Penyakit Jantung Bawaan

Sianotik pada Anak

PUTU PRAYOGA TANTRA
102013278
Skenario
Seorang bayi laki-laki berusia 6 jam, semakin lama semakin nampak biru dan
sesak nafas. Bayi ini lahir cukup bulan secara spontan per vaginam ditolong
bidan, ketuban jernih, langsung menangis spontan walau tidak regular. Bayi
tidak sesak dan sianotik saat lahir. Berat lahir 3000 g, PB 48 cm, Apgar score 7/8.
Selama kehamilan, ibu melakukan ANC teratur di bidan, riwayat sakit (batuk
pilek, demam, ruam, keputihan) selama hamil tidak ada.
Rumusan Masalah
Bayi laki-laki usia 6 jam semakin nampak biru dan sesak
napas.
Hipotesis
Penyakit Jantung Bawaan /Congenital Heart Disease (CHD) tipe
sianotik ductal dependent penyebab bayi laki-laki usia 6 jam nampak
biru dan sesak napas
Anamnesis
Identitas pasien (nama, umur, jenis kelamin, nama orang tua, alamat, umur-
pendidikan-pekerjaan orang tua, agama, dan suku bangsa).
- Riwayat penyakit (keluhan utama).
- Riwayat perjalanan penyakit.
- Riwayat penyakit yang pernah diderita.
- Riwayat kehamilan ibu.
- Riwayat kelahiran.
- Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.
- Riwayat keluarga.
Pemeriksaan Fisik
1. Inspeksi & Palpasi
- Denyut apeks dan aktivitas ventrikel
- Detak pulmonal
- Getaran Bising
2. Perkusi
3. Auskultasi
- Bunyi Jantung I dan II
 Pemeriksaan Fisik
Keluhan utama tampak sakit berat
Sesak (+) pucat & sianosis (+) Ektremitas sianosis (+)
Kesadaran bayi tidak aktif, letargik
TTV : Nadi 180x/menit, nafas 80x/menit, suhu 36,6oC, saturasi O2 60%

Paru : Jantung :
Gerak dada simetris, bentuk normal Bunyi jantung I/II mruni regular
Suara nafas vesikuler, Ronki (-), Wheezing (-), Grunting (-) Takikardi
Retraksi sela iga (+) Terdengar murmur sistolik tipe ejeksi grade 1-2/6 di ICS 2
LUSB dengan intensitas sangat lemah
Penyakit Jantung Bawaan Tipe Sianotik
Ductal Dependent
Penyakit jantung bawaan sianotik terjadi jika sebagian aliran darah balik sistemik
melintas dari jantung kanan ke kiri dan kembali ke seluruh tubuh tanpa melalui
paru terlebih dahulu (pirau kanan ke kiri). Sianosis yaitu tanda yang nampak
akibat pirau tersebut, terjadi bila sekitar 5 gram/100mL hemoglobin tereduksi
berada di aliran darah sistemik.
Gejala Klinis
- Cepat letih
- Gangguan tumbuh kembang
- Suhu badan tinggi dan sering batuk
- Ada gangguan atau sering berhenti saat menyusu ibunya untuk
bernapas
- Sianosis
Epidemologi
Kelainan ini ditemukan sekitar 8 dari tiap 1.000 kelahiran hidup, dengan
sepertiga diantaranya sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan
50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian.
Di Indonesia dengan populasi 220 juta penduduk dan angka kelahiran hidup
2,27%, diperkirakan terdapat sekitar 40.000 penderita PJB baru setiap tahun.
Total Anomalous Pulmonary Venous
Return (TAPVR)
Semua vena pulmonal gagal untuk terhubung dengan atrium kiri dan tersambung secara
abnormal ke bagian kanan jantung.
Manifestasi klinis :
- Pertumbuhan terhambat
- Takipnea dan dispnea
- Sianosis dan hepatomegali

Etiologi dan Epidemologi

Total Anomalous Pulmonary Venous Return atau anomali total aliran balik vena pulmonal
meliputi sekitar 1% penyakit jantung bawaan.
Patofisiologi
Pemeriksaan Penunjang dan
Penatalaksanaan

1. EKG : Axis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan

2. Echokardiografi

Perlu tindakan bedah, vena pulmonalis komunis dihubungkan

dengan atrium kiri. Selain itu, dilakukan pula ligasi semua vena atau
saluran yang mengalirkan darah dari vena komunis.
Transposition of Grade Arteries
(TGA)
Suatu kelainan transposisi arteri-arteri besar yang disertai inverse ventrikel atau diskordansi
atrioventrikel. Gejala yg paling tampak pada keadaan ini sianotik tampak jelas.

Epidemologi
Prevalensi TGA pada penyakit jantung
congenital secara keseluruhan tergolong
jarang, dengan angka kurang dari 5% atau
sekitar 0,02 tiap 1000 kelahiran hidup.
Pemeriksaan Penunjang dan
Penatalaksanaan
1. EKG
2. Radiologi
3. Ekokardiografi

Medikamentosa NonMedikamentosa
1. Diuretik (Preload) 1. Atrial Baffle dengan Arterial Switch
2. ACE Inhibitor (Afterload) 2. Atrial Baffle dan Prosedur Rastelli
3. Infuse PGE1 3. Ballon Atrial Septostomy
Atresia Pulmonal
Suatu keadaan terdapatnya obstruksi anatomis jalan keluar ventrikel kanan yang
menyebabkan terjadinya perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan kiri.
Letak obstruksi bisa di supravalvular (sesudah katup), valvular (katup),
subvalvular (sebelum katup).
Manifestasi klinis : Klasifikasi :
- Takikardi - Atresia ringan
- Takipnea - Atresia sedang-berat
Epidemologi
Kelainan ini merupakan ± 10% dari keseluruhan kelainan jantung yang
kebanyakan kelainannya adalah ringan, dan <1/3 dari seluruh penderita
memerlukan tindakan bedah. Pulmonal atresia dengan sekat ventrikel yang utuh
merupakan kelainan kongenital kedua yang paling sering dijumpai, bila disertai
dengan kelainan lain, merupakan 30%-50% dari seluruh penderita penyakit
jantung kongenital. Rasio laki-laki dan perempuan adalah 1:1
Pemeriksaan Penunjang dan
Penatalaksanaan
1. EKG 4. Katerisasi
2. Ekokardiografi 5. Angiografi
3. Radiologi

Mendikamentosa NonMedikamentosa
Prostaglandin (PGE1) 0,05-0,1 ug/kg/menit Valvulotoplasty dan Rastelli
Komplikasi dan Prognosis
Komplikasi yang paling sering terjadi pada kasus yang berat adalah gagal
jantung. Komplikasi lainnya adalah endokarditis, tetapi jarang terjadi pada anak-
anak.

Anak dengan atresia ringan dapat hidup normal dan menjalankan aktivitasnya
dengan baik, tetapi diperlukan pengawasan ketat terhadap kemungkinan adanya
progresivitas penyakit. Obstruksi yang makin berat dapat disebabkan oleh
hipertrofi jaringan otot subvalvular atau jaringan fibrosa sekunder.
Differensial Diagnosis
1. Single Ventricle (Singel V)
2. Persistent Truncus Arteriosus (Persistent TA)
3. Tetralogy Of Fallot
Definisi
Single Ventricle (Single V)
Secara hemodinamik ventrikel tunggal (Single Ventricle, Univentricular heart) mirip dengan VSD
besar. Darah dari atrium kanan bercampur dengan darah arteri dari atrium kiri di dalam ventrikel
sebelum ke aorta.
- Sianosis sejak lahir
Persistent Truncus Arteriosus (Persistent TA)

Kelainan ini disebabkan oleh kegagalan pembentukan trunkus yang normalnya

terjadi pada periode 3-4 minggu awal kehamilan. Secara anatomis, trunkus
arterial tunggal keluar dari jantung disertai VSD besar tepat di bawah katup
trunkus.
Tetralogy Of Fallot (TOF)
Penyakit jantung bawaan sianotik yang paling umum, mencangkup sekitar 10%
dari seluruh jenis PJB. Secara anatomis, terdapat empat kelainan struktur, yaitu
defek septum ventrikel (VSD), obstruksi saluran aliran keluar ventrikel kanan
(stenosis pulmonal), mengangkangi (overriding) aorta, dan hipertrofi ventrikel
kanan.
- Murmur
- Bunyi jantung II tunggal
- Sianosis
Kesimpulan
Berdasarkan masalah yang dipaparkan pada kasus yaitu anak semakin
mengalami kebiruan maka anak tersebut menderita penyakit jantung bawaan
sianotik, untuk jenis PJB sianotiknya maka perlu dilakukan pemeriksaan
penunjang seperti ekokardiografi yang memiliki nilai diagnostik tinggi agar
tatalaksana lanjutannya dapat tepat sasaran.