melibatkan dua organ atau lebih (terutama perempuan
usia muda) • Setiap pasein dengan kecurigaan SLE memerlukan pemeriksaan lanjutan ke dokter subspesialis reumatologi sesuai dengan keterlibatan organ untuk menegakkan diagnosis
• SLE merupakan penyakit auto imun kompleks yang
melibatkan beberapa sistem tubuh dengan manisfestasi klinis dan perjalanan penyakit yang beragam. Kecurigaan terhadap penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai dua atau lebih kriteria ini : 1. Perempuan usia muda dengan keluhan dua organ atau lebih 2. Gejala konstitusional : Kelelahan, demam(tanap bukti infeksi),penurunan berat badan 3. Muskuloskeletal : artritis, atralgia,miositis 4. Kulit : malar rash, fotosensitivitas, lesi membran mucosa, alopesia,fenomena raynaud, purpura, urtikaria,vaskulitis Ginjal : Hematuria,proteinuria, sindrom nefrotik Gastro intestinal : Mual, muntah, nyeri abdomen Paru : pleuritis, lesi parenkim paru(pneumonitis, bronkiektasis, penyakit intestinal paru), vaskular (hipertensi pulmonal, emboli pulmonal) Jantung : perikarditis, endokarditis, miokarditis Retikuloendotelial : Limfadenopati, splenoegali, hepatomegali Hematologi : Anemia, lelukopenia,limfopenia, trombositopenia neuropsikiatri : kejang,psikosis, neuropati kranial dan perifer, mielitis transversa, gangguan kognitif, sefalgia yang tidak jelas penyebabnya. Penilaian Pasien SLE
• Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan temuan
klinis dan pemeriksaan penunjang. • Kriteria klasifikasi SLE (ACR 1997, SLICC 2012, atau EULAR/ACR) dapat digunakan untuk membantu penegakan diagnosis • Setelah diagnosis SLE ditegakkan, pasien memerlukan penilaian terhadap aktivitas penyakit dan keterlibatan organ untuk menentukan rencana terapi yang tepat. Pada tahun 2018 telah diajukan kriteria klasifikasi baru dari EULAR/ ACR yang telah divalidasi dengan sensitivitas 96,12 % dan spesifisitas 93,38%. Kriteria klasifikasi ini dapat digunakan jika titer ANA-IF positif ≥ 1:80 (atau positif dengan metode pemeriksaan lain yang ekuivalen) dan tidak ada kemungkinan penyebab selain SLE) pasien dimasukkan dalam klasifikasi SLE jika memiliki skor total ≥ 10 dengan minimal satu kriteria klinis. •ntinuclear antibody (ANA), titer ANA ≥1:80 pada sel Hep-2 atau tes equivalen lain setidaknya diperiksa positif satu kali. Sangat direkomendasikan tes menggunakan pemeriksaan imunofluoresensi pada sel Hep-2 atau fase solid ANA screening immunoassay dengan performa tes yang equivalen. •Demam ,suhu 38,3°C •Leukopenia, hitung leukosit <4,000/mm³ •Trombositopenia: Hitung trombosit <100,000/mm³ •Hemolisis autoimun, bukti adanya hemolisis, seperti retikulositosis, haptoglobin rendah, kenaikan bilirubin indirek, kenaikan LDH PLUS tes Coomb’s positif (tes antiglobulin direk) •Delirium: 1.Perubahan kesadaran atau derajat bangun dengan berkurangnya kemampuan untuk fokus, 2.Perkembangan gejala dalam hitungan jam sampai <2 hari, 3.Gejala berfluktuasi seiring hari, 4.satu diantara: •Perubahan akut/subakut pada kognisi (contoh defisit memori atau disorientasi), atau •Perubahan perilaku, mood, atau afek (misal gelisah, terbalik siklus tidur/bangun) •Psikosis: 1.Delusi dan/atau halusinasi tanpa tilikan, dan 2.Tidak adanya delirium •Kejang: Kejang umum primer atau parsial/demam fokal •Alopecia tanpa parut, tampak oleh pemeriksa adanya kerontokan rambut namun tidak disertai adanya jaringan parut di kulit •Ulkus mulut, tampak adanya ulkus mulut yang terobservasi oleh pemeriksa •Lupus kutaneus subakut atau lupus diskoid: •Adanya lupus kutaneus subakut: •Erupsi kulit annular atau papukoskuamosa (psoriasiformis), biasanya sesuai di tempat pajanan sinar matahari •Jika dilakukan biopsi perubahan yang harus tampak yaitu dematitis vakuolar interfase yang disertai dengan infiltrasi limfohistiosit perivaskular, sering kali ada disertai dermal mucin •ATAU •Adanya lupus diskoid •Lesi kulit eritematosa-violaceous (merah keunguan) dengan perubahan sekunder berupa parut atrofi, dispigmentasi, sering kali dengan hiperkeratosis folikuler sehingga menyebabkan kebotakan akibat adanya jaringan parut •Jika dilakukan biopsi kulit perubahan yang harus tampak berupa dermatitis vakuolar yang terdiri dari infiltrat limfohistiosit perivaskular atau periapendik. Pada kulit kepala tampak adanya sumbatan keratin folikuler. Pada lesi lama, tampak deposit mucin •Lupus kutaneus akut: •Malar rash atau lesi mukopapular generalisata •Jika dilakukan biopsi kulit perubahan yang harus tamak adalah dematitis vakuolar interfase yang disertai dengan infiltrasi limfohistiosit perivaskular, sering kali ada disertai dermal mucin. Dapat ditemukana danya infiltrat neutrofil perivaskuler pada lesi yang baru •Efusi pleura atau perikardial: Bukti radiologis (USG, sinar-X, CT-scan, atau MRI) baik pleura, perikardial, atau keduanya •Perikarditis akut, minimal dua dari •Nyeri perikadia (umunya nyeri tajam, diperburuk dengan inspirasi, membaik dengan sedikit membungkuk ke depan) •Pericardial rub •EKG dengan elevasi segmen ST yang luas atau depresi PR •Efusi yang baru atau perburukan pada pemeriksaan radiologis •Keterlibatan sendi, salah satu dari •Sinovitis yang melibatkan setidaknya dua sendi dengan ciri bengkak atau adanya efusi •Nyeri tekan pada dua atau lebih sendi dan ditambah adanya kekakuan pagi hari minimal 30 menit •Proteinuria > 0,5 g dalam 24 jam atau pemeriksaan rasio protein urin terhadap kreatinin urin sewaktu yang ekuivalen •Pada biopsi didapat nefritis lupus kelas II atau V berdasarkan klasifikasi ISN/RPS 2003 •Kelas II: Nefritis lupus mesangial proliferatif: hiperseluler yang murni mesangial dengan derajat apapun atau ekspansi matriks mesangeal pada pemeriksaan mikroskop cahaya, dengan deposit imun mesangeal. Beberapa deposit subendotelial atau subepitel terisolasi dapat ditemukan pada pemeriksaan immunofluoresensi namun tidak dengan mikroskop cahaya •Kelas V: Nefritis lupus membranosa: deposit imun subepitelial global atau segmental atau sequelenya pada pemeriksaan mikroskop cahaya dan oleh mikroskop imunofluoresensi tanpa adanya perubahan mesangeal. •Pada biopsi didapat nefritis lupus kelas III atau IV berdasarkan klasifikasi ISN/RPS 2003 •Kelas III: nefritis lupus fokal, adanya keterlibatan aktif atau inaktif fokal, segmental, atau global glomeronefritis endokapiler atau ekstrakapiler terhadap <50% glomeruli, tipikal dengan deposit imun subendotelial, dengan atau tanpa adanya perubahan mesangeal •Kelas IV: Nefritis lupus difus, adanya keterlibatan aktif atau inaktif fokal, segmental, atau global glomeronefritis endokapiler atau ekstrakapiler terhadap ≥50% glomeruli, tipikal dengan deposit imun subendotelial, dengan atau tanpa adanya perubahan mesangeal. Kelas ini termasuk ke dalamnya deposit wire loop difus tetapi tanpa adanya atau hanya minimal adanya proliferasi gloemrular. •Antibodi antifosfolipid positif: Antibodi antikardiolipin (IgA, IgG, atau IgM) titer medium atau tinggi (>40 APL, GPL, atau MPL, atau > persentil ke-99) atau positif dari antibodi anti-β2GPI (IgA, IgG, atau IgM), atau lupus antikoagulan positif •C3 atau C4 rendah •C3 dan C4 rendah •Antibodi anti-dsDNA atau antibodi anti-Sm: anti-dsDNA positif dengan pemeriksaan immunoassay yang mencapai spesivisitas ≥90% untuk SLE dibandingkan penyakit relevan ATAU antibodi anti-Sm positif