulang dipergunakan untuk membuat darah, sehingga Hb meningkat.
4. Anemia pada defisiensi besi
 Dicari penyebab defisiensi besi

 Menggunakan preparat besi oral: sulfat feros, glukonat ferosus dan

fumarat   ferosus.
5. Anemia megaloblastik
 Defisiensi vitamin B12 ditangani dengan pemberian vitamin B12,

bila difisiensi disebabkan oleh defekabsorbsi atau tidak tersedianya

faktor intrinsik dapat diberikan vitamin B12 dengan injeksi IM.
 Untuk mencegah kekambuhan anemia terapi vitamin B12 harus

diteruskan selama hidup pasien yang menderita anemia pernisiosa

atau malabsorbsi yang tidak dapat dikoreksi.
 Anemia defisiensi asam folat penanganannya dengan diet dan

penambahan asam folat 1 mg/hari, secara IM pada pasien dengan

gangguan absorbsi.
 Komplikasi
Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa
anak-anak kematian mendadak dapat terjadi karena krisis
sekuestrasi dimana terjadi pooling sel darah merah ke RES dan
kompartemen vaskular sehingga hematokrit mendadak
menurun.Pada orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat
berlangsung progresif.
Komplikasi lain berupa infark tulang, nekrosis aseptik kaput
femoralis, serangan-serangan priapismus dan dapat berakhir dengan
impotensi karena kemampuan ereksi. Kelainan ginjal berupa
nekrosis papilla karena sickling dan infaris menyebabkan hematuria
yang sering berulang-ulang sehingga akhirnya ginjal tidak dapat
mengkonsentrasi urine.Kasus-kasus Hb S trait juga dapat mengalami
hematuria. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal : 536).
 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium pada pasien anemia

menurut(Doenges,1999:572) :
1.Jumlaheritrosit:menurun(AP),menurunberat(aplastik);MCV(volumekorpusk
ularrerata)danMCH(hemoglobinkorpuskularrerata)menurundanmikrositikd
enganeritrosithipokronik(DB),peningkatan(AP).Pansitopenia(aplastik).Nil
aiormaleritrosit(juta/mikrolt):3,9jutapermikroliterpadawanitadan16jutaper
mikroliterpadapria.
2. Jumlahdarahlengkap(JDL):hemoglobindanhemalokritmenurun.
3.Jumlahretikulosit:bervariasi,misal:menurun(AP),meningkat(responssumsumt
ulangterhadapkehilangandarah/hemolysis).
4.Pewarna sel darahmerah:mendeteksi perubahanwarnadanbentuk(dapat
Mengindikasikantipekhususanemia).
5.LED:Peningkatanmenunjukkanadanyareaksiinflamasi,misal:peningkatanker
usakanseldarahmerah:ataupenyakitmalignasi.
6.Masahidupseldarahmerah:bergunadalammembedakan diagnose
anemia,misal:padatipeanemiatertentu,seldarahmerahmempunyaiwak
tuhiduplebihpendek.
7.Teskerapuhaneritrosit:menurun(DB).
SDP:jumlahseltotalsamadenganseldarahmerah(diferensial)mungkin
meningkat(hemolitik)ataumenurun(aplastik).NilainormalLeokosit(p
ermikrolt):6000–10.000permokroliter.
 
8. Jumlahtrombosit:menuruncaplastik;meningkat(DB);normalatautinggi
(hemolitik)NilainormalTrombosit(permikrolt):200.000
400.000permikroliterdarah.
9.Hemoglobinelektroforesis:mengidentifikasitipestrukturhemoglobin.Ni
laiNormalHb(gr/dl):Bilirubinserum(takterkonjugasi):meningkat(AP,
hemolitik).FolatserumdanvitaminB12membantumendiagnosaanemia
sehubungandengandefisiensimasukan/absorpsiBesiserum:takada(D);
tinggi(hemolitik)TBCserum:meningkat
(DB)Feritinserum:meningkat (DB) Masa perdarahan.
 KONSEP KEPERAWATAN

Pengkajian
Pengkajian adalah langkah awal dan dasar dalam proses keperawatan secara menyeluruh.
.Pengkajian pasien dengan anemia (Doenges, 2012) meliputi :

1. Aktivitas / stirahat
Gejala : keletihan, kelemahan, malaise umum. Kehilangan produktivitas ; penurunan semangat untuk
bekerja. Toleransi terhadap latihan rendah. Kebutuhan untuk tidur dan istirahat lebih banyak.
Tanda : takikardia/takipnae ; dispnea pada waktu bekerja atau istirahat. Letargi, menarik diri, apatis, lesu,
dan kurang tertarik pada sekitarnya. Kelemahan otot, dan penurunan kekuatan. Ataksia, tubuh tidak
tegak. Bahu  menurun, postur  lunglai, berjalan lambat, dan tanda-tanda lain yang menunujukkan
keletihan.

2.Sirkulasi
Gejala : riwayat kehilangan darah kronik, misalnya perdarahan GI kronis, menstruasi berat , angina,
CHF (akibat kerja jantung berlebihan). Riwayat endokarditis infektif kronis. Palpitasi (takikardia
kompensasi).
Tanda : TD : peningkatan sistolik dengan diastolik stabil dan tekanan nadi melebar, hipotensi postural.
Ekstremitas (warna) : Pucat pada kulit dan membrane mukosa (konjuntiva, mulut, faring, bibir) dan
dasar kuku. (catatan: pada pasien kulit hitam, pucat dapat tampak sebagai keabu-abuan).pucat
(aplastik) atau kuning lemon terang. Sklera : biru atau putih seperti mutiara. Pengisian kapiler
melambat (penurunan aliran darah ke kapiler dan vasokontriksi kompensasi) kuku : mudah patah,
berbentuk seperti sendok (koilonikia). Rambut : kering, mudah putus, menipis,tumbuh uban secara
premature.
3. Integrias ego
Gejala : keyakinanan agama/budaya mempengaruhi pilihan pengobatan, misalnya
penolakan transfuse darah.
Tanda :depresi.

4.Liminasi
Gejala : riwayat pielonefritis, gagal ginjal. Flatulen, sindrom malabsorpsi
(DB). Hematemesis, feses dengan darah segar, melena. Diare ataukonstipasi.
Penurunan haluara nurine.
Tanda :distensi abdomen.

5.  Makanan/cairan
Gejala : penurunan masukan diet, masukan diet protein hewani rendah/masukan
produk sereal tinggi. Nyeri mulut atau lidah, kesulitan menelan (ulkus pada faring).
Mual/muntah, dyspepsia, anoreksia. Adanya penurunan berat badan. Tidak pernah
puas mengunyah atau peka terhadap es, kotoran ,tepung jagung,dan sebagainya.
Tanda : lidah tampak merah daging/halus (defisiensi asam folat dan vitamin B12).
Membrane mukosa kering, pucat. Turgor kulit : buruk, kering, tampak kisut/hilang
elastisitas. Stomatitis dan glositis (status defisiensi). Bibir : selitis, misalnya
inflamasi bibir dengan sudut mulut pecah.
6.Neurosensori
Gejala : sakit kepala, berdenyut, pusing, vertigo, tinnitus, ketidak mampuan berkonsentrasi. Insomnia, penurunan
penglihatan, dan bayangan pada mata. Kelemahan, keseimbangan buruk, kaki goyah ; parestesia tangan/kaki
(AP) ; klaudikasi.Sensasi manjadi dingin.
Tanda : peka rangsang, gelisah, depresi cenderung tidur, apatis. Mental : tak mampu berespons, lambat dan dangkal.
Oftalmik : hemoragis retina (aplastik). Epitaksis : perdarahan dari lubang-lubang (aplastik). Gangguan koordinasi,
ataksia, penurunan rasa getar, dan posisi, tanda Romberg positif, paralysis.

7. Nyeri/kenyamanan
Gejala : nyeri kepala

8. Pernapasanan
Gejala : riwayat TB, abses paru. Napas : pendek pada istirahat dan aktivitas
Tanda: takipnea , ortopnea dan dispnea.

9. Keamanan
Gejala : riwayat pekerjaan terpajan terhadap bahan kimia, riwayat terpajan pada radiasi ; baik terhadap pengobatan
atau kecelakaan. Riwayat kanker, terapi kanker. Tidak toleran terhadap dingin dan panas . transfusi darah
sebelumnya . gangguan pengelihatan, penyembuhan luka buruk, sering infeksi
Tanda : demam rendah, menggigil, berkeringat malam, limfadenopati umum, ptekie dan ekimosis (aplastik).

10. Seksualitas
Gejala : perubahan aliran menstruasi, misalnya menoragia atau amenore . hilang libidp (priadan wanita ). Imppoten.
Tanda : serviks dan dinding vagina pucat.
  
 KONSEP MEDIS

Thalasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter yang

diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin,
dimana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau
tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia
hemolitik. Dengan kata lain, Thalasemia merupakan penyakit
anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah merah di
dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang
tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan
jumlah rantai globin atau struktur Hb. (Marnis, Indriati, & Nauli,
2018).
 Hemoglobin adalah komponen pembawa oksigen
dari sel darah merah.Hemoglobin terdiri daridua protein
yang berbeda, alpha dan beta.Jika tubuh tidak
menghasilkan cukup salah satu dari dua protein ini, sel-sel
darah merah tidak akan membentuk dengan benar dan
tidak dapat membawa oksigen yang cukup. Hasilnya
adalah anemia yang dimulai pada anak usia dini dan
berlangsung seumur hidup.
Karena thalassemia bukan gangguan tunggal tetapi
sekelompok gangguan yang terkait yang mempengaruhi
tubuh manusia dengan cara yang sama, penting untuk
memahami perbedaan antara berbagai jenis thalassemia.
Ada dua jenis Thalasemia:
1. Thalasemia alpha
Anemia mikrositik yang disebabkan oleh defisiensi sintetis globin-α
bank ditemukan di Afrika, negara di daerah Mediterania, dan
sebagian besar Asia. Delesi gen globin-α pada individu normal, dan
empat bentuk Thalasemia- α yang berbeda telah diketahui sesuai
dengan delesi satu, dua, tiga, atau semua empat gen ini.
2. Thalasemia beta
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh
defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.
Thalasemia beta meliputi:
 Thalasemia beta mayor
Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang
berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada
tahun pertama kehidupan.Kedua orang tua merupakan pembawa
“ciri”.Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi
pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular
pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi,
dan hepatosplenomegali.
 Thalasemia Intermedia dan minor
Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia
ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan
kadar Hb bervariasi, normal agak rendah atau meningkat
(polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat, kadar bilirubin
sedikit meningkat.
 Etiologi

Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang

membentuk  protein yang dibutuhkan untuk  memproduksi
hemoglobin sebagaimana  mestinya. Hemoglobin merupakan
protein  kaya zat besi yang berada di dalam sel  darah merah dan
berfungsi sangat penting  untuk mengangkut oksigen dari paru-
paru  ke seluruh bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai
energi. Thalasemia adalah  sekelompok penyakit keturunan yang
merupakan akibat dari  ketidakseimbangan pembuatan salah satu
dari keempat rantai asam amino  yang membentuk
hemoglobin. Thalasemia adalah penyakit yang sifatnya diturunkan.
Penyakit ini,  merupakan penyakit kelainan pembentukan sel darah
merah.
 Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana
terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga
umur eritrosit menjadi pendek(kurang dari 100 hari). Penyebab
kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya
gangguan pembentukan yang disebabkan oleh Gangguan struktur
pembentukan hemoglobin (hb abnormal).Gangguan jumlah (salah
satu atau beberapa) rantai globin seperti pada Thalasemia)

Klasifikasi talasemia dibedakan atas : (Patrick gavey)

1. Talasemia minor
2. Talasemia mayor
3. Talasemia intermedia
patofisiologi
 Manifestasi Klinis

Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis.

Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat
dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi
beberapa minggu pada setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani
dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan
terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh
dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan
lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung.
Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada.
Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya
bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif.
Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin
(keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder),
pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung (aritmia, gangguan
hantaran, gagal jantung), dan pericardium (perikerditis).
 KONSEP KEPERAWATAN

Pengkajian
1. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar Laut Tengah (Mediterania)
seperti Turki, Yunani, Cyprus, dan lain-lain.
2. Umur
Pada Thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut terlihat sejak
anak berumur kurang dari 1 tahun.Sedangkan pada Thalasemia minor yang
gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4-6
tahun.
3. Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas atau infeksi
lainnya.Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai
alat transport.
4. Pertumbuhan dan Perkembangan
Sering di dapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap
tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia
jaringan yang bersifat kronik.Hal ini terjadi terutama untuk thalasemia mayor.
5. Pola makan
Karena ada aborexia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan
anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seriusanya.Anak lebih banyak
tidur/istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah.
7. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaitkan apakah ada orang
tua yang menderita thalasemia.Apabila kedua orangtua menderita thalasemia,
maka anaknya berisiko menderita thalasemia mayor.
8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Care)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor
risiko thalasemia.Sering orangtua merasa bahwa dirinya sehat.Apabila diduga ada
faktor risiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin
dialami oleh anaknya nanti setelah lahir.
9.data keadaan fisik anak thalasemia yang sering didapatkan di antaranya adalah:
 Keadaan umum
 Kepala dan bentuk muka
 Mata dan konjungtiva telihat pucat kekuningan
 Dada
 Perut
 Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB-nya kurang dari
normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak
lain seusianya.
 Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
 Kulit
10. Penegakan diagnosis
11. Anisositosis (set darah tidak terbentuk secara sempurna)
12. Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang
13. Poikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal
Pada sel target terdapat fragmentasi dan banyak terdapat sel normoblast, serta
kadar Fe dalam serum tinggi.
14. Program terapi
Prinsip terapi pada anak denganThalasemia adalah mencegah terjadinya
hipoksia jaringan.
15. Transfusi darah. Diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6
gram) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.
16. Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih daari 2 tahun dan
bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat
perdarahan cukup besar.
17. Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi.
18. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis
yaitu ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan
minum the.
19. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untukanak yang sudah
berumur diatas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit. Dilaksanakan
karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai.
 
