ENFERMEDAD

CELIACA
Definición
 La EC es una intolerancia permanente al gluten,
proteína que forma parte de algunos cereales de
la dieta, capaz de provocar una lesión severa de
la mucosa del intestino, cuyas manifestaciones
clínicas pueden ser variadas ,específica a la
gliadina.

 Se caracteriza ”Síndrome de Mal Absorción

Intestinal”, mucosa duodeno yeyunal.
Definición.
 Cursa con una lesión , inflamación y pérdida de las
vellosidades, de la mucosa del I.D superior que da
una mal absorción de nutrientes.

 Es la enfermedad crónica intestinal (+ ) fte, 1x

c/ 100 RN vivos.

 La relación mujer-varón es 2:1.

 Es infra diagnosticada x desconocimiento de

la gran variedad de signos y síntomas.
Introducción
Introducción.
 Anticuerpo( anti transglutaminasa, IgA e IgG). La técnica de
inmunofluorescencia indirecta (IFI),(+)= tono verde que
recubre las células musculares.
EPIDEMIOLOGIA.

 La frecuencia varía en diferentes

países.
 Suecia , 1 en 250 habitantes .
 Dinamarca ,1 en 4000.
 Chile , 1 en 3 000.
Etiopatogenia.

 Factores ambientales :
 Factores infecciosos , el adenovirus serotipo
12 y una de sus proteínas E1B tiene
secuencia aminoacídica similar con el gluten
 Factores genéticos:
La EC hereditaria , entre 2 y el 5% de los
afectados que tienen parientes de primer
grado enfermos. En 10% de los parientes
con EC la mucosa intestinal es plana .
 Factores Inmunológicos: El mecanismo x
el cual el gluten ejerce su acción tóxica.
Etiopatogenia.

 El análisis de los sistemas mayores de

histocompatibilidad HLA ubicado en el cromosoma
6 , son marcadores más ftes .
 La frecuencia del antígeno HLA B8, clase 1, es de
80 a 90%. Los homocigotos DR3/DR3 y los
heterocigotos DR3/DR7 tienen mayor
susceptibilidad de desarrollar EC.
 La parte tóxica del gluten es la Fracción 9 de la
gliadina Fragmento alcohol-extraíble.
Etiopatogenia.
La enzima transglutaminasa tisular (tTG).

Principal auto antígeno blanco de los AC EM.

Cuando atraviesan la mucosa intestinal, la enzima

tTG induce la unión de sus péptidos a moléculas
DQ2 y DQ, lo que facilita su reconocimiento x los
linfocitos T de la mucosa intestinal. Con esto se
inicia el proceso autoinmune..
Etiopatogenia.
Etiopatogenia.
 Formas de presentaciones
 1.    Clásica: entre los 9 y 18 meses de edad.

 2.    Precoz: entre los 6 y 8 meses de edad.

 3.    Tardía: a los 2 años o en la 2da. infancia.

 4.    Atípica o Mono sintomática: son c/vez (+)

ftes en pediatría.  
Etiopatogenia.
 Enfermedad celíaca clásica: enteropatía severa
inducida x gluten en ptes con AC. séricos (+).
Cursan con síntomas digestivos o extra digestivos,
o clínicamente silente.

 Enfermedad celíaca latente: AC séricos( + ) con

mucosa yeyunal normal cuando toman una dieta
y atrofia vellositaria que se recupera con una
dieta sin gluten.
Etiopatogenia.
 Enfermedad celíaca potencial:
mucosa yeyunal normal cuando toman una
dieta , pero con características
inmunológica a patrones HLA.
El término “potencial” se refiere a la fase de
la enfermedad previa a que los ptes
desarrollen la enteropatía.
Nuevas modalidades clínicas de la
enfermedad celíaca.
 Sensibilidad al gluten o paciente celíaco
potencial
 Asintomáticos. recuento ↑ de linfocitos
intra epiteliales en la mucosa yeyunal

 Enfermedad celíaca silente biopsia

alterada, anticuerpos anti EM (+ )pero
asintomáticos.
 Cuadro clínico. depende de la edad de
presentación.

 La presentación clásica ( 9 a 18 meses) .

 Crecimiento normal hasta la introducción del trigo a los 4
a 6 meses.
 Enlentecimiento gradual de la curva de peso.
 Falta de apetito.
 Palidez.
 Cambio progresivo de las deposiciones hasta hacerse
más ftes y esteatorreicas.
 Trastorno de conducta con irritabilidad.
 Distensión abdominal .
 Retardo del desarrollo sicomotor e hipotonía.
Cuadro clínico.
 La presentación tardía, ( 2 y 8 años).
 Talla baja.
 Anemia resistente al hierro, anemia
macrocítica en mayores.
 Raquitismo.
 Trastorno de conducta.
 Constipación.
 Distensión abdominal.
 Retardo de la pubertad.
Cuadro clínico.
 La forma más precoz: (3 - 8 meses).
 se caracteriza x introducción precoz de
alimentos que contienen gluten 1 a 2
meses.
 vómitos ( proyectil).
 perdida aguda de peso.
 distensión abdominal.
 deposiciones pálidas ftes liquidas.
 DH pudiendo llegar a la crisis celíaca.
Cuadro clínico.
 El niño tiene aspecto de estar mal nutrido.
 Las deposiciones aspecto, brillantes, voluminosas
malolientes.
 Si la E.C no es diagnosticada en la niñez, los
síntomas pueden ↓ o desaparecer en la
adolescencia y reaparecer entre la 3 y 4 década
de la vida y a veces no se manifiesta hasta la
vejez.
 El comienzo puede ser agudo o desencadenado
por (infección intestinal) o insidiosa.
Cuadro clínico.
 La más fte es la Clásica: diarrea esteatorreica
heces liquidas o pastosas amarillo-grisáceo y
voluminosas (entre 200-1000 grs/día),el olor es
pútrido intenso y penetrante, aspecto espumoso y
contenido graso, suelen flotar en el agua.
 Pocos presentan diarrea llevando a la DH y shock
(crisis celíaca).
Cuadro clínico.
 El abdomen, distendido globuloso con
meteorismo e hipotonía de los músculos
abdominales.
 La hipotonía de los glúteos y músculos proximales
de los muslos (clásico aspecto ”bolsa de tabaco”).
 Anorexia , vómitos, irritabilidad, ↓ del TCS,
descenso de la curva ponderal, detención del
crecimiento y desarrollo (Infantilismo intestinal
de Herter) Talla, Peso, PC, Retardo en la
aparición de los centros epifisiarios de
osificación y dentición, hipoplasia del esmalte
dentario 96%, señal fte en niños y adolescentes,
no tratados.
Hábito celíaco típico.
Hipoplasia del esmalte
dentario.
Cuadro clínico.
Crisis de sudor y extremidades frías.
Mal humor, insomnio e intranquilidad.
Las manifestaciones extra digestivas :
 Los síntomas más ftes son derivados de la anemia.
 Fallo en la absorción de vitamina K =diátesis hemorrágica,
 Mal absorción de calcio y vitamina D= hipocalcemia,
 deficiente absorción de Mg+ = parestesias, calambres,
tetania en casos graves;
 La deficiencia de calcio vitamina D y la hipoproteinemia se
traducen en el desarrollo (Osteomalacia y Osteoporosis) con
dolores óseos.
Cuadro clínico.
 Exploración Física: .
 ·     Palidez o hiperpigmentación rara.
 ·     Pérdida del vello.
 ·     Dedos en palillo de tambor (no es frecuente).
 ·     Queilitis y glositis.
 Es fte la atrofia esplénica y excepcional se
detecta esplenomegalia de mecanismo
desconocido.
Manifestaciones "atípica”.
 • Artritis.
 • Estomatitis aftosa.
 • Estreñimiento.
 • Anemia ferropénica.
 • Hipertransaminasemia.
 • Neuropatía periférica.
 • Dolor abdominal crónico.
Cuadro clínico.
 La No Clásica o Atípica :
 no presenta síntomas digestivos , mas en la infancia.
 Las manifestaciones son secundarios a la Mal absorción.
 Artralgias o artritis
 Tetania.
 Adenopatías.
 Pericarditis recurrente.
 Retraso puberal.
 Atípica es más fte en pediatría.
Grupos de riesgo y enfermedades
asociadas.
 1) Familiares de primer grado
 2)Pacientes con enfermedades asociadas:
 Enfermedades autoinmunes
 · Dermatitis herpetiforme.
 · Déficit selectivo de IgA.
 · Enfermedad inflamatoria intestinal.
 Trastornos neurológicos y psiquiátricos:
 · Encefalopatía progresiva.
 · Síndromes cerebeloso.
 · Epilepsia y calcificaciones.
 Otras asociaciones:
 · Síndrome de Down.
 · Fibrosis Quística.
 · Síndrome de Turner.
Grupos de riesgo y enfermedades
asociadas.
 *Déficit selectivo de IgA.
 *Síndrome de Down.
 *Enfermedades tiroideas.
 *Enfermedad hepática. El hallazgo de atrofia vellositaria
(Marsh tipo 3) sugiere el dx .
 *Dermatitis herpetiforme.
 En niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes .
 Lesiones vesiculares pruriginosas en piel normal o sobre
placas maculares , simétricamente en cabeza, codos,
rodillas y muslos.
 El DX se realiza x inmunofluorescencia de IgA . En la
mayoría hay lesión , de la mucosa intestinal, asociada a
una disfunción inmunológica y base genética.
 *Diabetes tipo 1. Un 8% de los ptes asocian a EC.
Dermatitis herpetiforme.
Laboratorio.

 Revelan mala absorción, hemoglobina, Fe

sérico, calcio, fósforo, fosfatasas alcalinas,
Mg, proteínas y protrombina, y la de
grasas en deposiciones.
 Exámenes serológicos (AGA), (EMA) y
antitraneglutaminasa.
 Los anticuerpo antiendomisio (EMA), tipo
IgA actúan contra el tejido conectivo; el
cordón umbilical humano seria un nuevo
sustrato para este AC.
Criterios diagnósticos.
 En 1974 (ESPGAN) definió los criterios para
él DX de la EC , la toma de 3 biopsias:

 a) Biopsia 1, mucosa estructura anormal

ingiriendo dieta sin gluten.
 b) Biopsia 2, mejoramiento de la estructura de
la vellosidad con dieta libre de gluten.
 c) Biopsia 3, deterioro de mucosa con prueba
sobrecarga gluten.
Criterios diagnósticos
 Condiciones donde es necesaria la
sobrecarga:
 A- duda en él DX inicial, o no biopsia
inicial.
 B-crisis celíaca.
 C- muestra inadecuada y no característica
de EC y en EC latente.
 D- ≤ 2 años y no antes de 6 años x
riesgo de daño en la dentición y en niños
mayores antes de la pubertad o después
del crecimiento puberal.
Exploración Diagnóstica:
 1.  Hallazgo de laboratorio: no especifico de E.C
ya que se ve en otras entidades :
 ·     Anemia ferropénica o megaloblástica.
 ·     Leucopenia.
 ·     Trombocitopenia.
 ·     Hipoprotrombinemia.
 ·     Acidosis metabólica EDA intensa y pérdida
importante (HCO3 ).
Exploración Diagnóstica:
 2.       Valoración de la Absorcion.
 1-Prueba de Van de Kamer , determinación o cuantitativa
de grasa en materia fecal. Se administra durante tres días
consecutivos una dieta 30 a 50 g de grasa, recogiéndose
las deposiciones . Se considera valores normales hasta 15
rasa en 24 horas , en celiaquía superiores (8-10/24 hs.).

  2 Prueba de la D-Xilosa una pentosa que no requiere

digestión absorbiéndose en el intestino, se administra la, D-
Xilosa a 15g/m2 de superficie corporal y se dosa la D-Xilosa
a los 60 y 120 minutos . Los valores normales mas de 30 mg
%. Son inferiores en la celiaquía (10-15mg%).
Exploración Diagnóstica:
 3-Estudios radiológicos:
 ·     Radiografía simple de abdomen:
a) distensión de las asas intestinales (I.D) en decúbito supino.
b) b)niveles hidro aéreos en bipedestación, patrón de
pseudoclusión del intestino delgado.

 ·     Transito intestinal con bario:

 dilución de la papilla x aumento del contenido en las asas
intestinales. Este muestra columna baritada fraccionada
(segmentación) una imagen en ”Nevada” (fragmentación
fina) y la imagen en ”Moulage” (fragmentación tosca) asas
llenas con desaparición de los pliegues y aumento de
espacios entre ellos.
Exploración Diagnóstica:
 Estudio serológico.
 Ac antigliadina.(alimentario) 2a
 Ac antiendomisio.(tisular)amorfo ms
 Ac antitransglutaminasa tisular:
 Test de lectura rápida.
 Biopsia intestinal.
 Estudio genético.
Exploración Diagnóstica:
 5- Biopsia. ID. Angulo de Treitz
(duodenoyeyunal) y las alteraciones
morfológicas :
 Atrofia vellositaria, hiperplasia
críptica y aumento de la actividad
mitótica. La celularidad de la lámina
está aumentada .
Exploración Diagnóstica:
 E.S.P.G.AN criterios dx fundamentales para
E.C:
 1.  Presencia Atrofia vellositaria, hipertrofia
críptica y superficie anormal del epitelio, cuando
hay ingestión de cantidades normales de gluten.
 2.  Recuperación clínica total después de retirar el
gluten de la dieta.
 3. La presencia de ac. Antigliadina, Antireticulina,
Anti-EM clase IgA en el momento del dx o su
desaparición con la dieta sin gluten confiere mayor
dx.
Exploración Diagnóstica:
 Clasificación histológica de la EC de Marsh modificada
 Linfocitos intra epiteliales ,Hiperplasia criptas ,Atrofia
vellosidades.
 0 Mucosa normal Normal Ausente No
 I Lesión infiltrativos Aumentados Ausente No
 II Lesión hiperplásica Aumentados Presente No
 IlI a Lesión destructiva Aumentados Presente Moderada
 III b Lesión destructiva Aumentados Presente Subtotal
 III c Lesión destructiva Aumentados Presente Total
Diagnóstico Diferencial.

 Por las características histológicas no

especificas halladas en E.C :
 ·     Enteropatía ambiental.
 ·     Sobre crecimiento bacteriano intestinal.
 ·     Enteritis eosinofilicas.
 ·     Gastroenteritis viral.
 ·     Linfoma primario del intestino delgado.
 ·     Síndrome de Zollinger Ellisón.
Tratamiento
La terapéutica dietética más adecuada es
Eliminación indefinida de todos los
alimentos que contengan gluten,
derivados de trigo, centeno, avena,
cebada.
Tratamiento
  Primera etapa:
Los primeros días, régimen normo proteico pobre en
grasas e hidratos de carbono.
Leche de vaca entera (libre de lactosa),caldo, colado
carne (ave o vacuna) y postres de gelatina.
 Segunda etapa:
 Por 2 a 4 meses, dieta restringida. Leche entera
( libre de lactosa).
 El 1 mes, para endulzar, glucosa o sacarosa ,
manteca, sopa de carne o verdura, carne de ave,
pescado o vacuna, papas, huevo batido en la sopa,
gelatina, torta de maicena, manzanas y merengue
casero.
Tratamiento
  Tercera etapa:
 La única restricción es no administrar
alimentos prohibidos.
 En casos de crisis celíaca PREDNISONA
2mg/kg/ día x 15 a 19 días.
 El objetivo del tratamiento:
 1- Remisión de los síntomas.
 2- Normalización de la función absortiva.
 3-Regeneración de las vellosidades
intestinales.
Tratamiento
 Alimentos prohibidos.
 ·     Extractos de carne, carnes en conserva.
 ·     Quesos fermentados, crema.
 ·     Harina de trigo, cebada, avena, centeno,(pan).
 ·     Pastelería, repostería y postres.
 ·     Helados, caramelos, chocolates. Café.
 Alimentos permitidos.
 ·     Carne magra, hígado.
 ·     Jamón, pescados, huevos.
 ·     Leche, yogur, quesos frescos, quesos duros
 ·     Mantequilla, aceite, margarina.
 ·     Maíz, arroz, harina de maíz,’ arroz o de soja,
 ·     Verduras y legumbres.
 ·     Frutas frescas, secas y en almíbar.    
Complicaciones
 El riesgo de una malignización ↓
enormemente a los 5 años de tto .
 Un ↑ de prevalencia de enfermedades
autoinmunes (tiroideas, DM y del tejido
conectivo), x un factor genético común.
 Un ↑ de incidencia de enfermedad
inflamatoria intestinal.
Complicaciones a medio y largo plazo
 Hipoesplenismo.
 Insuficiencia pancreática exocrina.
Osteoporosis.
 Crisis celíaca.
 Yeyunoileítis ulcerativa crónica.
 Colitis microscópica.
 Sobre crecimiento bacteriano, “celiaca
refractaria”.
 Linfoma no Hodgkin.
 Carcinomas digestivos de faringe, esófago,
estómago y recto.
Pronóstico
 HOLMES y Col. El cumplimiento de la dieta exenta de
gluten, reduce el riesgo de Linfoma y otras
enfermedades malignas.

 Los ptes con E.C tienen riesgo ↑ de desarrollar

enteropatías asociadas a Linfoma de células T, y
adenocarcinoma de I.D.

 La página web de la Federación de Asociaciones de Celiacos de España (FACE) es una

excelente herramienta para un mejor conocimiento de estos aspectos: www.celiacos.org
EL RIO SAN JUAN ES NICA