Hirschprung Disease

• Kelainan bawaan berupa tidak adanya ganglion pada usus

besar, mulai dari sfingter ani interna ke arah proksimal,
termasuk rektum, dengan gejala klinis berupa gangguan
pasase usus.

Etiologi :
- mutasi gen RET
Gambaran klinis
• mekonium keluar setelah 24 jam
• distensi abdomen
• muntah hijau

enterokolitis :
• distensi abdomen
• demam
• diare berupa feses cair bercampur mukus dan berbau busuk, dengan
atau tanpa darah dan berwarna kecoklatan atau tengguli
Manajemen dan Penatalaksanaan

• Dekompresi dengan pemasangan pipa orogaster/nasogaster dan pipa

rektum.
• Resusitasi cairan dan koreksi elektrolit.
• Antibiotik spektrum luas untuk mencegah sepsis.
• Rehabilitasi Nutrisi.
• Tindakan bedah non definitif (pembuatan stoma).
• Tindakan bedah definitif pull-through