MATERI

MATA KULIAH
PATOFISIOLOGI
TENTANG
HEMOPHILIA
DI SUSUN
O
L
E
H
KELOMPOK 8
TINGKAT 1 GABUNGAN 1
 Definisi Hemofilia

 Hemofilia adalah penyakit genetik/turunan,

merupakan suatu bentuk  kelainan
perdarahan yang diturunkan dari orang tua
kepada anaknya dimana protein yang
diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada
atau jumlahnya sangat sedikit. Penyakit ini
ditandai dengan sulitnya darah untuk
membeku secara normal.
 Apabila penyakit ini tidak ditanggulangi dengan
baik maka akan menyebabkan kelumpuhan,
kerusakan pada persendian hingga cacat dan
kematian dini akibat perdarahan yang
berlebihan.
 Penyakit ini ditandai dengan perdarahan
spontan yang berat dan kelainan sendi yang
nyeri dan menahun.
 Penderita hemofilia tidak boleh mendapat
suntikan kedalam otot karena bisa
menimbulkan luka atau pendarahan, Hemofilia
memiliki dua tipe, yakni : Hemofilia A dan
Hemofilia B.
Anatomi Patofisiologi
Hemofilia
1. Darah mengandung:
a)Plasma Darah
b)Darah Beku :
 - Eritrosit
 - Leukosit
 - Trombosit
2. Patogenesis
Trombosit tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliac
Faktor). Sehingga AHF darah kurang dari standart AHF ini berfungsi
menunjang stabilisasi fibris usntuk mengadakan pembekuan karena
AHF kurang dari normal, sehingga darah sukar terjadi pembekuan.
Gejala Hemofilia
 Gejala yang mudah dikenali adalah bila
terjadi luka yang menyebabkan sobeknya
kulit permukaan tubuh, maka darah akan
terus mengalir dan memerlukan waktu
berhari-hari untuk membeku. Bila luka terjadi
di bawah kulit karena terbentur, maka akan
timbul memar/ lebam kebiruan disertai rasa
nyeri yang hebat pada bagian tersebut.
Tingkatan Hemofilia
 Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam
3 tingkatan, yaitu :
1. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya
memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX
kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam
darahnya, dapat mengalami beberapa kali
perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang
perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab
yang jelas.
2.Penderita hemofilia sedang lebih jarang
mengalami perdarahan dibandingkan
hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi
akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat,
seperti olah raga yang berlebihan.
3. Penderita hemofilia ringan lebih jarang
mengalami perdarahan. Mereka mengalami
masalah perdarahan hanya dalam situasi
tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau
mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia
ringan mungkin akan pengalami perdarahan
lebih pada saat mengalami menstruasi.
Komplikasi Akibat Hemofilia
Komplikasi terpenting yang timbul pada
hemofilia A dan B adalah:
1. Timbulnya Inhibitor
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa
yang dilihatnya sebagai benda asing yang
masuk . Hal ini berarti segera setelah
konsentrat faktor diberikan tubuh akan
melawan dan akan menghilangkannya.Suatu
inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh
melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX
sebagai benda asing dan menghancurkannya.
2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang.
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan
oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar
rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat
disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat
(hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan
merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada
sendi yang sama selama beberapa tahun.

3. Infeksi yang ditularkan oleh darah

Dalam 20 tahun terakhir, komplikasi hemofilia yang
paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah.
Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang
tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis C. Mereka terkena
infeksi ini dari plasma, cryopresipitat dan khususnya dari
konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup
Pemeriksaan Diagnostik
1. Uji skrining untuk koagulasi darah
 Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000
tombosit per mm3 darah)
 Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-
13 detik)
 Masa tromboplastin parsial (meningkat,
mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
 Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX
(memastikan diagnosis)
 Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13
detik)
2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk
memperoleh jaringan untuk pemeriksaan
patologi dan kultur.
3. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang)
digunakan untuk mendeteksi adanya
penyakit hati (misalnya, serum glutamic-
piruvic transaminase [SPGT], serum
glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT],
fosfatase alkali, bilirubin).
Pengobatan Hemofilia
 Pada dasarnya, pengobatan hemofilia ialah mengganti
atau menambah faktor antihemofilia yang kurang.
Namun, langkah pertama yang harus diambil apabila
mengalami perdarahan akut adalah melakukan tindakan
RICE (Rest, Ice, Compression, Evaluation) pada lokasi
perdarahan untuk menghentikan atau mengurangi
perdarahan. Tindakan tersebut harus dikerjakan,
terutama apabila penderita jauh dari pusat pengobatan,
sebelum pengobatan definitif dapat diberikan. Karena
penderita hemofilia mengalami defisiensi (kekurangan)
faktor pembekuan darah, maka pengobatannya berupa
pemberian tambahan faktor pembekuan darah atau
terapi pengganti. Penderita hemofilia A memerlukan
tambahan faktor VIII, sedangkan penderita hemofilia B
memerlukan tambahan faktor IX.
Antisipasi
 Hindari mengkonsumsi obat-obatan yang mempengaruhi
kerja trombosit yang berfungsi membentuk sumbatan
pada pembuluh darah, seperti asam salisilat, obat
antiradang jenis nonsteroid, ataupun pengencer darah
seperti heparin. Hindari penggunaan aspirin karena dapat
meningkatkan perdarahan. Langkah terbaik adalah
berkonsultasi lebih dulu pada dokter.
 Kenakan tanda khusus seperti gelang atau kalung yang
menandakan bahwa ia menderita hemofilia. Hal ini
penting dilakukan agar ketika terjadi kecelakaan atau
kondisi darurat lainnya, personel medis dapat
menentukan pertolongan khusus.
 Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat
dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan.
Pasalnya, berat badan berlebih dapat
mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di
bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).
 Penderita hemofilia sangat perlu melakukan
olahraga secara teratur untuk  menjaga otot dan
sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuhnya.
Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah
masa perdarahan. Namun penderita hemofilia
harus menemukan sendiri aktivitas fisik apa yang
dapat dan yang tidak dapat dilakukannya.
 Penderita mesti rajin merawat gigi dan gusi serta
rajin melakukan pemeriksaan kesehatan gigi dan
gusi secara rutin, paling tidak setengah tahun
sekali. Karena kalau giginya bermasalah
semisalnya harus dicabut, tentunya dapat
menimbulkan perdarahan.
 Mengikuti program imunisasi. Catatan bagi
petugas medis adalah suntikan imunisasi harus
dilakukan di bawah kulit dan tidak ke dalam otot,
diikuti penekanan pada lubang bekas suntikan
paling tidak selama 5 menit.
 SEKIAN
TERIMAKASIH