SYSTEMIC LUPUS

ERYTHEMATOUS (SLE)
DISUSUN OLEH:
Ns. EDY SA
SYSTEMIC LUPUS
ERYTHEMATOUS (SLE)
Etiologi. Seperti telah dibahas sebelumnya, faktor genetik mungkin
memainkan peran dalam predisposisi tingkat pertama pasien dengan
SLE. Prevalensi SLE dalam kelompok ini adalah 1,5 persen. SLE
terjadi terutama pada wanita di masa-masa reproduksi, mungkin
karena hormon seks dapat menimbulkan potensi SLE. Beberapa
respon imun abnormal yang ada, yang mungkin bertanggung jawab
untuk banyak manifestasi. Kemungkinan kaitan dengan agen
menular, terutama virus, telah dihipotesiskan selama bertahun-
tahun, namun tetap tidak terbukti. Respon abnormal terhadap sinar
matahari, baik UVB dan UVA menunjukan bahwa UVA
memberikan pengaruh. Faktor-faktor tersebut berkontribusi
terhadap manifestasi penyakit klinis.
Contoh gambaran Systemic Lupus Erythematous (SLE)
 Obat-obatan seperti hydralazine, sulfonamida, penisilin,
antikonvulsan, tetrasiklin, dan procainamide dapat
digunakan pada SLE. Banyak kasus menunjukan adanya
pemulihan dalam beberapa minggu atau bulan setelah
penghentian obat, namun beberapa pasien menjadi sakit
parah, atau kambuh berulang, dan ada yang berkembang
menjadi lupus sejati.
 Acetylprocainamide dapat diberikan kepada pasien (yang
memiliki sindrom lupus procainamide-induced. Memblokir
gugus amino oleh asetilasi muncul untuk mencegah efek
rangsangan lupus. Obat ini belum tersedia untuk digunakan
di AS
 Hydralazine secara bertahap menginduksi reaksi ANA positif.
HLA-DR4 individu yang acerylatms lambat, mengambil 300 mg
sehari selama tiga bulan atau lebih, cenderung mengidap sindrom
SLE yang diinduksi oleh obat. Risiko ini bahkan lebih tinggi
dengan procainamidc, yang menginduksi ANA positif pada sekitar
50 persen pasien yang diobati. Antibodi terhadap histon H2A
kompleks-H213 sangat erat kaitannya dengan gejala penyakit. Ada
20 persen kejadian dengan isoniazid diambil selama satu tahun atau
lebih. Dalam semua ini, lebih dari 90 persen dari ANAs positif
diarahkan terhadap histon. Pengecualian adalah kasus
penicillamine-induced, yang tampaknya memiliki penyakit asli,
dengan antibodi anti-dsDNA. Hidroklorotiazid, bagaimanapun,
telah terlibat dalam produksi SCLE.
 Drug-induced lupus biasanya ringan, dengan kulit, ginjal, dan
manifestasi SSP yang tidak biasa dibandingkan dengan penyakit
lain.
 Beberapa aspek dari respon imun harus mendapat perhatian khusus.
Fungsi T-cell supresor berkurang. Yang dihasilkan kelebihan
gamma globulin oleh sel B menyebabkan overresponsiveness
terhadap antigen endogen. Menyebabkan kerusakan jaringan
complement-mediated. Mengurangi clearance kompleks imun oleh
sistem retikuloendotelial memperburuk masalah. Juga, sebagaimana
disebutkan di atas, ada bukti untuk eksternalisasi antigen seluler,
seperti KO / SSA, sebagai respons terhadap sinar matahari. Hal ini
dapat menyebabkan cedera sel dengan cara sitotoksisitas seluler
tergantung antibodi.
 DIAGNOSA. 11 kriteria diusulkan oleh American
Rheumatism Association, dan dimodifikasi pada
tahun 1987 (hlm. 167), harus dikonsultasikan. Jika
empat kriteria terpenuhi. berurutan atau bersamaan,
atas setiap penod waktu, diagnosis SLE dapat
ditegakan.
 TEMUAN LABORATORIUM. Albumin, sel darah
merah, dan casts adalah temuan paling sering
dalam urin.
 Banyak variasi temuan ditemukan pada SLE. Ada anemia hemolitik,
trombositopenia, limfopenia, antibodi antifosfolipid, atau leukopenia,
tingkat sedimentasi eritrosit biasanya nyata meningkat, uji Coombs
mungkin positif, dan ada biologis tes positif palsu untuk sifilis pada sekitar
20 persen. Demam yang tidak jelas, kelemahan, dan mudah lelah.
Rematoid faktor mungkin ditemukan. Protein elektroforesis dan tes
imunoglobulin sering menunjukkan tingkat IgG lebih besar dari 2000 mg
persen. Rasio albumin-globulin biasanya terbalik. Serum globulin
meningkat, terutama gamma globulin atau alpha, fraksi. LE faktor adalah
protein globulin gamma.
 Frekuensi tertentu dari masing-masing temuan ini, dan orang-orang yang
mengikuti, yang tercantum dalam artikel Tan mendefinisikan kriteria
tersebut.
TEMUAN IMUNOLOGIS
1. ANA (antinuclear antibody) tes. Positif dalam sekitar sepertiga dari semua
gangguan jaringan ikat, tetapi dalam 93 persen kasus SLE. Garis sel Hep-2
tumor merupakan substrat yang paling sensitif.
2. LE uji sel. Spesifik tapi tidak terlalu sensitif. Jarang digunakan.

3. "dsDNA": DNA anti-double-stranded; diuji dengan kinetoplast dari

Crithidia luciline. Spesifik, tidak terlalu sensitif. Menunjukkan risiko
tinggi penyakit ginjal.
4. Anti-SM antibodi. Sensitivitas hanya 20-40 persen, tetapi memiliki
spesifisitas tertinggi tes apapun.
5. Antinuclear protein asam ribonudeic (anti-nRNP). Menunjukkan risiko
rendah penyakit ginjal, dan prognosis yang baik. Terlihat pada penyakit
jaringan ikat campuran serta pada SLE.
6. Anti-La antibodi. Ditemukan hanya 10-15 persen kasus SLE dan 30 persen dari
kasus sindrom Sjogren. Oleh karena itu kadang-kadang disebut sebagai SSB.
7. Anti-Ro antibodi. Ditemukan pada sekitar seperempat dari SLE dan 40 persen
kasus Sjögren: antigen yang ditemukan di kedua sitoplasma dan nukleus.
Fotosensitifitas mungkin mencolok.
8. Komplemen serum. Tingkat rendah menunjukkan aktivitas penyakit.
Imunodifusi untuk C3 dan C4 yang paling berguna untuk pasien.
9. Lupus Band Test. Imunofluoresensi langsung pada kulit. Deposito granular
imunoglobulin dan melengkapi sepanjang persimpangan dermoepidermal di
lebih dari 75 persen dari lesi DLE dan SLE, dan kulit normal hanya SLE (di
mana itu adalah dua kali lebih umum dari yang terpapar sinar matahari seperti
pada kulit yang dilindungi) .. Sebuah tes positif dalam kulit terhindar berkorelasi
baik dengan adanya antibodi anti-dsDNA dan penyakit ginjal, dan karenanya
dengan prognosis buruk.
10. Antibodi Anti-ssDNA. Sensitif tapi tidak spesifik.
Banyak yang fotosensitif. Isotipe IgM dilihat Dalam
DLE dapat mengidentifikasi subset dari pasien di nsk
untuk mengembangkan gejala-gejala sistemik.
11. Pola ANA. Peripheral, SLE khusus (anti-DNA), pada
beberapa pasien antibodi terhadap larnin B mungkin
hadir ketika pola ini hadir.
Ulasan terakhir baik oleh Provost, Sams, dan Tan
direkomendasikan untuk diskusi yang lebih rinci.
DIAGNOSIS BANDING. SLE meniru banyak
penyakit dan dikenal sebagai peniru ulung, mungkin
melebihi dalam reputasi ini hanya dengan sifilis, dan
mungkin erupsi obat. SLE harus dibedakan dari
dermatomiositis, toksik eritema multiforme,
polyarteritis nodosa, demam rematik akut, rheumatoid
arthritis, pellagra, eritematosus pemfigus (sindrom
Senear-Usher), erupsi obat, anemia hemolitik,
hyperglobulinemic purpura, Sjogren sindrom,
necrotizing angiitis, dan myasthen, sebuah gravis.
SLE dapat dibedakan oleh beberapa faktor. Di SLE
biasanya ada demam, arthralgia,. Tveakness,
kelelahan, lesi kulit sugestif LE, peningkatan laju
sedimentasi, jumlah leukosit kurang dari 4000,
proteinuria, "band" imunoglobulin endapan yang
tion di persimpangan dermal-epidermal, dan positif
sel LE, ANA, atau tes fiksasi komplemen DNA.
Biopsi lesi kulit, ginjal, atau hati juga tambahan
yang berguna dalam kasus-kasus diragukan.
 PENGOBATAN. Banyak kasus dengan gejala ringan
arthritis hanya membutuhkan istirahat dan salisilat.
Salisilat dapat menghasilkan rasa nyaman dari gejala
musculo-skeletal 'Jika sali lates tidak ditoleransi. .
ibuprofen (Motrin advi)) 1200-3200 mg sehari, atau
bisa diganti nonsteroid lainnya dan obat antiinflamasi.
 Antimalaria. Berbagai antimalaria (Atabrine,
chloroquinc, dan hydroxychloroquine) yang efektif
dalam pengobatan SLE. Ini dapat digunakan juga
dalam hubungannya dengan kortikosteroid. Dosis dan
efek samping dari obat antimalaria yang dibahas dalam
bagian pengobatan SLE, di atas.
Kortikosteroid. Dalam kasus cukup parah di mana
kriteria diagnostik dari American Rhematism
Asosiasi terpenuhi, kortikosteroid telah terbukti
efektif dan memperpanjang tingkat kelangsungan
hidup. Dalam kasus cukup parah dengan
keterlibatan ginjal atau neurologis, kortikosteroid
harus diberikan. Lange telah menunjukan bahwa
hal itu menguntungkan untuk memantau pelengkap
penentuan (CH50) dan menyesuaikan dosis steroid
seperti yang ditunjukkan.
Terapi yang tepat untuk memastikan respon yang baik harus
diberikan. Tujuannya harus untuk mengontrol gejala dengan
asam asetilsalisilat. Jika hal ini tidak cukup, antirnalarials
harus diberikan. Lirman dan Rothfield melaporkan
sekelompok 156 pasien dimana dosis kortikosteroid
ditentukan oleh aktivitas penyakit yang diukur dengan
tingkat komplemen C3 serum dan antibodi terhadap titer
DNA asli ditentukan pada setiap kunjungan pasien ke
klinik. Mereka percaya bahwa ini adalah kontrol yang lebih
tepat dari dosis dan mungkin merupakan faktor penting
dalam mencapai tingkat kelangsungan hidup lebih lama
pada pasien ini.
 Ponticelli dan rekan-rekannya pada tahun 1977
menegaskan bahwa 100 mg intravena setiap hari (atau
tiga methylprednisolone / hari, diikuti oleh prednison
oral, 0,5-1 in per kg sehari, membalikkan klinis dan
serologis serta tanda-tanda aktivitas lupus nefritis.
 Terapi Immunosuppressave. Hal ini telah menyebar
luas karena sejumlah laporan menggambarkan
kemanjurannya dalam hubungannya dengan
cotticosteroids. Obat-obat (misalnya, azathioprine)
sering digunakan untuk memungkinkan pengurangan
dosis steroid sistemik, yang disebut efek steroid.
 Dialisis ginjal. Dalam lupus nefritis Roenigk dan rekan-
rekannya melaporkan dialisis ginjal dan transplantasi ginjal
sukses pada dua pasien dalam tahap terminal. Kimberly et
al melaporkan pada 91 pasien diikuti selama 12 tahun, 17 di
antaranya pulih dan bisa berhenti dialisis.
 Psychoimmunomodulation. Kirkpatrick pada tahun 1981
kembali melaporkan kasus yang cukup parah dengan
adanya keterlibatan ginjal, ketika berkelanjutan dosis tinggi
prednison dan siklofosfamid yang direkomendasikan,
pasien terpilih untuk kembali ke desa asalnya, dari mana ia
kembali tiga minggu kemudian dengan baik dan seluruhnya
dari obat .
 Akupunktur. Peng dkk merawat 25 pasien dengan
lupus eritematosus sistemik dengan akupunktur tiga
kali seminggu selama 3-7 minggu dan mengikuti
mereka selama enam bulan atau lebih. Delapan dari
10 yang tidak menerima terapi steroid membaik
dalam segala hal oleh enam minggu, klinis dan
imunologis, sembilan dari 15 yang telah memiliki
terapi untuk steroid sindrom nefrotik juga
meningkat. Dosis Corticosleroid jauh berkurang
dalam semua kasus.
KESIMPULAN
Gejala Penyakit Lupus ( Ciri ciri penyakit lupus )
 Gejala awal yang biasanya muncul pada penderita

penyakit ini adalah adanya kelainan kulit, berupa

kemerahan di sekitar hidung dan pipi . Bercak-bercak
merah di bagian wajah dan lengan, panas dan rasa lelah
berkepanjangan , rambutnya rontok, persendian kerap
bengkak dan timbul sariawan. Penyakit ini tidak hanya
menyerang kulit, tetapi juga dapat menyerang hampir
seluruh organ yang ada di dalam tubuh.
Penyebab penyakit lupus
Hingga saat ini para peneliti dalam bidang dermatologi masih
meneliti lebih lanjut tentang penyebab penyakit lupus, siapapun
dapat menderita penyakit ini tidak dibatasi oleh usia dan jenis
kelamin, bersifat genetik namun menurut perkiraan para ilmuwan
bahwa hormon wanita (hormon estrogen) mungkin ada
hubungannya dengan penyebab penyakit lupus karena dari fakta
yang ada diketahui bahwa 9 dari 10 orang penderita penyakit lupus
adalah wanita, beberapa faktor yang dapat memicu penyakit lupus :
 Lingkungan

 Infeksi

 Paparan sinar matahari

 Stres

 Obat-obatan tertentu
Prognosis Lupus
 Perjalanan penyakit ini dapat ringan atau berat, secara
terus menerus, dengan kekambuhan yang menimbulkan
kerusakan jaringan akibat proses radang yang
ditimbulkannya. Sekitar 80 % kelainan melibatkan
jaringan persendian, kulit dan darah ; 30-50 %
menyebabkan kelainan ginjal, jantung dan sistem saraf,
serta 10-20 % menyebabkan trombosis arteri dan vena
yang berhubungan dengan anti-bodi anti-kardiolipin
1,2,4,5 α. Prevalensi lupus eritematosus sistemik di
antara etnik adalah wanita kulit hitam 1 : 250, wanita
kulit putih 1 : 4300 dan wanita cina 1 : 10001,2 α .
Patofisiologi
 Antibodi ini secara bersama-sama disebut ANA (anti-
nuclear antibody). Dengan antigennya yang spesifik,
ANA membentuk komplek imun yang beredar dalam
sirkulasi.
 Kompleks imun ini akan mengendap pada berbagai
macam organ dengan akibat terjadinya fiksasi
komplemen pada organ tersebut.
 Peristiwa ini menyebabkan aktivasi komplemen yang
menghasilkan subtansi penyebab timbulnya reaksi
radang. Bagian yang penting dalam patogenesis ini
ialah terganggunya mekanisme regulasi yang dalam
keadaan normal mencegah automunitas patologis pada
individu yang resisten.
Lanjutan patofisologi
 Gangguan imunologis : pengujian imun yang abnormal
termasuk anti-bodi anti-DNA atau anti-Sm (Smith), positif
semu pada pengujian darah untuk sifilis, anti-bodi anti-
kardiolipin, uji LE positif.
 Anti-bodi antinuklear : pengujian anti-bodi ANA positif (4).
 Sebagai tambahan dari sebelas kriteria tersebut, pengujian
lainnya dapat membantu mengevaluasi pasien dengan lupus
eritematosus sistemik untuk menentukan keparahan organ-
organ yang terlibat. Termasuk diantaranya darah rutin
dengan laju endap darah, pengujian kimia darah, analisa
langsung cairan tubuh lainnya, serta biopsi jaringan.
Kelainan cairan tubuh dan sampel jaringan dapat membantu
diagnosis lanjut lupus eritematosus sistemik (
Tanda dan gejala
 Penyakit ini akan menyebabkan keradangan di
berbagai organ tubuh kita, misalnya: kulit yang akan
berwarna kemerahan atau erythema, lalu juga sendi,
paru, ginjal, otak, darah, dan lain-lain.
 Gejala-gejala SLE adalah seperti ruam di wajah, kepala
dan anggota-anggota badan, ruam ini tidak
menimbulkan sakit atau gatal, bila sembuh akan
meninggalkan parut, ulser di dalam mulut, keguguran
rambut, demam berkepanjangan, dan penderita akan
sensitif terhadap pancaran sinar matahari
 Epidemiologi

o SLE lebih banyak terjadi pada wanita dari pada pria dengan
perbandingan 10:1. Perbandingan ini menurun menjadi 3:2
pada lupus yang diinduksi oleh obat. Penyakit SLE juga
menyerang penderita usia produktif yaitu 15–64 tahun.
Meskipun begitu, penyakit ini dapat terjadi pada semua
orang tanpa membedakan usia dan jenis kelamin
(Delafuente, 2002). Prevalensi SLE berbeda–beda untuk tiap
etnis yaitu etnis Afrika – Amerika mempunyai prevalensi
sebesar 1 kasus per 2000 populasi, Cina 1 dalam 1000
populasi, 12 kasus per 100.000 populasi terjadi di Inggris,
39 kasus dalam 100.000 populasi terdapat di Swedia. Di
New Zealand, terjadi perbedaan prevalensi antara etnis
Polynesian sebanyak 50 kasus per 100.000 populasi dengan
orang kulit putih sebesar 14,6 kasus dalam 100.000 populasi
(Bartels, 2006).
Pencegahan

1. Hindari stress dan trauma fisik. Stress dapat

mencetuskan SLE pada pasien yang sudah
memiliki kecenderungan akan penyakit ini.
2. Hindari merokok.
3. Hindari perubahan cuaca karena akan
mempengaruhi proses inflamasi.
4. Cukuplah beristirahat. Kelelahan dan aktivitas fisik
yang berlebih bisa memicu kambuhnya SLE.
5. Diet sesuai kelainan. Misalnya: jika
hiperkolesterol, maka pasien harus diet rendah lemak.
Lanjutan pencegahan
6. Hindari infeksi. Pasien SLE cenderung mudah
mendapat infeksi, dan kadang-kadang penyakit ini
kambuh setelah infeksi.

7. Hindari pajanan sinar matahari, khususnya pukul

09.00-15.00 karena pasien SLE cenderung sensitive
terhadap sinar ultraviolet. Kulit yang terkena sinar
matahari dapat menimbulkan kelainan kulit seperti
timbulnya bercak kemerahan yang menonjol/ menebal.

8. Hindari obat-obatan yang mengandung hormon

estrogen, seperti pil KB/ kontrasepsi.
Pengobatan
 Timbul akibat efek samping obat akan sembuh
sendiri dengan memberhentikan obat terkait,
biasanya pemakaian obat hydralazine (obat
hipertensi) dan procanamide (untuk mengobati detak
jantung yang tidak teratur)
 Hanya 4 % dari orang yang mengkonsumsi obat-
obat yang bakal membentuk anti-bodi penyebab
lupus
TERIMA
KASIH...