Anda di halaman 1dari 21

KELOMPOK 7

SUMIA INTAN ROMADINA


TSULATUL FITRI
VIVIN SEPTA KIHANTARI
YULIATRI KRESNAWATI
YULIATI
ASUHAN KEPERAWATAN ANAK
DENGAN THALASEMIA
PENGERTIAN
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik. Pada
penyakit ini terjadi kerusakan sel darah merah di dalam
pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 100 hari), Thalasemia merupakan penyakit
anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara
resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia
alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi
thalasemia mayor dan minor.
ETIOLOGI
Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot
(carier) yang menghasilkan keturunan thalasemia
(homozigot).

MANIFESTASI KLINIK
Pada talasemia mayor gejala klinis telah terlihat sejak anak
baru berumur kurang dari 1 tahun. Gejala yang tampak ialah
anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan
umur, berat badan kurang. Pada anak yang besar dijumpai
adanya gizi buruk, perut membuncit karena adanya
pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba.
PATOFISIOLOGI
Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan
sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis
Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai
penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab
sekunder adalah karena defisiensi asam folat,
bertambahnya volume plasma intravaskuler yang
mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh
sistem retikuloendotelial dalam limfa dan hati.
KOMPLIKASI
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi
gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang
dan proses hemolisis menyebabkan kadar zat besi
dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun di dalam
berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit,
jantung dan lain-lain
PENATALAKSANAAN MEDIK DAN
PENATALAKSANAAN KEPERAWATAN
1. Penatalaksanaan medik
a. Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk
menyembuhkan pasien thalasemia. Transfusi darah diberikan
jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau
bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.
b. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl.
Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan
akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang
disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan
pemberian Deferoxamine (desferal).
c. Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih 2 tahun
sebelum terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping
itu diberikan berbagai vitamin tanpa preparat besi.
2. Penatalaksanaan keperawatan
Pada dasarnya perawatan pasien thalasemia sama
dengan pasien anemia lainnya, yaitu memerlukan
perawatan tersendiri dan perhatian lebih. Masalah
pasien yang perlu diperhatikan adalah kebutuhan
nutrisi (pasien menderita anoreksia), risiko terjadi
komplikasi akibat transfusi yang berulang-ulang,
gangguan rasa aman dan nyaman, dan kurangnya
pengetahuan orang tua mengenai penyakit
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hasil apusan darah tepi didapatkan gambaran
perubahan-perubahan sel darah merah, yaitu
mikrositosis, anisositosis, hipokromi, poikilositosis,
kadar besi dalam serum meninggi, eritrosit yang
imatur, kadar Hb dan Ht menurun.
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
THALASEMIA
1. PENGKAJIAN
a. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar Laut Tengah (mediterania).
Seperti Turki, Yunani, Ciprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup
banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling
banyak diderita.
b. Umur
Pada thalasemia yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak
anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang
gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4-
6 tahun.
c. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas dan infeksi
lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi
sebagai alat transport.
d. Pertumbuhan dan Perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap
tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia
jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalasemia mayor.
Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan
dalam kematangan seksual, seperti tidak ada perumbuhan rambut pubis dan
ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada jenis
thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
e. Pola makan
Karena adanya anoreksi, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat
badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
f. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak banyak
tidur/istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa
lelah.
g. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua
yang menderita thalasemia. Apabila kedua orang tua menderita thalasemia,
maka naknya berisiko menderita thalasemia mayor
h. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Care-ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara
mendalam adanya faktor risiko thalasemia. Sering orang
tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor
risiko maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang
mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk
memastikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.
i. Data keadaan fisik anak thalasemia yang sering
didapatkan diantaranya :
1) Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta
tidak selincah anak seusianya yang normal.
2) Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum atau tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk
khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu
hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang
dahi terlihat lebar.
3) Mata dan konjungtiva terlihat kekuningan
4) Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
5) Dada
Pada inspeksi terlihat dada sebelah kiri menonjol akibat adanya
pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.
6) Perut kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran
limpa dan hati (hepatosplemegali).
7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan berat badannya
kurang dari normal.
8) Kulit
Warna kulit pucat kekuning-kuningan. Jika anak telah sering mendapat
transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya
penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
a. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi
ke sel-sel.
b. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan
pemakaian dan suplai oksigen.
c. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive).
d. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit
anak terhadap fungsi keluarga, resiko penyembuhan yang lama pada anak
e. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan kegagalan untuk mencerna atau absorbsi nutrien yang diperlukan
untuk pembentukan sel darah merah normal.
f. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan
sirkulasi dan neurologis.
g. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tak adekuat:
penurunan Hb, leukopeni atau penurunan granulosit.
h. Kurangnya pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan
berhubungan dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal
sumber informasi.
 3. INTERVENSI
 a. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel-sel
 Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi
 Kriteria hasil :
 1) Tanda vital normal : N=80-100 x/menit, R=20-30 x/menit
 2) Ekstremitas hangat
 3) Warna kulit tidak pucat
 4) Sklera tidak ikterik
 5) Bibir tidak kering
 6) Hb normal 12-16 gr%

 Intervensi :
 1) Observasi tanda-tanda vital, warna kulit, tingkat kesadaran dan keadaan ekstremitas.
 2) Atur posisi semi fowler.
 3) Kolaborasi dengan dokter pemberian transfusi darah.
 4) Pemberian O2 kapan perlu.
b. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan
kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.
Tujuan : intoleransi aktivitas dapat teratasi
Kriteria Hasil : klien dapat melakukan aktivitasnya setiap hari
secara mandiri.
Intervensi :
1) Observasi adanya tanda kerja fisik (takikardi, palpitasi,
takipnea, dispnea, napas pendek, hiperpnea, sesak napas, pusing,
berkeringat) dan keletihan.
2) Pertahankan posisi fowler-tinggi.
3) Beri oksigen suplemen.
4) Ukur tanda vital selama periode istirahat.
5) Antisipasi dan bantu dalam aktivitas kehidupan sehari-hari
yang mungkin diluar batas toleransi anak.
6) Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan
istirahat dan tenang.
c. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis
vaso-occlusive).
Tujuan : nyeri teratasi.
Kriteria Hasil : rasa nyeri hilang atau berkurang.

Intervensi :
1) Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus-
menerus meskipun tidak dibutuhkan.
2) Kenali macam-macam analgetik termasuk opioid dan
jadwal medikasi mungkin diperlukan.
3) Beri stimulus panas pada area nyeri, hindari
pengompresan dengan air dingin.
d. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap
fungsi keluarga, resiko penyembuhan yang lama pada anak.
Tujuan : agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut.
Kriteria Hasil : klien memahami tentang penyakit tersebut.
Intervensi :
1) Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran-pengukuran.
Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.
2) Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan, penyakit si anak.
Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat.
3) Jelaskan tanda-tanda adanya peningkatan krisis terutama demam, pucat dan gangguan
pernafasan.
Rasional : untuk menghindari keterlambatan keperawatan.
4) Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada
keluarga tentang genetik keluarga mereka.
Rasional : agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.
5) Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.
Rasional : agar mendapatkan perawatan yang terbaik.
6) Daftarkan anak pada klinik anemia.
Rasional : untuk mendapatkan perawatan yang tepat.
7) Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya terjangkit
penyakit ini.
Rasional : agar keluarga yang lain tidak terjangkit dengan penyakit tersebut.
4. IMPLEMENTASI KEPERAWATAN
Pelaksanaan keperawatan merupakan kegiatan yang
dilakukan sesuai dengan rencana yang telah
ditetapkan. Selama pelaksanaan kegiatan dapat bersifat
mandiri dan kolaboratif. Selama melaksanakan
kegiatan perlu diawasi dan dimonitor kemajuan
kesehatan klien.
5. EVALUASI KEPERAWATAN
Tahap evaluasi dalam proses keperawatan menyangkut
pengumpulan data subyektif dan obyektif yang akan
menunjukkan apakah tujuan pelayanan keperawatan
sudah dicapai atau belum. Bila perlu langkah evaluasi
ini merupakan langkah awal dari identifikasi dan
analisa masalah selanjutnya.