Asuhan Keperawatan

Hemofilia

Sitti Afifah Marsyah

Tesa Aprianti
DEFINISI HEMOFILIA

Hemofilia adalah kelainan perdarahan akibat

kurangnya produksi salah satu faktor pembekuan
darah dalam tubuh. Penyakit ini menyebabkan
tubuh penderita tidak mampu menghentikan
perdarahan apabila penderita terluka dan
mengalami perdarahan. Keadaan ini dapat
menimbulkan kecacatan fisik penderita
danberujung kepada kematian apabila tidak atau
terlambat ditangani (Kemenkes 2010)
KLASIFIKASI

1. Hemofilia A (defisiensi faktor VIII)

laki- laki sebagai pewaris dominan
sedangkan perempuan bersifat
pembawa (resesif)
2. Hemofilia B (defisiensi faktor IX)
3. Hemofilia C (defisiensi berat faktor
XI)
ETIOLOGI

 Hemofilia A yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII

dan menyusun 75% dari penderita hemofilia.
 Hemofilia B disebabkan oleh defisiensi faktor IX dan
kira-kira jumlahnya seperem pat dari penderita hemofilia
A.
 Defisiensi berat faktor XI yang juga dikenal sebagai
hemofilia C jarang ditemukan.
 Gangguan resesif terkait gen-x yang diturunkan oleh
perempuan dan ditemukan secara dominan pada laki-laki.
 mutasi gen
 PATOFISIOLOGI

Patofisiologi hemofilia melibatkan disfungsi atau defisiensi dari faktor

pembekuan. Hemofilia merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik,
terang kaiseksresesif dimana terdapat defisiensi faktor VIII (hemofilia A) ,
yaitu globulin anti hemofilik, yang mengakibatkan factor X (protombin)
tidak teraktifasi sehingga pembentukan trombin menurun dan sumbat
trombosit rapuh sehingga terjadi lah perdarahan.Secara klinik hemofilia ini
hanya mengenai laki-laki, tetapi wanita dapat bertindak sebagai karier.
Begitu pula yang terjadi Pada hemofilia Bnamun, pada hemofilia ini terjadi
dikarenakan defisiensi faktor IX yaitu komponen tromboplastin plasma
yang merupakan salah satu faktor yang membantu pembekuan darah.
Pada hemofilia C terjadi karena defisiensi faktor XI sehingga faktor- faktor
pendukung pembekuan darah tidak teraktivasi, hal ini sma dengan penyakit
von willebrand namun pada penyakit ini tidak terjadi pendarahan pada
sendi. Dan bersifat dominan autosomal dapat timbul pada kedu jenis
kelamin.
 MANIFESTASI KLINIS

 Terdapatnya perdarahan jaringan jinak, otot dan sendi, terutama sendi-sendi yang menopang berat
badan, disebut hematrosis (perdarahan sendi).
 Perdarahan berulang ke dalam sendi menyebabkan degenerasi kartilagoartikularis disertai gejala-gejala
arthritis.
 Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang.
 Dapat timbul saat bayi mulai merangkak.
 Tanda perdarahan :hemartrosis, hematomsubkutan / intramuscular, perdarahan mukosa mulut,
perdarahan intrakranial, epistaksis, hematuria.
 Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkumsisi, ekstrasigigi).
 Hemofilia dicurigai pada bayi baru lahir dengan perdarahan berlebihan dari talipusat atau setelah
sirkumsisi.
 Pada hemofilia ringan, dengan karakteristik tingkat faktor 5% sampai 50%, anak-anak mengalami
perdarahan lama hanya ketika mereka terluka.
 Pada hemofilia sedang, dengan karakteristik tingkat faktor 1% sampai 5%,perdarahan lama terjadi
akibat trauma atau pembedahan, tetapi kemungkinan terdapat episode perdarahan spontan.
 Pada hemofilia berat, dengan karakteristik tingkat factor di bawah 1%, perdarahan lama terjadi secara
spontan tanpa cedera.
 Manifestasiumum antara lain : Kulit mudah memar, Perdarahan memanjang akibat luka, Hematuria
spontan, Epiktasis (mimisan), Hemartrosis (perdarahan pada persendian menyebabkan nyeri,
pembengkakan, dan keterbatasan gerak).
 
 PENATALAKSANAAN

Tatalaksana penderita hemofilia harus dilakukan secara komprehensif

meliputi pemberian faktor pengganti yaitu F VIII untuk hemofilia A
dan F IX untuk hemofilia B, perawatan dan rehabilitasi terutama bila
ada kerusakan sendi. Edukasi dan dukungan psikososial bagi
penderita dan keluarganya.
Penderita hemofilia dianjurkan untuk berolahraga rutin, memakai
peralatan pelindung yang sesuai untuk olahraga, menghindari
olahraga berat atau kontak fisik. Berat badan yang harus dijaga
terutama bila ada kelainan sendi karena berat badan yang berlebih
dapat memperberat artritis. Kebersihan mulut dan gigi juga harus
diperhatikan. Vaksinasi diberikan sebagai mana anak normal terutama
terhadap hepatitis A dan B. Vaksin diberikan melalui jalur subkutan,
bukan intramuscular. Pihak sekolah sebaiknya diberitahu bila seorang
anak menderita hemofilia supaya dapat membantu penderita bila
diperlukan.
ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA
PADA ANAK
Pengkajian

 Identitas pasien
 Keluhan utama
 Terjadi nya perdarahan lama
 Epitaksis
 Memar (ekstrimitas bawah) ketika anak mulai berjalan dan terbentur pada sesuatu
 Bengkak yang nyeri,
 Pada hemofilia terjadi perdarahan spontan
 Riwayat penyakit sekarang
Klien memiliki salah satu atau beberapa dari keluhan utama ketika saat dilakukan
pengkajian
 Riwayat penyakit dahulu
Biasanya klien pernah mengalami perdarahan
 Riwayat penyakit keluarga
Keluarga klien ada yang menderita hemofilia pada laki-laki atau carier pada wanita.
 Kaji tingkat pertumbuhan anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewatkan dengan
sempurna
 Kaji ADL (activity daily life)
 Pola nutrisi

 Anoreksia

 Pola eliminasi

 Hematuria, feses hitam

 Pola aktivitas

 Kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam melakukan

 Personal hygiene

 Kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas perawatan diri

 Pola istirahat tidur terganggu karena nyeri

PEMERIKSAAN FISIK

Dari pemeriksaan fisik, bila terdapat hemartrosis

akan ditemukan nyeri sendi saat perabaan, edema,
eritema, teraba terasa hangat dan terjadi gangguan
range of motion (ROM). Hemartrosis sering terjadi
pada sendi lutut, pergelangan kaki, tangan, bahu,
siku dan panggul.
Pasien dengan perdarahan spontan yang terjadi
di organ yang menunjukkan tanda klinis sesuai
dengan organ yang terkena.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

 Pemeriksaan koagulasi, PTT, SPT, TGT

 HDL akan menyatakan hitung trombosit normal.

 Uji DNA untuk hemofilia A akan mendeteksi

carrier penyakit.
 Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk
memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi
dan kultur.
 DIAGNOSIS KEPERAWATAN

 Nyeri akut b.d agen pencidera fisik

 Risiko Syok b.d kekurangan volume
cairan
 Risiko ketidakseimbangan cairan b.d
trauma/ perdarahan
INTERVENSI KEPERAWATAN

 Manajemen Nyeri
 Pencegahan Syok
 Manajemen Cairan
IMPLEMENTASI

Serangkaian kegiatan yang dilakukan oleh

perawat untuk membantu klien dari masalah status
kesehatan yang dihadapi kestatus kesehatan yang
baik yang menggambarkan kriteria hasil yang
diharapkan.Sehingga kegiatan yang telah
direncanakan untuk membantu pasien dari masalah
status kesehatannya mendapatkan hasil yang
diharapkan.
 EVALUASI

Evaluasi Keputusan klinis dari efektifitas

asuhan keperawatan antara dasar tujuan
keperawatan klien yg telah ditetapkan dengan
respon perilaku pasien yang muncul sehingga
tindakan dalam setiap tindakan maupun
aktivitas memberikan umpan balik mengenai
seberapa baik keberhasilan aktivitas dan
apakah hasil yang diharapkan telah tercapai.