REFERAT

Sindrom Steven Johnson

RS Kusta Sitanala
- Shalsa Hastari Nur Rania 30001700109
- Sharron Sebastian 30001700110
- Maria Imelda T 031031910047
ANATOMI
 DEFINISI
1. Stevens-Johnson syndrome (SJS) dan toxic epidermal
necrolysis (TEN) adalah kejadian yang sangat jarang,
akut, dan potensial mengancam nyawa; merupakan
reaksi hipersensitivitas diperantarai kompleks imun
yang sering berkaitan dengan penggunaan obat.

MenaldiLSW. BramonoK. IndriatmiW. IlmuPenyakitKulitdan Kelamin. Edisi7. Badan PenerbitFKUI. Jakarta. 2016.
Dewi C. Tinjauan atas Stevens Johnson dan Toxic Epidermal Necrolysis. Cermin Dunia Kedokteran.2019;46.
Davis W et al. Steven Johnson Syndrome : A Challenging Diagnosis. Wolters Kluwer Health.2018;40(3):176-182
 ETIOLOGI
1. Drug induced (50-80% kasus)

Dewi C. Tinjauan atas Stevens Johnson dan Toxic Epidermal Necrolysis. Cermin Dunia Kedokteran.2019;46.
Sah R, et al. A Case Study of Steven-Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrolysis (SJS-TEN) Overlap in Mycoplasma Pnemumoniae Associated
Tracheobronchitis. Hindawi. 2019
 ETIOLOGI

● Infeksi

○ Infeksi virus yang telah banyak dilaporkan sebagai • Genetik (Human leukocyte
penyebab SJS adalah Herpes simplex virus (19,7% antigen yang diduga menjadi
kasus), cytomegalovirus,6 HIV, Coxsackie virus, penyebab SJS, Beberapa jenis
influenza, hepatitis, smallpox, dan mumps. Pada
gen HLA tersebut berkaitan
anak, Epstein-Barr virus dan enterovirus.
dengan peningkatan risiko SJS
○ Infeksi/bakteri yang dikaitkan dengan SJS adalah jika terpapar dengan obat
Streptokokus grup A beta hemolitik, difteri,
brucellosis, lymphogranuloma venerum,
spesifik)
mikobakteria, Mycoplasma pneumonia,1 rickets, • „ Idiopatik
tularemia, tifoid.

○ Infeksi jamur penyebab SJS adalah

paracoccidiomycosis, dermatofitosis, dan
histoplasmosis.

Dewi C. Tinjauan atas Stevens Johnson dan Toxic Epidermal Necrolysis. Cermin Dunia Kedokteran.2019;46
Sah R, et al. A Case Study of Steven-Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrolysis (SJS-TEN) Overlap in Mycoplasma Pnemumoniae Associated
Tracheobronchitis. Hindawi. 2019
 FAKTOR RESIKO

1. Infeksi HIV
2. Kanker
3. Riwayat sindrom Stevens-Johnson sebelumnya
4. Riwayat keluarga sindrom Stevens-Johnson
 MANIFESTASI KLINIS
1. Secara klinis SJS/TEN dibagi menjadi 3 kelompok berdasarkan luas area
tubuh yang terlibat (BSA= Body Surface Area).

Dewi C. Tinjauan atas Stevens Johnson dan Toxic Epidermal Necrolysis. Cermin Dunia Kedokteran.2019;46
Sah R, et al. A Case Study of Steven-Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrolysis (SJS-TEN) Overlap in Mycoplasma Pnemumoniae Associated
Tracheobronchitis. Hindawi. 2019
 MANIFESTASI
KLINIS
Gejala klinis SJS/TEN dibagi menjadi 2 fase, yaitu fase akut dan fase akhir disertai
gejala sisa :

Fase Akut:
• Secara klinis dimulai 8 minggu setelah terpapar obat
•Didahului gejala Prodormal dapat tidak spesifik, seperti demam dan flu like
symptoms (gatal dan rasa terbakar pada mata, nyeri menelan, batuk, dengan
dahak produktif, pilek, nyeri kepala, malaise, dan artralgia).  gejala ini
dapat berlangsung hingga 1 minggu
• Setelah periode ini, akan muncul lesi kemerahan disertai rasa terbakar yang
simetris pada wajah, bagian atas tubuh, dan bagian atas ekstremitas

Dewi C. Tinjauan atas Stevens Johnson dan Toxic Epidermal Necrolysis. Cermin Dunia Kedokteran.2019;46
Sah R, et al. A Case Study of Steven-Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrolysis (SJS-TEN) Overlap in Mycoplasma Pnemumoniae Associated Tracheobronchitis. Hindawi.
MANIFESTASI KLINIS
● Fase Akut :
• Lesi awal akan tampak sebagai makula eritema hingga merah kehitaman, makula
purpurik, bentuk ireguler yang secara progresif akan berkonfluens. Kemudian lesi
berkembang menjadi papul, vesikel, bula, plak urtikaria yang biasanya tidak gatal.
• Lesi tipikal akan memberikan gambaran seperti ‘target’, yaitu lesi terlihat memiliki 2
zona warna, pada bagian sentral atau inti tampak vesikel, purpurik, atau nekrotik; zona
ini dikelilingi oleh makular eritema

Dewi C. Tinjauan atas Stevens Johnson dan Toxic Epidermal Necrolysis. Cermin Dunia Kedokteran.2019;46
Sah R, et al. A Case Study of Steven-Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrolysis (SJS-TEN) Overlap in Mycoplasma Pnemumoniae Associated
Tracheobronchitis. Hindawi. 2019
 MANIFESTASI
KLINIS
Fase Akhir & Gejala Sisa :
• Hiper- dan hipopigmentasi kulit (62,5%),1 komplikasi mata (50%), distrofi kuku
(37,5%).

-Komplikasi akhir pad mata ; kekeringan mata (46%), trikiasis (16%), symblepharon
(14%), distikiasis (14%), kehilangan penglihatan (5%), entropion (5%),
ankyloblepharon (2%), laphgoltalmos (2%), ulkus kornea (2%)

Dewi C. Tinjauan atas Stevens Johnson dan Toxic Epidermal Necrolysis. Cermin Dunia Kedokteran.2019;46
Sah R, et al. A Case Study of Steven-Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrolysis (SJS-TEN) Overlap in Mycoplasma Pnemumoniae Associated
Tracheobronchitis. Hindawi. 2019
DIAGNOSIS
 ANAMNESIS

○ Gejala klinis 

○ Riwayat konsumsi obat

○ Riwayat infeksi.

○ Riwayat keluarga sindrom Stevens-Johnson

○ Riwayat sindrom Stevens-Johnson sebelumnya atau

eritema multiforme
 PEMERIKSAAN
1. Demam
FISIK
2. Hiperemia konjungtiva

3. Gejala klinis tipikal meliputi lesi makula eritemotasa kulit disertai Nikolsky sign positif dalam beberapa jam setelah
onset, ditandai timbulnya bula setelah penekanan di area sekitar lesi

■ Lesi tipikal tampak seperti target/ lesi targetoid (lesi patognomonik). lesi hanya memiliki dua zona warna. Inti
mungkin vesikuler, purpura, atau nekrotik; zona itu dikelilingi oleh eritema makula. 

■ Lesi bisa menjadi bulosa dan kemudian pecah, meninggalkan kulit yang gundul. Kulit menjadi rentan
terhadap infeksi sekunder

Darmawan H. Sindrom Stevens Johnson Diduga Akibat Siprofloksasin. Cermin Dunia Kedokteran. 2014;41(6)
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG
○ Biopsi kulit

○ Fluoresensi imun langsung

○ Hitung darah lengkap (CBC)

○ Tes fungsi

○ Fungsi ginjal

○ Fungsi paru: pengelupasan mukosa bronkus

pada bronkoskopi, infiltrat interstisial pada
rontgen dada

○ Fungsi jantung: EKG dan pencitraan abnormal.