1

Hirsprung/Megacolon kongenitum is:

suatu penyakit yg disebabkan o/k kelainan
bawaan,dimana ada sebagian usus yg tdk
mengandung ganglion (aganglion) syaraf
parasimpati.
Embriogenesis :
Ganglion syaraf ada 2 macam:
1.Ganglion simpati
2.Ganglion parasimpati
ôGanglion ini tumbuh dari tonjolan syaraf/
neural-crast yg tumbuh pada fetus mulai
dari mulut s/p rektum 2
Ô Apabila o/k satu/lain hal pertumbuhan
ini terganggu,khususnya u/ ganglion pa-
rasimpati (gangguan peristaltik usus)
Ô Peristaltik usus itu dipengaruhi o/ gangli-
on syaraf simpati & parasimpati,dimana
pengaruh dari gangglion simpati menye-
babkan usus kontraksi maksimum maka
ganglion parasimpati akan terangsang
sehingga usus relaksasi
Ô Bila ganglion parasimpati tidak ada maka
usus akan spasme terus menerus sehing
ga aliran feses terganggu. 3
Ô Kelainan ini sering terjadi pada daerah
recto sigmoid (karena yg paling hilir),u-
sus proksimal berusaha u/ mengeluarka
sehingga tebal & feses mengumpul (Me-
gacolon)
Ô Sifat obstruksi obstruksi fungsional

Insiden:
1. 1: 5000 kelahiran
2. 4 : 1 ( ♂ : ♀ )
3. 25% dengan Down Syndrom 4
2 tipe berdasarkan panjang segmen yg ter
kena :
1) Hirsprung segmen pendek
segmen aganglion mulai dari anus s/d
sigmoid (70% dari kasus lebih ♂)
2) Hirsprung segmen panjang
kelainan dpt melebihi sigmoid,bahkan da
pat mengenai seluruh kolon/usus halus
( ♀ & ♂ sama)

Gejala Klinis:
☺Bisa nampak pada bayi baru lahir/setelah
5
masa kanak2,hal ini teergantung panjang/
pendeknya segmen usus yg aganglioner,
makin panjang,manifestasi makin cepat di
ketahui gejala klinis.

PATOFISIOLOGI:
Hirsprung

Kegagalan migrasi ganglion ( sel craniocaudal)

Tidak adnya sel ganglion parasimpati otonom

(plexus meissner & aurbach) 6
Segmen panjang Segmen pendek

Peristaltik tidak ada

Kostipasi Megacolon Colostomi(lanjutan)

ö Gangguan integritas kulit
öResti infeksi öGgn Citra diri
Distensi abdomen mual,muntah
ö Gangguan pola nafas ö Gangguan keseimba-
ö Gangguan rasa nyaman ngan cairan elektrolit
ö Gangguan Nutrisi
Ischemi enterokolitis
ö Rasa nyaman nyeri öGangguan keseimbangan &
ekektrolit
öResti infeksi
Kematian
7
 Colostomi

Pembedahan seperti Duhamel,Soave,stale,swenson

ö Gangguan rasa nyaman : nyeri
ö Gangguan nutrisi
ö Gangguan eliminasi fekal
ö Cemas

A.Gejala Klinik Pada Neonatus :

1.Ibu dgn riwayat hidramnion
2.Meconium tdk keluar > 24 jam hrs curi
ga megacolon
3.Bayi akan muntah,awalnya hijau kemu
dian kuning tdk menyemprot,banyak8 ti
 tidak berhubungan dgn minum,walaupun
puasa
4.Bayi kembung tetapi bisa terlihat anus
pada waktu ngetes anus,pada saat ther
mometer dicabut akan keluar meconi –
um perut kempis kembung
lagi.
5.Pada foto polos perut tidak ada rongga
udara pada pelvis,terlihat colon yg mele
bar & penuh meconium (Tidak hitam)
6.Pada pemeriksaan foto colon-inloop a-
kan didptkan gambaran ekot tikus
9
 Pasang pipa rectum (darm buis)
Gejala no.2,3,4 sering dikenal dgn trias ge-
jala hirsprung.
PENATALAKSANAAN:
 Puasakan
 NGT
 Infus
 Pasang rectum tube ( U/ Mengosongkan
udara & feses,lakukan lavement dgn PZ
hangat 10-20 CC/Kg BB.
Apabila perut sudah kempis darm buis di-
cabut & pasang bila ada tanda kembung. 10
 tertolong,segera beri susu jangan dipua-
sakan (bahaya katabolisme),bahkan cara
ini darm buis berkala bisa diajarkan pada
ortu setelah bayi boleh pulang.
 Apabila hal ini bisa dilakasnakan operasi
bisa dikerjakan dn 1x operasi setelah Be-
rat Badan anak 6-7 kg.
 Operasi tdk berhasil bila segmen agangli
on panjang,maka hanya dilakukan kon -
servatif (darm buis),baru dilakukan ope-
rasi definitif,bila Berat Badan 6-7 kg. 11
B.Gejala Klinis Pada Masa Anak-Anak
1) Diakibatkan o/ gangguan defekasi : A –
nak defekasi sangat jarang,3 hari sekali/1 minggu
sekali,mengejan,defeka
si tetapi mencret /enterokolitis o/k tim-
bunan feses,hal ini sangat fatal pa-
nas,sepsis mati
2) Perut buncit dgn gizi yg jelek karena ro-
ngga perut dipenuhi feses,makan sedikit
sudah penuh Gangguan pertumbu-
han
3) Abdomen teraba massa (berdongkol-do-
ngkol)
4) Pada foto polos abdomen ditemukan u –

12
 sus melebar(feses didlmnya) shg menye
rupai gambaran gelas/kaca pecah.
5) Pemeriksaan colon inloop : gambaran e-
kor tikus

PENATALAKSANAAN :
1. Tdk obstruksi/tdk muntah lakukan lave-
ment s/p scibala larut baru colostomi.
Bila lavement tdk berhasil karena feses
seperti batu marmer, lakukan laparoto-
mi.
2. Operasi definitif akan dikerjakan sesuai
13
 diameter colon saat colostomi,colon akan
involusi 6 bulan,1 Thn/5 Thn

Operasi Definitif :
Ada banyak teknik operasi tetapi yg terpen
ting persiapan prabedahnya,meliputi (Khu
sus) :
1.Sterilisasi usus,ada 2 tindakan
a) Secara mekanik,yaitu:
☺Pada bayi diit susu saja,bubur tanpa se-
rat pada anak2 (bubur kecap)
☺ Diberi laxan
14
☺ Lavement,dilakukan pada kedua lubang
 colostomi (bagian distal & proksimal
dengan PZ/Na cl hangat)
b)Medikamentosa (obat2an)
obat2an yg tdk diabsorsi o/ usus
ex: SG/Neomicin 3 hari berturut2
pada bayi < 1thn tdk perlu obat
2. Tekniknya:
a.Swenson
colon dilepas,aganglion dibuang disisa
kan anus saja (2 cm,anus disambung-
kan dgn colon

15
b.Duhamel
menyisakan sigmoid, yg aganglion di-
klem,1 mgg klem lepas sendiri

c.Soave
Sisa rectum dikelupas (4 lapisan) mu
kosa,sub mukosa dilepas,disisakan
muskularis & serosa

16
 d.Modifikasi dari Boley
syaratnya tdk boleh diberi makan,lave
ment hrs berhasil,perlu 7 hari MRS,o –
perasi 2 jam

Nursing Diagnose & Planning

Pre Operasi:
1.Fluid volume defisit related to muntah,pe
ngeluaran cairan yg berlebihan
tujuan : anak akan adekuat dlm volume
cairan
kriteria :
 tdk ada muntah,diare 17
 Mukosa lembab
 Urine output adequat
 BJ urine normal (1,008 – 1,030)

Intervensi :
1.Observasi intake & output (jumlah,ka –
rakteristik muntah)
2.Observasi tanda2 dehidrasi tiap 4 jam
/bila perlu
3.Periksa BJ urine tiap 4 jam/sesuai kebu
tuhan
4.Dorong keluarga u/ berpartisipasi (mo-
18
 toring intake/output,tanda,dehidrasi)
5.Beri cairan sesuai advis
2.Pengetahuan kurang r/t disease state,ca
use defect,treatment & procedurer
Tujuan : ortu mengetahui ttg peny,etiolo
gi perawatan/pengobatan
Kriteria :
 Ortu dpt mengungkapkan dgn tepat ttg
penyakit,etiologi,perawatan & pengoba-
tan
19
 Intervensi :
1.Jelaskan pada ortu ttg penyakit,etiologi,
prosedur operasi
2.Jelaskan pada ortu ttg dampak/hamba-
tan akibat penyakit
3.Kaji kemampuan koping keluarga

Post Operasi
1.Infeksi: resiko tinggi r/t pembedahn jari-
ngan,spread of organisme from bowel
Tujuan : Anak akan bebas dari infeksi
20
 Kriteria :
 Suhu axilla 36,5ºC - 37,2ºC
 Luka operasi bersih
 White blood cell normal
 tanda2 infeksi tdk ada

Intervensi :
1.Kaji & catat (suhu,tanda infeksi) tiap 4
jam
2.Rawat luka dgn teknik yg benar
3.Atur pisisi klien
4.Berikan Anti Biotik & anti piretik sesuai
21
 advis
5.Jaga & lakukan kebersihan pada colosto
mi setiap selesai defekasi
2.Kekurangan volume cairan R/T inability
to toleransi fluids,nasogastric suctioning
Tujuan : Pasien tetap terhidrasi
Intervensi :
1.Pertahankan puasa setelah operasi
2.Pertahankan selang nasogastrik disam-
bungkan penghisap rendah & intermi-
ten
3.Jamin kepatenan selang NG dgn m’iri- 22