PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN PADA ANAK

dr. Defa RN, Sp.A, M.Kes

FK UNSWAGATI
CIREBON
*Penyakit jantung bawaan
*Tipe sianotik
*Tipe non sianotik
 *ETIOLOGI
Tidak diketahui, diduga:
*Penyakit pada ibu
(TORCH)
*Obat-obatan
*Paparan sinar X
*Penyakit genetik
*Sindroma (Down,
Noonan, William)
*Penyakit jantung bawaan
non sianotik
*Defek Septum Ventrikel
*Defek Septum Atrium
*Persisten Duktus Arteriousus

*Penyakit jantung bawaan

sianotik
• Tetralogy Fallot
• Double Outlet Right Ventricle
• Transposisi arteri besar
 *Tahapan diagnosis
PJB
*Tahap 1
* Riwayat penyakit/anamnesis
* Pemeriksaan fisis
*Tahap 2
* Investigasi dengan pemeriksaan sederhana
* Darah tepi
* EKG
* Foto toraks
*Tahapan diagnosis
PJB
* Tahap 3
* Ekokardiografi
* 2 dimensi
* M Mode
* Doppler
* Collor flow mapping
* Tahap 4
* Kateterisasi jantung
 PJB non sianotik

*Aliran darah paru *Aliran darah paru normal

meningkat *Hipertrofi ventrikel
*Hipertrofi ventrikel kanan kanan
*ASD (L-R) *Stenosis pulmonalis
*Hipertrofi ventrikel *Stenosis mitral
kiri/Hipertrofi
biventrikular
*Hipertrofi ventrikel kiri
*VSD *Insufisiensi mitral
*PDA *Stenosis aorta
*Ventricular Septal Defect

Definisi:
* Adanya defek pada septum ventrikel
* PJB >>
 *Klasifikasi

*Forum Ilmiah Kardiologi Anak

Indonesia, berdasarkan klasifikasi yang
dibuat oleh Soto dkk,
* DSV perimembran outlet, inlet, trabekular,
konfluens
* DSV muskular posterior, trabekular, infundibular
* DSV subarterial (doubly commited subarterial)
yang disebut juga tipe Oriental
 *Klasifikasi

*Berdasarkan fisiologinya DSV dapat

diklasifikasikan
* DSV defek kecil dengan resistensi vaskular paru
normal
* DSV defek sedang dengan resistensi vaskular paru
bervarias
* DSV defek besar dengan peningkatan resistensi
vaskular paru dari ringan sampai sedang
* DSV defek besar dengan resistensi vaskular paru
yang tinggi
 NORMAL DEFECT

LV
VSD

RV

Ventricle septum
 *Defek kecil
Pemeriksaan fisik
Patofisiologi • Pertumbuhan dan
perkembangan normal
* Sebagian kecil darah dari ventrikel
kiri ke arteri pulmonalis
* Pembesaran ruang jantung minimal
Auskultasi
* Bendungan paru minimal
Bising holosistolik di
tepikiri sternum bawah
Kadang kadang dapat
EKG dalam batas normal. terdengar bising sistolik
dini
Bunyi jantung 2 normal
Intensitas P2 normal.

Thoraks foto:normal
 * Defek sedang-besar

Patofisiologi Anamnesa & Pemeriksaan fisik

Gangguan pertumbuhan dan
* Aliran darah dari venterikel perkembangan
kiri-kanan >> Ventrikel
kanan tidak membesar Penurunan intolerasi latihan
* Karena darah dari ventrikel Infeksi paru berulang
kiri langsung dipompakan Gagal jantung
ke arteri pulmonalis pada Auskultasi
saat sistolik.
Holosostlik murmur yang
* Hal ini yang membedakan terdengar di tepi kiribawah
dengan DSA.
sternum
middiastolik rumble di apeks
Bunyi jantung 2 terbelah
menyempit
EKG :
intensitas P2 sedikit mengeras
Defek sedang:
Kadang kadang terdengar klik
Hipertrofi ventrikel kiri
ejeksi
Hipertrofi atrium kiri
Defek besar: Thoraks foto
Hipertrofi vent kiri + kanan Pembesaran jantung
• Atrium kiri
• Ventrikel kiri
• arteri pulmonalis
• Corakan vaskular paru>
 VSD besar yang tidak diterapi

* Penyakit vaskular paru

Anamnesa dan pemeriksaan fisik

Sianosis
Intolerasi latihan
Auskultasi
S2 tunggal, P2 mengeras

EKG: Foto Thoraks

• hanya pembesaran ventrikel kanan
Pembesaran ventrikel kanan
Penonjolan a pulmonalis
 *Perjalanan alamiah

* Menutup spontan
* Prolaps katup aorta
* Aneurisma septum membranasea
* Stenosis infundibulum
* Hipertensi pulmonal
* Penyakit vaskular paru
 VSD besar yang tidak diterapi

* Penyakit vaskular paru

Anamnesa dan pemeriksaan fisik

Sianosis
Intolerasi latihan
Auskultasi
S2 tunggal, P2 mengeras

EKG: Foto Thoraks

• hanya pembesaran ventrikel kanan
Pembesaran ventrikel kanan
Penonjolan a pulmonalis
* Sebagian besar penderita DSV kecil menutup
spontan pada 2 tahun pertama kehidupan.
Penutupan lebih sering terjadi pada tipe
muskular dibandingkan tipe perimernbran

*Perjalanan alamiah
a.Menutup spontan
* Sering ditemukan pada tipe DSV doubly commited
subarterial.
* Prolaps katup aorta adalah deformitas tepi katup aorta
bagian anterior dan inferior yang menonjol sehingga
gerakan katup akan berkurang dan menyebabkan
penutupan DSV.
* Jika deformitas katup telah terjadi keadaan ini akan
berkembang menjadi regurgitasi katup aorta.
* Sehingga walaupun defek kecil tetapi jika sudah terdapat
prolaps katup aorta tetapi belum terdapat regurgitasi
aorta harus segera dilakukan penutupan defek.
* Penelitian menunjukkan bahwa penutupan defek pada
penderita yang telah mengalami regurgitasi aorta pasca
operasi masih didapatkan regurgitasi aorta.

*b. Prolaps katup

aorta
 *c. Aneurisma septum
membranasea
*Adalah jaringan yang berasal dari katup trikuspid
yang menyebabkan penutupan spontan atau
pengurangan ukuran defek.
*Lebih sering didapatkan penderita DSV tipe
perimembran.
*Operasi dapat ditunda jika pada pemeriksaan
ekokardiografi didapatkan aneurisma septum
membranasea
* Terjadi akibat reaksi hipertrofi otot
infundibulum ventrikel kanan, sehingga akan
menghambat aliran darah ke paru dan
menyebabkan pirau dari kiri ke kanan melalui
DSV berkurang sehingga penderita
menunjukkan perbaikan

*d. Stenosis
infundibulum
* Terjadi pada DSV besar
* Bila hal ini telah terjadi akan meningkatkan
risiko operasi.

*e. Hipertensi
pulmonal
* Sebagian kecil penderita DSV berkembang
menjadi penyakit vaskular paru obstruksi
sehingga terjadi pirau dari kanan ke kiri dan
jika hal ini terjadi penderita tidak dapat
dioperasi.
* Dikatakan juga sebagai Sindroma Eisenmenger
atau Penyakit Obstruksi Vaskular Paru
( Pulmonal vascular Obstruction Disease/PVOD)

*f. Penyakit vaskular

paru
1. Gagal jantung
2. Endokarditis

*Komplikasi DSV
* Tergantung ukuran DSv dan tipe DSV
* Operasi
* Intervensi kardiologi
*Terapi
* Definisi
* Terdapatnya pembuluh darah fetal yang
menghubungkan percabangan arteri pulmonalis
sebelah kiri (left pulmonary arteri) ke aorta
desendens tepat di sebelah distal arteri subklavia
kiri.

* DUKTUS ARTERIOUSUS
PERSISTEN
* Sering ditemukan tanpa disertai kelainan jantung bawaan lain atau
dengan
* Dengan kelainan jantung bawaan lain
* Terutama ditemukan pada penyakit jantung bawaan jenis duct
dependent
* Misalnya
* Atresia pulmonal
* Atresia trikuspid
* Transposisi arteri besar
* Pada kelainan ini kehidupan tergantung ada tidaknya duktus yang
membawa aliran darah ke paru paru.
* Sering ditemukan pada bayi prematur dengan
berat badan lahir rendah.
* Terdapat pada kira-kira 5‑10% dari seluruh
penyakit jantung bawaan.

*Insidensi
 *Anamnesis
DAP besar
DAP kecil Gagal jantung kongestif
* Asimptomatik gagal tumbuh
Takipne
 *Pemeriksaan
Fisik
Peningkatan aktifitas prekordium.
Trill pada saat sistolik dan teraba pada LSB atas.
Pulsasi pembuluh darah perifer yang teraba keras dengan tekanan nadi yang
lebar akibat peningkatan tekanan sistolik dan penurunan tekanan diastolik
Auskultasi
Komponen Pulmonal (P2) normal
Bising kontinyu (machinery murmur) gr 1-4/6
terdengar jelas di area infraklavikularis kiri atau LSB atas

PDA besar
Takikardi dan dispne terutama pada saat
melakukan aktivitas
Diastolic rumble pada daerah apeks
P2 mengeras bila terdapat hipertensi
pulmonal
PDA + penyakit obstruksi vaskular paru
pirau dari kanan ke kiri
Sianosis
Sianosis diffferensial
Sianosis terjadi hanya pada setengah tubuh
bagian bawah

Pada bayi baru lahir atau

bayi dengan pulmonal hipertensi
bising sistolik kresendo pada LSB atas.
* Kardiomegali
* Corakan vaskular paru >>
*Radiologi
* Eisenmenger: kardiomegali (-). Konus
pulmonalis menonjol
* Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika
tidak terdapat hipertensi pulmonal.
* Profilaksis untuk infektif endokarditis

*TERAPI
 * Terapi medis
Indometasin
* Pada bayi kurang bulan dapat diberikan indometasin/ibuprofen
sebelum usia 10 hari;
* Indometasin
* Dosis :
* 0,1-0,3 mg/kgBB i.v.  tiap 8-24 jam
* 0,1-0,3 mg/kgBB i.v.  tiap 12 jam
* Diberikan bila fungsi ginjal, hepar dan hematologik baik
* Tidak diberikan bila ditemukan
* Hiperbilirubinemia, dengan bilirubin > 12 mg%
* Gagal ginjal, syok, EKN, perdarahan intrakranial, penyakit
perdarahan, EKG menunjukkan iskemia miokardium.
 *Terapi medis
Ibuprofen

* Ibuprofen
* Dosis :
* Hari ke-1 :10 mg/kgBB i.v.
* Hari ke-2 dan 3 : 5 mg/kgBB i.v.
 *Bila
*Pada bayi cukup indometasin/ibuprofen,
bulan penggunaan restriksi cairan
indometasin tidak dengan/tanpa diuretik
efektif sehingga tidak gagal
dianjurkan

* Dilakukan penutupan PDA dengan

Kardiologi Intervensi (penutupan Non Bedah)
Operasi (penutupan bedah)
* Dilakukan dengan
* Coil atau
* Amplatzer Ductal Ocluder

*Penutupan nonbedah
*Amplazter
 *Defek Septum Atrium
(DSA)
* Definisi:
* Defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan.

Prevalensi
Lebih kurang 8% dari seluruh penyakit jantung
bawaan
Sebagian besar merupakan defek septum atrium
sekundum
 *Klasifikasi

* DSA sederhana
* DSA sekundum
* Defek pada septum dan di sekitar fossa ovalis
* Defek sinus venosus
* defek terletak disekitar muara vena kava superior
* seringkali disertai anomali parsial drainase vena pulmonalis.
* DSA kompleks
* Merupakan bentuk dari defek endocardial cushion (Endocardial
Cushion Disease/ECD)
* Sekarang dikenal sebagai defek septum atrioventrikular (DSAV)
atau
* Complete Atrio Ventriculo Septal Defect ( Complete AVSD)
* atau dahulu dikenal sebagai AV canal
 *Atrial Septal Defect
* Berdasarkan Patologi
*Ostium Primum Defect
*Ostium Secundum Defect
*Sinus Venosus Defect
*Atrial Septal Defect
 *Anamnesa
*Asimtomatis, terutama Pirau besar
pada masa bayi dan *Gangguan pertumbuhan
anak kecil. *Sesak nafas
*Tumbuh kembang *Sering mengalami
infeksi paru.
biasanya normal
*Jarang terjadi gagal
jantung pada masa bayi
 *Pemeriksaan fisik
* Pada umumnya normal
* Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar
(wide split) yang tidak berubah baik pada saat inspirasi
maupun ekspirasi (fixed split).
* Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat
aliran darah berlebih melalui katup pulmonal (stenosis
pulmonal relatif atau stenosis pulmonal fungsional).
* Aliran darah yang memintas dari atrium kiri ke kanan tidak
menimbulkan bising karena perbedaan tekanan atrium kanan
dan kiri adalah kecil.
* Bising diastolik di daerah trikuspid (tricuspid diastolic flow
murmur) terjadi akibat aliran darah yang berlebihan melalui
katup trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan
dapat terdengar
 *Foto toraks
* Pada foto AP
* Atrium kanan yang menonjol
* Konus pulmonalis yang menonjol.
* Pembesaran jantung ringan
* Vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau
 *Elektrokardiografi
*RBBB menunjukkan terdapatnya beban
volume ventrikel kanan.
*Deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis
deviation) pada defek septum atrium
sekundum membedakannya dari defek
primum yang menunjukkan deviasi sumbu ke
kiri (left axis deviation).
*Blok AV derajat I (pemanjangan interval PR)
terdapat pada 10% kasus defek sekundum
 *Perjalanan Alamiah

* Defek menutup spontan terjadi pada 40 % kasus ASD sekundum pada 4

tahun pertama.
* Defek mengecil
* Asimtomatik, jarang timbul gagal jantung pada masa bayi .
* Bila tidak di obati, gagal jantung dan hipertensi pulmonal dapat terjadi
pada dewasa sekitar umur 20 dan 30.
* Aritmia atrium (flutter dan fibrilasi) dapat terjadi saat dewasa dengan
atau tanpa operasi.
* Pada DSA murni, endokarditis tidak terjadi. Dapat terjadi bila terdapat
defek lain.
* Cerebrovaskular accident, akibat embolisasi, jarang terjadi .
 *TERAPI
Medikal Penutupan tanpa operasi
Tidak diperlukan pembatasan Menggunakan Atrial
latihan
Septal Ocluder
Tidak diperlukan profilaksis
tehadap endokarditis infektif
, kecuali bila terdapat
prolaps katup mitral
Terapi gagal jantung bila
terdapat gagal jantung.

Operasi
Atrial Septal Ocluder
 PJB sianotik

*Identifikasi masalah
* Kelainan dengan “ ductus dependent”
* Sianosis (HB reduced >5g%)
* Serangan sianosis
* Aliran darah paru >>
* Endokarditis
* Disfungsi miokard
 * Kelainan dengan
“ductus dependent”

*Kelangsungan hidup bayi tergantung pada patensi

duktus
*Menjamin aliran darah: sistemik paru
* Atresia pulmonalis
* Tranposisi arteri besar tanpa defek septum
Persistent
Ductus Arteriousus
Atresia pulmonal
VSD
PDA
 Abses otak

*PJB sianotik,sebagai akibat desaturasi

oksigen terjadi polisitemia disertai
peningkatan hemoglobin
*Kadar oksigen yang rendah merupakan
stimulan terhadap sumsum tulang
*Polisitemia dan viskositas darah yang
rendah abses otak
 Disfungsi miokard

*Hipoksia yang lama akan menyebabkan

disfungsi miokard ventrikel kanan maupun
kiri
*Akan mempengaruhi hasil operasi, mis
pemakaian alat bantu pernafasan yang
lama dsb
*Sebaiknya terdeteksi sebelum dilakukan
tindakan bedah
 Sianosis

*Sianosis adalah warna kebiruan pada kulit

dan mukosa membran akibat peningkatan
hemoglobin reduced
*Tampak bila Hb reduced pada vena kutaneus
> 5 g/dl
*Normal:
* Hb reduced di venule 2 g /dl
*Penambahan Hb reduced 3 g/dl menimbulkan
sianosis
 Peningkatan
Hb reduced

*Desaturasi arteri
*Peningkatan ekstraksi
oksigen di jaringan
perifer
*Hemoglobin 15 g/dl
*Saturasi oksigen 80%
* Desaturasi oksigen 20%
* Hb Reduced 20% x 15
g/dl= 3 g/dl
* Normal Hg reduced 2 g/dl
* Total Hb reduced 3 + 2 =
5 g/dl
* Tampak sianosis
Misal
Hb 15 g/dl
Saturasi oksigen 90%
Desaturasi 90%
Hb reduced 10% X 15= 1,5 g/dl
Total 3 +1,5= 4,5
Tidak tampak sianosis
Hb 6 g/dl
Saturasi oksigen 50%
Desaturasi oksigen 50%
Hb reduced 50% x 6=3
tampak sianosis

Hb 6 g/dl
Saturasi oksigen 80%
Desaturasi oksigen 20%
Hb reduced 20% x 6 g/dl= 1,2 g/dl
Total1,2+ 2=3,2
Tidak tampak sianosis
 Sianosis

*Perifer
*Sentral
*Differential
 Sianosis sentral

*Kadar hemoglobin tereduksi tinggi

pada arteri, sehingga warna biru
tampak disemua daerah, termasuk
dijaringan dengan perfusi yang baik.
*Sianosis tampak pada daerah dengan
perfusi yang baik lidah dan mukosa
mulut
*Terjadi akibat desaturasi oksigen di
arteri
 Sianosis perifer

* sianosis hanya tampak pada daerah dengan perfusi yang buruk,

sedangkan daerah dengan perfusi yang baik sianosis tidak akan
tampak.
* Daerah dengan perfusi kurang baik (ujung ujung jari atau
kuku,daerah sirkumoral) tampak sianotik, sedangkan mukosa
mulut tidak.
* Terjadi padakeadaan saturasi oksigen normal
* Misalnya:
* Syok sirkulasi
* Hipovolemi
* Vasokonstriksi akibat kedinginan
* Sianosis ringan sering terjadi pada bayi yang sama sekali
normal.
 Tetralogy Fallot

*VSD besar
*Obstrusi saluran keluar
ventrikel kanan (Stenosis
Pulmonal) yang dapat
merupakan
* stenosis infundibular (paling
sering), stenosis valvular atau
* kombinasi dari keduanya
*Overriding aorta
*Hipertrofi ventrikel kanan
 *Hemodinamik
* Tergantung
a
* obstruksi saluran keluar
ventrilkel kanan (stenosis a
pulmonalis)
* arah dan besarnya pirau melalui
Defek Septum Ventrikel

Stenosis ringan Stenosis berat

Pirau yang terjadi dari kiri-
Pirau kanan-kiri
kanan
Gambaran klinis TOF sianotik.
menyerupai Defek Septum
ventrikel. Sehingga disebut
TOF asianotik atau `pink
TOF`.
 *Defek Septum
*Pada bentuk yang Ventrikel yang kecil
ekstrim dari TOF dengan stenosis katup
*Katup pulmonal atretik, pulmonalis bukan
*pirau kanan-kiri yang merupakan TOF
berasal dari seluruh
aliran darah balik
sistemik melaui Defek
Septum Ventrikel
*aliran darah ke paru
terjadi melalui Duktus
Arteriuosus Persisten
 Gagal jantung
pada ToF ??
*TOF tidak akan mengalami
gagal jantung karena pada
TOF beban tekanan
terdapat pada ventrikel
kanan yang dapat
ditoleransi oleh ventrikel
kanan dan tekanan di
ventrikel kanan tidak akan
meningkat lebih besar dari
tekanan di aorta, karena
adanya control tekanan
dari baroreseptor
 TOF asianotik

*Terdapat pirau kiri-kanan yang ringan sampai

sedang, dan tekanan sitolik ventrikel kanan
sama dengan ventrikel kiri dan aorta.
*Terdapat perbedaan tekanan arteri pulmonalis
dengan ventrikel kanan akibat adanya stenosis
ringan pada arteri pulmonalis
*Akibat adanya stenosis a. pulmonalis maka
pirau dari ventrikel kiri ke kanan akan
berkurang sehingga ukuran jantung dan
corakan vascular paru hanya sedikit meningkat
 TOF tipe sianotik

*Stenosis A Pulmonalis berat

* pirau dari ventrikel kanan-
ventrikel kiri
* penurunan aliran darah ke
paru.
*Tekanan sistolik ventrikel
kanan sama dengan di
ventrikel kiri dan aorta.
 Anamnesa

*Sianosis tampak pada

saat atau beberapa
saat setelah lahir.
*Dyspneu pada saat
melakukan aktivitas
*Squatting
*Serangan sianosis
 *Pemeriksaan fisik
ToF tipe non sianotik
*Murmur yang
terdengar berasal
* stenosis a. pulmonalis dan
* dari pirau pada DSV
* terdengar sepanjang tepi
sternum kiri
 * Pemeriksaan fisik
ToF tipe sianotik
*Bunyi jantung 2 tedengar tunggal
*Murmur yang terdengar berasal dari aliran darah
melalui a. pulmonalis yang menyempit ( Stenosis a
pulmonalis) dan terdengar
* bagian tengah tepi kiri sternum ( tempat stenosis infundibular)
atau
* bagian atas tepi kiri sternum (pada stenosis katup pulmonal)
*Thrill sistolik yang teraba pada bagian atas dan
tengah tepi sternum kiri
 Murmur pada ToF

* Intensitas dan durasi murmur sesuai dengan jumlah darah

yang melewati katup yang stenotik.
* Pada ToF dengan stenosis a pulmonalis ringan terdapat
jumlah darah yang relatif besar melalui katup dengan
pirau ventrikel kanan-kiri ventricular yang relatif kecil
sehingga menghasilkan murmur
* Makin berat obstruksi saluran keluar ventrikel kanan atau
stenosis pulmonal makin tidak terdengar murmur.
* Murmur yang terdengar berasal dari masih terbukanya
Duktus Arteriousus
 Pemeriksaan fisik

*Sianosis
*bervariasi
derajatnya
tergantung derajat
obstruksi saluran
keluar ventrikel
kanan
*Takipneu
*Jari tabuh
 * Foto Toraks
ToF tipe Sianotik
*Ukuran jantung normal atau lebih kecil
*Penurunan corakan vascular paru.
*Atresia Pulmonal lapangan paru tampak `hitam`
*Segmen arteri pulmonalis konkaf dengan apex
terangkat (gambaran jantung seperti boot-
shaped heart atau Coeur en sabot).
*Pembesaran atrium kanan (25%)
*Lengkung aorta kanan (25%)
 * Foto toraks
TOF asianotik

* Sulit dibedakan dengan Defek Septum Ventrikel kecil-sedang

* Yang membedakan, pemeriksaan EKG
* TOF menunjukkan RVH
* Defek Septum Ventrikel menunjukkan LVH
 PERJALANAN
ALAMIAH
* Bayi dengan TOF asianotik secara bertahap
akan menjadi sianosis dan yang telah
menunjukkan sianotik menjadi lebih
sianotik akibat bertambahnya obstruksi
pada stenosis pulmonal
* Polisitemia.terjadi sekunder akibat sianosis
* Anemia defisiensi-besi yang relatif
(hipokromik)
* Serangan sianosis
* Gangguan pertumbuhan dapat terjadi jika
sianosis berat
* Abses otak dan trauma cerebrovaskular
* Infektif Endokarditis
* Koagulopati
 *Komplikasi Tetralogy Fallot
* Serangan sianosis
* Cerebrovascular accident, terjadi setelah serangan sianotik
* Abses otak
* Endokarditis infektif
* anemia relatif
* trombosis paru
* perdarahan
 SERANGAN
SIANOSIS

*Merupakan komplikasi yang serius dari

Penyakit Jantung Bawaan tipe sianotik
*MANIFESTASI KLINIS
* Ditandai oleh suatu periode menangis, bernafas
cepat dan dalam (hiperpne), sianosis makin
bertambah, bising jantung menghilang, pasien
terlihat lemas, dan bila berlanjut dapat terjadi
kejang atau kesadaran menurun
* Biasanya terjadi pada pagi hari setelah menangis,
makan, atau defekasi.
* Pada serangan sianosis yang berat dapat
mengakibatkan kelumpuhan, kejang, trauma
cerebrovaskular, bahkan kematian.
 *Serangan sianosis
dapat ditimbulkan oleh
* Setiap keadaan yang menyebabkan
* Penurunan mendadak resistensi vaskular sistemik dan
menyebabkan pirau kanan ke kiri yang besar
* Misalnya:
*Menangis
*Defekasi
*Peningkatan aktivitas pada anak kecil
*Terjadi penurunan Po2 arteri dan
peningkatan PCO2 yang mengakibatkan
Ph darah menurun
*Asidosis akan menstimulasi pusat nafas
dan mengakibatkan hiperpne
*Sehingga pompa negatif dinding thoraks
akan lebih efisien yang mengakibatkan
aliran balik vena sistemik meningkat
yang selanjutnya dialirkan ke aorta
akibat adanya DSV dan stenosis
pulmonalis
*Terjadi penurunan saturasi O2 Arteri
*Mekanisme serangan sianosis

Spasme Jalan kel Tahanan Menangisdll

Ventrikel kanan Vaskular Sistemik

Pirau kanan kekiri

Aliran pO2
Darah balik pCO2
pH
Hyperpne
 * TERAPI SERANGAN SIANOSIS

* Bayi harus dipangku atau dipegang pada posisi knee-

chest
* Morphin sulphat 0,2 mg/kg diberikan subkutan atau
intramuskular , akan menekan pusat pernapasan dan
menghilangkan hiperpneu
* Oksigen dapat diberikan walaupun mempunyai tidak
terlalu berarti terhadap peningkatan saturasi oksigen
arterial
* Sodium bikarbonat (NaHCO3), 1mEq/kg diberikan
intravena untuk mengatasi asidosis. Dosis yang sama
dapat diulang dalam 10-15 menit. NaHCO3 mengurangi
efek stimulasi asidosis pada pusat pernafasan.
 * Jika serangan sianosis
tidak dapat diatasi

* Phenilephrine, 0,02 mg/kg diberikan intravena sebagai

vasokonstriktor
* Ketamin, 1-3 mg/kg (rata-rata 2 mg/kg) diberikan intravena
dalam 60 detik, dapat meningkatkan resistensi vascular sistemik
dan juga mempunyai efek sedasi.
* Propanolol, 0,01-0,25 mg/kg (rata-rata 0,05 mg/kg) diberikan
dalam bolus intravena lambat
 Propanolol

*Mengurangi laju jantung

*Mengurangi spasme infundibulum
*Meningkatkan tahanan pemb drh
sistemik
*Menstabilkan reaktivitas
pembuluh darah sistemik,
sehingga mencegah penurunan
tahanan pembuluh darah
sistemik
 * Setelah serangan sianosis
dapat teratasi maka dilakukan

* Medis
* Penyuluhan terhadap keluarga dalam pengenalan terhadap
serangan sianosis dan mengetahui apa yang harus dilakukan.
* Propanolol 0,5-1,5 mg/kg setiap 6 jam peroral diberikan untuk
mencegah serangan sianosis sementara menunggu saat yang tepat
untuk dilakukan operasi paliatif maupun korektif
* Pentingnya melakukan penjagaan terhadap hygiene gigi dan
pemberian antibiotika profilaksis terhadap Infektif Endokarditis.
* Koreksi terhadap anemia defesiensi besi karena adanya anemi
dapat meningkatkan risiko komplikasi terhadap cerebrovaskular

Operasi