A B
Embryonal rhabdomyosarcoma dengan A. Embryonal RMS menunjukkan positivitas terhadap desmin yang
gambaran sel-sel yang anaplastik. tertampil pada sitoplasma secara difus;
B. Myogenin yang tertampil pada inti mengkonfirmasi adanya
skeletal muscle differentiation.
Embrional Rhabdomyosarcoma
◦ Prognosis ditentukan oleh stadium, klasifikasi histologi, usia, dan lokasi massa tumor.
◦ Embryonal RMS dengan anaplasia yang difus memiliki outcome yang buruk dibandingkan varian yang
lain.
◦ Tumor di perimeningeal dan ekstremitas memiliki outcome yang buruk dibandingkan dengan lokasi
lain.
ALVEOLAR
Rhabdomyosarcoma
Alveolar Rhabdomyosarcoma
◦ Merupakan round cell neoplasm yang malignan dan primitif, yang secara sitologi mirip dengan limfoma
dan menunjukkan partial skeletal muscle differentiation.
◦ Dapat terjadi pada segala usia, namun tumor ini tidak menunjukkan predileksi kejadian pada anak-anak
dan lebih sering dijumpai pada usia remaja dan dewasa muda; sedangkan pada kelainan kongenital
kasusnya jarang dijumpai.
◦ Muncul sebagai massa yang tumbuh dengan cepat pada ekstremitas.
◦ Secara makroskopis, alveolar RMS merupakan soft tissue tumor yang tumbuh dengan cepat dan
expansile dengan massa tumor yang fleshy dan berwarna abu kecoklatan.
Alveolar Rhabdomyosarcoma
◦ Seluruh alveolar RMS secara sitologi menunjukkan round cell yang mirip dengan limfoma,
namun disertai dengan primitive myoblastic differentiation.
◦ Gambaran morfologi tumor bervariasi, tergantung dengan ada tidaknya stroma fibrous dan
histologi embryonal.
◦ Typical alveolar RMS memiliki septa fibrous yang memisahkan sel-sel tumor dalam sarang-
sarang tumor yang nyata.
◦ Secara imunohistokimia, alveolar RMS terpulas dengan antibodi yang melawan muscle
protein, meskipun tumor-tumor primitif dapat terpulas secara fokal atau kurang positifitasnya
terhadap marker differensiasi seperti myoglobin atau actin.
Alveolar Rhabdomyosarcoma
◦ Alveolar RMS adalah high grade neoplasm yang sifatnya lebih agresif dibandingkan embryonal RMS,
sehingga dapat dikatakan bahwa prognosis tumor ini sangat buruk, meskipun dengan multimodal
teraphy.
◦ Sekitar 90% pasien meninggal oleh karena efek metastasis dalam 4 tahun pertama setelah diagnosis.
◦ Paru-paru dan kelenjar getah bening regional merupakan tempat metastasis yang paling sering pada
tumor ini.
PLEOMORPHIC
Rhabdomyosarcoma
Pleomorphic Rhabdomyosarcoma
◦ Pleomorphic RMS merupakan high grade sarcoma yang hampir semuanya terjadi pada usia dewasa
dan terdiri dari sel-sel poligonal yang bizarre, bulat, dan spindel yang menunjukkan skeletal muscle
differentiation.
◦ Tidak dijumpai komponen embryonal ataupun alveolar pada tumor ini.
◦ Pleomorphic RMS paling sering terjadi pada laki-laki, terutama pada pasien-pasien yang lebih tua (> 45
tahun).
◦ Tumor ini muncul sebagai massa yang dalam pada ekstremitas, terutama ekstremitas bawah (paha),
namun pernah juga dilaporkan pada berbagai lokasi lain.
◦ Tumor ini merupakan tipe RMS yang paling jarang dijumpai dibandingkan dengan tipe embryonal dan
alveolar.
Pleomorphic Rhabdomyosarcoma
◦ Secara klinis, kebanyakan pasien mengeluhkan massa tumor yang nyeri yang tumbuh dengan cepat.
◦ Secara makroskopis, tumor ini berbatas tegas, selalu berukuran besar (5-15 cm), dan dikelilingi oleh
pseudokapsul.
◦ Pada pemotongan, tampak massa tumor keputihan dan padat dengan fokus perdarahan dan nekrosis
yang bervariasi.
◦ Secara mikroskopis, tumor ini merupakan pleomorphic sarcoma yang terdiri dari sel-sel bentuk bulat
hingga spindel yang undifferentiated dan bercampur dengan sel-sel poligonal dengan sitoplasma
eosinofilik yang padat dalam bentuk spindel, tadpole, dan racquet-like.
Pleomorphic Rhabdomyosarcoma
◦ Pleomorphic RMS merupakan tumor yang sangat agresif, di mana kejadian metastasis dapat terjadi
dalam 5 tahun sehingga dapat dikatakan bahwa prognosis pleomorphic RMS adalah buruk.
◦ Peningkatan usia berhubungan dengan outcome yang jelek.
SPINDLE CELL/SCLEROSING
Rhabdomyosarcoma
Spindle Cell/Sclerosing Rhabdomyosarcoma
◦ Spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma adalah varian yang jarang dengan morfologi sel-sel spindel.
◦ Dijumpai sekitar 5-10% dari seluruh kasus RMS.
◦ Pada populasi anak-anak, tumor dengan morfologi spindle cell muncul secara dominan pada
paratesticular region, sementara pada dewasa sekitar > 50% kasus mengenai soft tissue yang lebih dalam
pada kepala dan leher.
◦ Sangat sering berupa massa yang tidak nyeri.
◦ Secara makroskopis menunjukkan massa tumor yang berbatas tegas namun tidak berkapsul dengan
ukuran yang bervariasi mulai dari 4-6 cm (rentang 2-35 cm).
◦ Secara mikroskopis ditandai dengan pinggir tumor yang infiltratif dengan pola pertumbuhan fasikular
dan storiform.
Spindle Cell/Sclerosing Rhabdomyosarcoma
A B
Rhabdomyoblast yang tersebar di A. Spindle cell RMS terutama terdiri dari sel-sel bentuk spindel yang
antara sel-sel spindel pada RMS atipik dengan elongated rhabdomyoblast yang tersebar;
tipe spindle cell. B. Pembesaran kuat dari elongated rhabdomyoblast dengan cross-
striation yang sangat jelas.
Spindle Cell/Sclerosing Rhabdomyosarcoma
◦ Pada populasi anak-anak, spindle cell RMS selalu didiagnosa pada stadium awal (IRS stage I dan II),
tidak seperti tipe RMS lainnya.
◦ Metastasis ke nodus limfatik sering dijumpai pada subset kasus yang kecil (sekitar 16%).
◦ Pasien pada kelompok ini memiliki outcome yang lebih baik dengan angka ketahanan hidup 5 tahun
sekitar 95%.
◦ Pada dewasa dengan spindle cell/sclerosing RMS, outcome sangat buruk dengan angka kekambuhan dan
metastasis sekitar 40-50 %.15
TERIMAKASIH
Ada Pertanyaan?