CONGENITAL AND PEDIATRIC NEUROLOGIC

DISORDERS
Satrianti Totting/42170175

Congenital and pediatric neurologic disorders

20. Hydrocephalus
20. Meningitis
20. Encephalitis
20. Cerebral abscess
20. Epilepsi
20. Petit mal epilepsy
20. Febrile convulsion
20. Poliomyelitis
20. Cerebral palsy
20. Kernicterus
HYDROCEPHALUS
Timbul akibat ketidakseimbangan antara produksi – absorpsi sehingga terjadi
gangguan sirkulasi CSF

Klasifikasi
Communicans
1.

CSF dapat keluar dari sistem ventikel


Dengan obstruksi absorpsi CSF/obstruksi terhambat
Akibat bekuan darah / granulasi / jaringan parut : subarachnoid
haemorrhage  blokade villi arachnoid, meningitis, kongenital
(Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan,
gangguan pembentukan villi arachnoid, papilloma plexus choroideus)

Tanpa obstruksi absorbsi CSF
Pada normal pressure hydrocephalus (NPH) dan produksi berlebih CSF
(choroid plexus papillomas)
 Communicans 4

Normal pressur
MRI (T2, T1, Flair) : tampak ventrikel yg dilata
e hydrocephalu
si tanpa lesi obstruktif, tampak keramaian pad
s (CT Scan) : t
a sulci superior dg fisura Sylvia yg prominen
ampak dilatasi
dan aliran CSF akuaduktus lebih kosong, men
ventrikel (lesi o
andakan aliran yg lebih cepat
pasitas pada b
agian sentral s
erebri) yg tidak
proporsional
2. Obstruksi / non communicans

Akibat gangguan sistem ventrikel  tersumbat

•

Kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius, menyebabkan

•

dilatasi ventrikel lateralis & ventrikel III, sedangkan

ventrikel IV ukuran & lokasi normal
Radang : eksudat dari infeksi
•

Hematom subdura
•

Herniasi tentorial akibat tu. Supratentorial

•

Tumor intraventrikular, parasellar, fossa posterior

•

(foramen IV)
Obstruction

Congenital Aqueductal Diaphragm

MRI Axial T1 – Sagital T1 : Dilatasi v. lateral & ventrikel ketiga ke b

awah menuju akuaduktus Sylvius. Susp. Hidrocephalus non commu
nicans. Panah kuning : Diafragma di mid aquaduktus Sylvius.
Pada bayi :
 Gejala Klinis
Kepala membesar

sutura terbuka

Sutura melebar

Fontanella kepala prominen

Mata kearah bawah (sunset phenomena)

Nistagmus horizontal

Perkusi kepala : “cracked pot sign”, seperti semangka masak
Pada anak & dewasa :

Sakit kepala

Kesadaran menurun

Gelisah, mual, muntah

Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak

Gangguan perkembangan fisik dan mental

Papil edema, ketajaman penglihatan akan menurun, lebih
lanjut dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila
N.II
CT Scan : Severe hydrocephalus
MENINGITIS
Meningitis adalah infeksi meninges pada otak – medula spinalis


Gejala klinis


Febris, nyeri kepala, kaku kuduk, mual dan muntah,



fotosensitivitas, penurunan kesadaran.

Komplikasi CNS : transient palsy NC. IV, VI, VII, VIII.


MRI (axial FLAIR – T2 – coronal T1) : Pada T2 tampak hiperintensitas
pada bagian superior & material difus melapisi bagian ujung occipital y
g sesuai dg penampakan meningitis & ventrikulitis.
MRI (T1 - T2 – T2 – FLAIR  cranial; T1 – T2  spinal cord) : Peningka
tan gambaran meningeal yg jelas di frontal kanan, regio extra-aksial dan
seitar permukaan spinal cord. Daerah hiperintense terlihat pada T2W, p
ada gambaran FLAIR di regio frontal kanan.
ENCEPHALITIS

Peradangan akut dari parenkim otak oleh infeksi patogen (bakteri, virus, parasit, fungal,
riketsia)


Gejala klinis :
Febris hingga hiperpireksia


Penurunan kesadaran cepat



Nyeri kepala, mual – muntah



Kejang umum atau hanya twiching



Tanda rangsang meningeal bila infeksi sampai meninges : kaku kuduk,



fotosensitivitas
Gg perubahan mental


Gejala defek neurologis :



Cerebrum : paresis, paralisis, afasia



Batang otak : perubahan refleks pupil, defisit saraf kranial, perubahan pola napas

 MRI (T2 – DWI) : HSV encephalitis

CT scan non contrast - MRI FLAIR : CT scan non contrast menunjukkan a

danya daerah hipodense pada lobus temporal kanan & bilateral inferior lobus
occipital / lobus temporal posterior. MRI menunjukkan daerah hiperintense p
ada lobus temporal & occipital dari white matter.
MRI axial T2 : Rasmus
sen encephalitis dg kej
ang. Tampak atrofi lobu
s temporal kanan , kes
an hiperintens pada gyr
us & sulcus.
CEREBRAL ABSCESS

Suatu infeksi supuratif terlokalisir pada jaringan otak akibat
patogen (bakteri, jamur, parasit

Dapat merupakan komplikasi dari meningitis purulenta atau
penyebaran dari fokus infeksi tempat lain

Trias abses otak :

Peningkatan TIK : nyeri kepala, muntah, papil edema

Tanda infeksi : demam, menggigil, leukositosis

Gejala neurologik fokal : kejang, gg. saraf kranial,
afasia, ataksia, paresis
CT scan : Cerebral
abcess

MRI (T2) : Tampa

k lesi berupa cinc
in yg berpendar d
g daerah difus pd
sentral & dikeliling
i edema.
CT scan (non contrast) : Tamp
ak pada lobus temporal kanan
di perbatasan grey-white matte
r, lesi bentuk cincin hiperdense
(dg sentral lebih isodense) dike
lilingi dg densitas rendah dari p
erubahan white matter  daera
h edema dg adanya efek mass
a.

MRI (axial T2 – axial FLAIR)

: Tampak kesan massa pd
perrbatasan grey-white matt
er lobus frontal postero-infer
ior dg sinyal FLAIR isotense
& inti yg hiperintense pd T2.
Lesi melibatkan korteks & a
da peningkatan penampaka
n meningeal.
EPILEPSI

Gg. Fungsional kronik pada saraf ditandai dg
serangan yg timbul mendadak, episodik, berlebihan &
cepat akibat lepasnya muatan listrik yg tak terkontrol


Akibat : Aksi serentak & mendadak dari sekelompok
besar sel saraf otak yg disertai pelepasan muatan
listrik berlebihan dari neuron-neuron tsb.
MRI : Atrofi hippoc
ampus kanan

MRI T2W &

FLAIR : Sklerosis k
anan dari mesial te
mporal

MRI FLAIR & coronal

image : Hiper intense
hippocampus kiri (pa
nah biru).
Atrofi hippocampus (
panah kuning).
CT scan & MRI
(T2) : Diffuse Axonal
Injury (DAI)

MRI : Ganglioma (pd anak mud

a). Kesan lesi bentuk kista (kad
ang nodul), dapat juga terdapat
kalsifikasi. Berhubungan
dengan kejadian kejang lobus t
emporal.
PETIT MAL / ABSENCE
EPILEPSY
Terjadinya short period of “blanking out” or staring into space


Disebabkan oleh aktivitas abnormal pada otak



2 tipe Petit Mal/Absence Seizures :



Simple absence seizures : 


Memiliki pandangan kosong kurang dari 10 detik

Sangat susah untuk dikenali

Susah di bedakan dengan bengong/seperti tidak memperhatikan

Complex absence seizures : 


a person will make some kind of movement in addition to staring into space

Movements may include blinking, chewing, or hand gestures

A complex absence seizure can last up to 20 seconds
FEBRILE CONVULSION
Kejang yang disebabkan kenaikan suhu
tubuh lebih dari 38,4oC tanpa adanya infeksi
susunan saraf pusat atau gangguan
elektrolit akut pada anak berusia di atas 1
bulan tanpa riwayat kejang sebelumnya.
Klasifikasi kejang demam
•
Kejang demam kompleks
•
Kejang demam yang lebih lama dari 15 menit, fokal atau multiple (lebih
dari 1 kali kejang per episode demam)
•
Kejang demam sederhana
•
Kejang demam yang bukan kompleks
•
Kejang demam berulang
•
Kejang demam yang timbul pada lebih dari satu episode demam.
Epilepsi ialah kejang tanpa demam yang terjadi lebih dari satu kali

Manifestasi Klinis
•
Gejala khas berupa suhu naik mendadak, dapat sampai hiperpireksi,
nyeri kapala, muntah dan perubahan tingkah laku
•
Kesadaran menurun
•
Kejang umum dan/atau fokal atau hanya ’twitching’ saja. Pada kejang
fokal dicurigai penyebab virus herpes simplek
•
Gejala serebral lainnya dapat berupa ataksis, paresis, paralisis, afasia
dan sebagainya.
•
Gerakan involunter (bila terkena ganglia basalis)
POLIOMYELITIS
Akibat virus polio (Picornavirus), jenis enterovirus


dan menular melalui benda yg terkontaminasi

kotoran atau sekret tenggorokan orang yg terinfeksi

Tanda dan gejala :



Asimptomatis (setelah masa inkubasi 7-10



hari)
Tidak ada gejala karena imunitas yg baik



Abortif
Mendadak langsung beberapa jam – hari


Gejala seperti infeksi virus seperti malaise, anoreksia, mual –



muntah, nyeri kepala, nyeri tenggorokan, konstipasi, nyeri abdomen

 
Tipe non paralitik

Hampir sama dg fase abortif

Hanya nyeri kepala, mual-muntah lebih hebat

Timbul 1-2 hari diikuti penyembuhan sementara  remisi demam
atau masuk ke fase nyeri otot


Tipe paralitik

Gejala non paralitik disertai kelemahan otot skelet atau kranial

Paralisis akut pada bayi seperti paralisis vesika urinaria & atonia
usus
MRI (T1 & T2) Polio effects on the knee : Pasien dengan ri
wayat polio, terjatuh, tidak dapat meluruskan lututnya. Kesa
n atrofi lemak sekitar otot pada lutut karena hilangnya neur
on motorik seperti yang terjadi pada sumsum tulang belaka
ng pasien dengan polio (menyerang sel-sel tanduk anterior)
/ anterior horn cells).
X – Ray (art. Genu) Poliomyelitis with fracture : Pasien mempuny
ai riwayat poliomyelitis pada saat masih kecil. Keluhan : tersandu
ng, nyeri lutut. Terdapat # impaksi, comminuted pada os. femur d
istal metadiafisis. Tulang terkesan osteopenia (karena usianya m
asih muda).
X – Ray (pelvis – art genu) : Tam
pak hipertrofi pada soft tissue sisi k
anan disebabkan pemendekan os.
femur kanan, dg pemendekan sud
ut leher femur. Epifisis sebelah kan
an juga nampak lebih kecil dan leta
knya agak superolateral.
CT scan Post poliomyelitis mus
cular atrophy : Tampak atrofi ot
ot yg asimetris & perpindahan j
aringan lemak (psoas kanan, ill
iaca, obturator externus & otot
semimebranasea kiri). Bersam
a dg bilateral gluteus minimus,
vastus lateralis, kelompok add
uctor & rectur femoris. Tampak
rotasi eksternal yg berlebihan d
ari femur bilateral (kanan > kiri)
.
CEREBRAL PALSY

Keadaan di mana penderita mengalami buruknya pengendalian otot,
kekakuan, kelumpuhan serta gangguan fungsi saraf lainnya. Bukan
suatu penyakit, melainkan sebuah kondisi & tidak progresif


Manifestasi klinis :
Tergantung dari bagian dan luas jaringan otak yang mengalami
kerusakan :

Spastisitas, Terdapat peninggian tonus otot dan reflek yang disertai
dengan klonus dan reflek Babinski.

Tonus otot yang berubah.

Ataksia ialah gangguan koordinasi kerusakan terletak di serebulum.

Gangguan Pendengaran

Gangguan Bicara

Gangguan mata
MRI : Neonatus lahir dg keadaan anoksi
a. Klinis ditemukan spastik quadriplegi ce
rebral palsy yg asimetri (defisit bagian ka
nan). Ditemukan encephalomalacia kistik
pada regio temporal & parietal kiri, keterl
ambatan myelinasi, pengurangan volume
white matter & pembesaran ventrikel.

USG (transverse – longit

udinal) : Neonatus premat
ur (26 minggu). Cerebral p
alsy akibat Periventricular l
eukomalacia (PVL)
MRI : Neonatus prematur (26 minggu). Cerebral palsy
akibat Periventricular leukomalacia (PVL)
CT scan axial non contras : Tamp
ak daerah hipodense multipel 
multicystic encephalomalacia. Dis
ebut neonatal hypoxic-ischaemic e
ncephalopathy akibat cedrea otak
karena global hipoksi-iskemia pad
a kelahiran aterm, biasanya terkait
asfiksia.
KERN - ICTERUS

Akibat akumulasi toksik dari bilirubin di otak

Bilirubin biasanya terikat pd albumin & tidak toksik, tapi bila bebas
akan bersifat toksik

Dapat terdeposit di pallidum, nukleus subthalamic, Ncranial (III, IV,
VI)

Gejala klinis :

Bayi nampak kuning / ikterus

Somnolen, hipotonia, opisthotonus, rigiditas, menangis
‘pitched sound’

Lainnya : asfiksia, sepsis, hipoglikemia
MRI (sagittal & axial T1 & axial GRE  : Tampak hiperintense pad
a thalamus & lobus palidus
MRI T2 : (Panah hitam) les
i pada globus pallidus bilat
eral. (Panah putih) lesi pad
a nukleus subthalamicus
LIVER

Liver 20. Fatty liver 4

Hepatitis A
20.
4
20. Uncomplicated hepatitis B 4
20. Amoeboic liver abscess 4
20. Acute cholecystitis 3A
FATTY LIVER

Penyakit hati dengan penimbunan lemak yang berlebihan di
sel-sel hati

Berdasarkan berat ringannya, fatty liver dapat di bagi menjadi
Steatosis (hanya perlemakan hati) dan Steatohepatitis
(perlemakan hati disertai dengan peradangan sel hati)

Manifestasi :
o
Perut terasa penuh
o
Kadang teraba keras pada daerah ulu hati
o
Tidak nyaman atau nyeri tumpul pada daerah perut kanan atas
o
Lemas, mudah lelah
o
Kadang kembung, mual dan muntah
o
Pada keadaan yang berat : berat badan dapat menurun
CT : lesi geographic atenuasi ren Ultrasound demonstrates : lesi h
dah, dengan pembuluh mengalir t omogen hyperechoic, ovoid
anpa perpindahan
HEPATITIS A
Gejala hepatitis akut terbagi dalam 4 tahap yaitu :
•
Fase Inkubasi. Pada hepatitis A fase inkubasi dapat berlangsung
selama 14-50 hari, dengan rata-rata 28-30 hari.
•
Fase Prodromal (pra ikterik). Fase diantara timbulnya keluhan-
keluhan pertama dan timbulnya gejala ikterus. Ditandai dengan
malaise umum, nyeri otot, nyeri sendi, mudah lelah, gejala saluran
napas atas, mual muntah, dan anorexia, demam derajat rendah, nyeri
abdomen ringan.
•
Fase Ikterus. Ikterus muncul setelah 5-10 hari. Pada banyak kasus
fase ini tidak terdeteksi. Setelah tibul ikterus jarang terjadi perburukan
gejala prodromal, tetapi justru akan terjadi perbaikan klinis yang nyata.
•
Fase konvalesen (penyembuhan). Menghilangnya ikterus dan
keluhan lain, tetapi hepatomegali dan abnormalitas fungsi hati tetap
ada.
USG (transverse) : N
ormal hepar. (Panah)
vaskulasi vena porta
perifer.
USG (transverse) : Hepatitis pada an
ak dg ikterus & pembesaran abdome
n. Tampak pembesaran hepar dg str
uktur yg kasar & tampak kantung em
pedu (GB). Vena porta perifer tidak t
ervisualisasi.

USG (transverse) : Tampak edema

hepar (hepar hipoekoik bila dibandi
ngkan dg ginjal kanan), dg pembes
aran sedang & tampak prominen da
ri vena portal.
CT scan : Pembesaran hepar homogen. Dengan tampak halo pad
a jalur periportal & hipodens menunjukkan edema. Kantung empe
du menunjukkan penebalan dinding dg lumen yg kontraksi & dindi
ng dalam yg hiperdense, Kalkuli (-). Nodus limfe porta hepatik yg
multipel tampak berkaitan dg untaian lemak.
ACUTE CHOLECYSTITIS

kolesistitis akut (AC) terjadi sebagai peradangan pada kandung empedu/
Kandung empedu (GB) dinding, biasanya karena obstruksi duktus kistik


Kolesistitis acalculous akut (AAC) merupakan peradangan pada GB tanpa
adanya GB bate. AAC terjadi lebih sering pada anak-anak dan orang dewasa
yang sakit kritis atau pada mereka yang baru saja menjalani stres trauma
berat, luka bakar, atau operasi besar


Kolesistitis emphysematous akut ditandai oleh adanya gas dalam dinding GB,
lumen GB, atau keduanya. Hal ini terjadi lebih sering pada pria diabetes; lebih
jarang, terjadi dalam hubungan dengan cholelithiasis.
Longitudinal oblique sonogram through the gallbladder shows a
calculus at the neck of the gallbladder with acoustic shadowing
and thickening of the gallbladder wall (arrow).
Axial scan through the gallbladder shows marked thickening of the
gallbladder wall, with the lumen of the gallbladder full of sludge
(Left) Plain radiograph of a 57-year-old woman presenting with right iliac fossa
pain and mild fever shows large laminated opacities in the right iliac fossa (RIF);
these findings suggest gallstones (arrow). Two smaller nonlaminated oval
opacities are present more medially; these were interpreted as calculi in the
cystic duct.
AMOEBIC LIVER
ABSCESS
Abses hepar yang terjadi akibat infeksi dari E. histolytica


Manifestasi Klinik : nyeri pada kuadran kanan atas



Radiologi : USG (Lesi hipoekoik pada hati) ; CT Scan (lesi kistik



soliter dengan penebalan dinding lesi)

*
7 G. NEFROLOGY 20. Acute glomerulonephritis 3A
NEFROLOGY
20. Chronic glomerulonephritis 3A
20. Renal colic 3A
20. Urinary stone diseases or 3A
urinary calculi without colic

20. Urinary tract infection 4

20. Uncomplicated pyelonephritis 4
20. Prostatitis 3A
GLOMERULONEFRITIS
AKUT
Gangguan pada ginjal yang disebabkan karena inflamasi dan


proliferasi pada jaringan glomerulus yang dapat menyebabkan

rusaknya membrane basalis, mesangium atau endotel kapiler

Manifestasi Klinik : Hematuria, Oliguria, Edema, Nyeri kepala,



dyspnea on exertion, nyeri punggung bawah. Kadang

ditemukan juga kemerahan, pallor, nyeri ketok kostovertebrae,
arthritis
GLOMERULONEFRITIS
KRONIK

Suatu gejala yang menggambarkan penyakit peradangan pada
glomerulos tahap akhir, yang ditandai dengan kerusakan
glomerulos secara progresif lambat akibat glomerulonefritis akut


Manifestasi Klinik :

Proteinuria, hematuria

Hipertensi, malaise, kehilangan BB, polyuria dan nocturia
Sakit kepala, pusing, dan pada umumnya terjadi gangguan


pencernaan

dema, susah bernapas, angina, hematuria, anemia
Pembesaran ginjal
dengan didapatkannya
opasitas echogenic
pada ginjal
KOLIK RENAL

Nyeri mendadak  akut, disertai nyeri tekan di area kosto

vertebrae dan muncul mual muntah


Dapat terjadi karena adanya batu atau infeksi pada saluran kemih
BATU SALURAN KEMIH

Deposit mineral (oksalat, fosfat, asam urat dan juga kristal lain) pada saluran kemih

Manifestasi Klinik : demam, nyeri kolik, nyeri pinggang, dysuria, hematuria, retensi urin

Klasifikasi : Nefrolitiasis, Ureterolithiasis, Vesicolithiasis, Uretrolithiasis
 NEFROLITIASIS

Batu Ginjal / Nefrolitiasis hyperechoic (putih/tanda panah) diikuti bayangan hitam

dibawahnya (shadowing)
URETEROLITHIASIS

Hydronephrosis,
bayangan echogenic
pada renal dan dilatasi
ureter
VESICOLITHIASIS
Didapatkan gambaran
berupa opasitas berbentuk
bulat dengan jumlah 3
batas tegas pada vesica
urinaria
URETROLITHIASIS
Anteroposterior view of
plain X-ray pelvis 
calculus pada uretra
INFEKSI TRAKTUS
URINARIUS
PIELONEFRITIS

Infeksi pada parenkim & pelvis ginjal

Etiologi : E coli, Proteus, Klebsiella, Strept, Fecalis

Gejala - gejala :

- demam & menggigil tiba-tiba

- nyeri menetap pada pinggang

- sistitis (frekwensi, nokturia, urgensi & disuri)

- malaise, mual, muntah, diare

Difus hipoekoik dan penebalan korteks ginjal
“Striated nephogram”
 ABSES GINJAL


Etiologi : Penyebaran S aureus secara hematogen,
tersering infeksi dari kulit


Gejala klinis : tiba-tiba menggigil, demam, nyeri pada
sudut kostovertebral, bila abses sudah berhubungan
dengan sistem kolekting  timbul gejala iritasi buli
Fungsi ginjal masih
baik (panah hitam).
Fungsi ginjal kiri tidak
baik (panah putih).
Terlihat air pocket
(panah putih atas)
Ginjal kanan : berisi cairan Ginjal kiri : terlihat masa besar
dengan multiple air pocket
 ABSES PERINEFRIK


Terletak antara kapsul ginjal & fasia gerota

Umumnya akibat ruptur abses intra renal

Etiologi : bakteri coliform, & Pseudomonas, dan
Stafilokok

Temuan Klinis : demam, menggigil, nyeri pada
pinggang & perut, malaise, disuria
Kumpulan cairan anekoik
 SISTITIS AKUT


Etiologi : E coli (terbanyak), Staphylococcus saprophyticus,
Enterococcus

Umumnya asal infeksi dari urethra

Patologi :
Stadium awal : mukosa hiperemis, edema
Stadium lanjut : mukosa rapuh, hemorrhgis, ulkus dangkal yang
berisi eksudat

Temuan Klinis : freukwensi, disuria, urgensi, nokturi, rasa terbakar
pada saat miksi, urge incontinence, hematuri, nyeri suprapubik &
pinggang, honeymoon cystitis
Udara terlihat Terlihat gambaran Dinding VU
pada dinding VU lusensi udara pada VU tertutup oleh
(empisematus
udara
sistitis)
 URETHRITIS AKUT


Etiologi

Ascending : meatus, urethra distal

Descending : traktus urinarius bagian atas buli & prostat

Penyebab : N. gonorrhoeae  terbanyak & NGU : Chlamydia
trachomatis, U urealyticum

Patologi : mukosa eritema, edema, eksudat purulen & ulserasi

Temuan klinis : discharge pada urethra, disuri, gatal & rasa terbakar
pada urethra

Go  masa inkubasi  1-5 hari  discharge purulent (seperti susu)

NGU : masa inkubasi 5-21 hari  discharge mukoid, disuri bisa (+)/(-)
Urethritis & Sistitis

Infeksi atau inflasi yang terjadi pada glandula prostatica

PROSTATITIS
Ada 4 sindrom dalam prostatitits :

Prostatitis Bakteri Akut  infeksi ascendens dari uretra
(organisme gram negative)
Prostatits Bakteri Kronis  E.Coli, C. Thracomatis, HIV ,


Cytomegalovirus

Prostatitis Kronis

Prostatitis Inflamasi  gangguan pada saluran traktus urinarius

Manifestasi Klinik : demam, malaise, atralgia, myalgia, diuria,
kadang terdapat discharge

Pemeriksaan Fisik : nyeri suprapubik, rectal touche : nyeri palpasi
Pembesaran kelenjar prostat , tidak didapatkan
abses pada gambaran CT Scan