Sindrom

Nefrotik
Moh. Fadly Abdullah
105505404819
 Definisi
Sindroma nefrotik (SN) adalah keadaan
klinis yang ditandai dengan adanya
proteinuria massif, hipoalbuminemia,
edema, dan hiperkolesterolemia. Pada anak-
anak, SN yang sering terjadi yaitu sindroma
nefrotik idiopatik anak-anak (nil disease,
lipoid nephrosis, minimal change disease),
yang ditandai dengan adanya manifestasi
klinis dan temuan lab, tapi tidak memiliki
kausa yang jelas
 Epidemiologi

>
2/100.000 2 : 1
6/100.000
Anak
<6
tahun
 Etiologi

SN Primer/Idiopatik SN Sekunder SN kongenital

- SN kelainan minimal - Autoimun - Nefropati congenital tipe
- Glomerulosklerosis fokal - Genetik Finnish
segmental - Infeksi - Sindrom Denys-Drash
- SN membranoproliferatif - Malignansi
- SN membranosa - Medikasi
- Vaskulitis
Patofisiologi
 Diagnosis
• Edema : palpebra, pretibia, asites, scrotal/labia

• Proteinuria masif : > 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau

rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg
atau dipstick ≥ 2+

• Hipoalbuminemia : < 2,5 g/dL

• Dapat disertai hiperkolesterolemia : > 200 mg/dL

 Batasan
Remisi proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/ jam) 3 hari
berturut-turut dalam 1 minggu.

proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut

Relaps dalam 1 minggu
Relaps relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal
Jarang atau kurang dari 4 x per tahun pengamatan

Relaps relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau ≥ 4 x

dalam periode 1 tahun
Sering
 Batasan
Dependen relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating)
Steroid atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan

Resisten tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full
dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu
Steroid
Sensitif remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4
Steroid minggu
 Tatalaksana
Tatalaksana Umum

• Pengukuran BB dan TB

• Pengukuran TD

• Pemeriksaan Fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit

sistemik seperti LSE atau henoch-schonlein purpura

• Mencari fokus infeksi di gigi, telinga, atau kecacingan

 Tatalaksana
Terapi dengan kortikosteroid

Terapi Inisial Prednison 60 mg/m2 LBP/hari atau 2

Terapi SN Relaps
mg/KgBB/hari (max 80 mg/hari) dalam
dosis terbagi, diberi selama 4 minggu.
Bila terjadi remisi, dikurangi jadi 2/3
dosis awal secara alternating, 1x sehari
setelah makan pagi
Prednison dosis penuh sampai remisi
(maksimal 4 minggu) dilanjutkan
dengan dosis alternating selama 4
minggu
 Tatalaksana
Terapi dengan kortikosteroid

Terapi SN Relaps Sering atau 1. Pemberian steroid jangka panjang

Dependen Steroid
2. Pemberian levamisol

3. Pengobatan dengan sitostatik seperti

siklofosfamid (CPA) atau
klorambusil

4. Pengobatan dengan siklosporin (CyA)

atau mikofenolat mofetil (opsi
terakhir)
 Tatalaksana
Terapi dengan kortikosteroid

Terapi SN KI Steroid Diberikan sitostatik CPA oral dengan

dosis 2-3 mg/KgBB/hari atau CPA puls
(IV)
Terapi SN Resisten Steroid 1. Siklofosfamid (CPA)
2. Siklosporin (CyA)
3. Metilprednisolon puls
 Tatalaksana
Terapi Supportif

• Diitetik : kalori adekuat sesuai umur, protein cukup, lemak low

saturated, dan rendah garam

• Edema : restriksi cairan, restriksi garam, dan diuretik seperti

furosemide 1-3 mg/KgBB/hari dikombinasi spironolakton 2-4
mg/KgBB/hari

• Antiproteinuria : Antihipertensi seperti ACE-I dan ARB

• Edukasi & Konseling

 Komplikasi
Infeksi biasanya dapat terjadi dan paling sering diakibatkan
oleh pneumococcus. Hiperkoagulasi bisa terjadi dan
fenomena tromboemboli sering dilaporkan pada kejadian SN.
Pada pasien dengan kelainan minimal, hipertensi dapat
terjadi dan insufisiensi renal bisa diakibatkan karena perfusi
renal yang menurun
 Prognosis
Prognosis untuk SN primer diliat dari etiologi. Untuk pasien
SN kelainan minimal sangat baik, dimana kebanyakan anak-
anak berespon terhadap terapi steroid.

• 50%  relaps dalam 5 tahun

• 20%  berlanjut sampai 10 tahun
• 30%  tidak pernah relaps
• 3%  awalnya respon steroid menjadi resisten steroid

Respon buruk terhadap steroid biasa memiliki hasil yang

buruk.
Serta bisa akibat komplikasi
 Resume
Nephrotic syndrome is characterized by proteinuria, hypoalbuminemia, oedema,
and hypercholesterolemia. In young children, the disease usually takes the form of
idiopathic nephrotic syndrome of childhood with incidence is approximately
2/100,000 children with a peak age of onset in children aged <6yrs. Boys are more
commonly affected than girls with ratio 2:1. The aetiology was divided into primary
nephrotic, secondary nephrotic and congenital nephrotic syndrome. Children with
nephrotic syndrome should be admitted, particularly if this is their first episode or
if there are concerns regarding complications. Management is initially aimed at
fluid restriction for oedema . A trial of oral steroid therapy to induce remission is
also started with prednisone or prednisolone. Dietary and parent’s education are
also required. Currently, the prognosis for patient with nephrotic syndrome
depends on its cause. The prognosis for patients with minimal-change
nephropathy is very good. Most children respond to steroid therapy and poor
patient response to steroid therapy may predict a poor outcome.
Thank You
CREDITS: This presentation template was
created by Slidesgo, including icons by Flaticon
and infographics & images by Freepik