KOAGULASI INTRAVASKULAR

DISEMINATA

DISUSUN OLEH:
Tan Sri Ernawati

PEMBIMBING:
dr. Ivan Lumban Toruan, Sp.PD-KHOM

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TANJUNGPURA
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH DR. SOEDARSO
PONTIANAK
2021
 PENDAHULUAN
 Bilamana terjadi kerusakan pembuluh darah:
1. Interaksi pembuluh darah dan jaringan penunjang
2. Interaksi trombosit dan pembuluh darah yang mengalami kerusakan
3. Pembentukan fibrin oleh sistem koagulasi
4. Regulasi dari bekuan darah oleh faktor inhibitor koagulasi dan sistim
fibrinolitik
5. Remodeling dan reparasi dari pembuluh darah yang mengalami kerusakan.
 Gangguan koagulasi:
1. Herediter → Hemofilia (defisiensi faktor VIII), Hemofilia B (defisiensi faktor
IX), dan penyakit Von Willebrand (VWD)
2. Didapat → Defisiensi vitamin K (misalnya pada neonats atau dengan
malabsorpsi atau disebabkan terapi antagonis vitamin K contoh warfarin),
Penyakit hati akibat berkurangnya sintesis faktor-faktor koagulasi dan
Koagulasi Intravaskular Diseminata.
Sherwood, Lauralee. Fisiologi Manusia: dari Sel ke Sistem. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2012.pg 435-41.

Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
FAKTOR PENBEKUAN DARAH

Tjokroprawiro A, Setiawan PB, Santoso D,

ed al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam:
Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga
Rumah Sakit Pendidikan Dr. Soetomo
Surabaya. 2th Ed. Surabaya: Revka Petra
 SISTEM KOAGULASI

Sherwood, Lauralee. Fisiologi Manusia: dari Sel ke Sistem. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2012.pg 435-41.
Tjokroprawiro A, Setiawan PB, Santoso D, ed al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Fakultas Kedokteran
Universitas Airlangga Rumah Sakit Pendidikan Dr. Soetomo Surabaya. 2 th Ed. Surabaya: Revka Petra
Media; 2016. pg 181-3.
KOAGULASI INTRAVASKULAR DISEMINTA
Suatu sindrom didapat yang ditandai dengan aktivasi sistem
koagulasi menyeluruh serta terus-menerus yang mengakibatkan
Definisi terbentuknya deposit fibrin intravaskular dan oklusi trombotik
pada pembuluh darah kecil maupun sedang → Terjadi sebagai
komplikasi dari atau respon terhadap penyakit yang
mendasarinya
atau Sepsis (30-51%)
(45%)
Etiologi

(0,03%)

Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. edisi V. Jakarta: interna Publishing; 2010.pg 1319-22.
Tjokroprawiro A, Setiawan PB, Santoso D, ed al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga Rumah Sakit Pendidikan Dr. Soetomo Surabaya. 2 th Ed. Surabaya: Revka Petra Media; 2016. pg 181-3.
KLASIFIKASI
Bila faktor jaringan dalam jumlah besar secara perlahan
mengaktifasi kaskade koagulasi → Ditandai dengan aktivasi
Akut koagulasi yang masif dan berlebihan →Akhirnya mengalahkan
sitem antikoagulan dan fibrinolitik → Hiperkonsumtif
koagulasi yang mengakibatkan → Manifestasi Perdarahan

Bila faktor jaringan dalam jumlah kecil secara perlahan

Kronik mengaktifasi kaskade koagulasi → Sumsum tulang dan hepar
melakukan kompensasi terhadap hiperkonsumtif trombosit dan
faktor-faktor koagulasi → Gejala klinis oklusi trombotik dan
terdeteksi melalui hasil laboratorium

Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam. EIMED PAPDI: Kegawatdaruratan Penyakit Dalam. Vol 2. 3 th Ed. Jakarta: PAPDI; 2015.pg.341-6.
EPIDEMIOLOGI
 Diperkirakan bahwa 1% dari pasien rawat inap mengalami Koagulasi Intravaskular Diseminata
dan 20% pasien dengan ARDS mengalami Koagulasi Intravaskular Diseminata

 Sepsis adalah klinis yang paling umum penyebab Koagulasi Intravaskular Diseminata

 Angka kematian secara signifikan lebih tinggi pada pasien Koagulasi Intravaskular Diseminata
dengan Sepsis dibandingkan dengan Trauma

 Koagulasi Intravaskular Diseminata adalah komplikasi umum yang terkait dengan solusio plasenta
dan emboli cairan ketuban, terjadi pada lebih dari 50% pasien

Puspita DSP, Syahrini HL, Ginting Y. Koagulasi Intravaskular Diseminata pada Sepsis. CKD-256.2017.Vol. 44. No 9:623-7.
Gando S, Levi M, Toh C-H. Disseminated Intravascular Coagulation. Nat Rev Dis Primers. 2016 Jun 2. Vol 2:1-16.
EPIDEMIOLOGI

Gando S, Levi M, Toh C-H. Disseminated Intravascular Coagulation. Nat Rev Dis Primers. 2016 Jun 2. Vol 2:1-16.
PATOGENESIS

Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam. EIMED PAPDI: Kegawatdaruratan Penyakit Dalam. Vol 2. 3 th Ed. Jakarta: PAPDI; 2015.pg.341-6.
PATOGENESIS 2

Jaringan atau enzim dari plasenta dilepaskan ke dalam uterus dan

Solusio Plasenta
sirkulasi sistemik → Menyebabkan aktivasi sistem koagulasi

Endotoksin mengaktivasi sistem koagulasi → Merangsang

Sepsis pengelepasan sitokin tumor necrosis alpha (TNF-α), interleukin
(IL)-1, dan komponen yang menyebabkan gangguan atau
kerusakan endotel.

 Luka bakar → Jaringan yang nekrotik dan mikrohemolisis

Trauma / Luka pencetus Koagulasi Intravaskular Diseminata
 Luka terbuka pada kepala atau menjalani kraniotomi → Terjadi
Koagulasi Intravaskular Diseminata yang dicetuskan oleh
fosfolipid dari otak

Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. edisi V. Jakarta: interna Publishing; 2010.pg 1319-22.
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam. EIMED PAPDI: Kegawatdaruratan Penyakit Dalam. Vol1. 3th Ed. Jakarta: PAPDI; 2015.pg.460-3.
MANIFESTASI KLINIS

(a) (b)

(a) Purpura konfluen dan induratif di lengan

(b) Gangren perifer dengan pembenkakan kulit kaki
pada penyakit fuminan

Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
Puspita DSP, Syahrini HL, Ginting Y. Koagulasi Intravaskular Diseminata pada Sepsis. CKD-256.2017.Vol. 44. No 9:623-7.
Hoffbrand AV, Vyas P, Campo E, Haferlach T, Gomez K. Color Atlas of Clinical Hematology Molecular and Cellular Basis of Disease. 5 th Ed. US: Wiley Blacwell; 2019.pg 505-8.
Singh B. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC): Clinical Manifestations, Diagnosis and Treatment Option. New York: Nova Science Publishers; 2014.pg 1-202.
 MANIFESTASI KLINIS

Purpura fuminan pada Koagulasi Intravaskular Diseminata

Tahap selanjutnya dari nekrosis kulit. Hilangnya jaringan nekrotik
akibat septikemia meningokokus. (a) Bahu dan (b) tangan
superfisial di atas paha dan dinding lateral perut menyebabkan ulkus
besar, dalam, tidak teratur dengan area hemoragik pada jaringan yang
terbuka.

(a) (b)

Nekrosis ekstensif pada kulit dan jaringan subkutan dari (A) (A, B) Bagian melalui venula kulit jauh ke area nekrosis
dinding perut bagian bawah dan (B) payudara pada pasien menunjukkan oklusi oleh trombus yang terutama terdiri dari
obesitas berat fibrin. (C) Nekrosis glomerulus dan tubulus sekitarnya dengan
jumlah bahan fibrinous yang bervariasi di pembuluh darah
Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
Hoffbrand AV, Vyas P, Campo E, Haferlach T, Gomez K. Color Atlas of Clinical Hematology Molecular and Cellular Basis of Disease. 5 th Ed. glomerulus
US: Wiley Blacwell; 2019.pg 505-8.
 DIAGNOSIS
ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIK

1. Berapa lama atau sejak kapan terjadi perdarahan Pada fase akut → Gejala dan tanda penyakit dasar dan disertai:
1) Anemia akibat perdarahan
atau gejala sumbatan pembuluh darah (bengkak
2) Perdarahan gusi
atau nyeri)
3) Hemoptisis
2. Apakah pernah terjadi perdarahan spontan atau
4) Hematemesis
gejala sumbatan pembuluh darah (bengkak atau 5) Melena
nyeri) 6) Hematokesia
3. Apakah pernah menderita penyakit atau mengalami 7) Hematuria
keadaan seperti yang tersebut di etiologi 8) Perdarahan pervaginam, dll

4. Menentukan adakah kerusakan organ target yang Fase kronik → Gejala dan tanda penyakit dasar dan disertai:
9) Tanda trombosis vena: bengkak, tidak nyeri pada rabaan kulit hangat
sudah lama terjadi disertai penyakit penyerta
10) Tanda trombosis arteri: tidak bengkak, sangat nyeri, pada rabaan kulit
dingin
Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam. EIMED PAPDI: Kegawatdaruratan Penyakit Dalam. Vol 2. 3 th Ed. Jakarta: PAPDI; 2015.pg.341-6.
DIAGNOSIS
PEMERISAAN PENUNJANG

10. Leukositosis sering ditemukan

11. Granulositopenia → Akibat ketidakmampuan sumsum tulang
untuk mengimbangi kerusakan neutrophil yang cepat
12. Kadar hemoglobin menurun

Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam. EIMED PAPDI: Kegawatdaruratan Penyakit Dalam. Vol 2. 3 th Ed. Jakarta: PAPDI;
2015.pg.341-6.
Umar I, Widianto RS. Hemostasis and Disseminated Intravascular Coagulation (DIC). Jornal of Anaesthesia and Pain. 2020.
Volume 1:1, No.2: 19-32.
 DIAGNOSIS
APUSAN DARAH TEPI

Sediaan hapus darah tepi pada anemia Schistocytes atau bentuk sel darah merah yang terbelah atau
hemolitik mikroangiopatik (pada pasien ini, terputus saat mengalir melalui serabut atau untaian fibrin
septicemia Gram negatiF). Terdapat banyak
sel-sel yang mengkerut serta terwarna lebih
gelap dan fragmentosit
USG Doppler → Untuk mendeteksi
thrombosis vena atau arteri

Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. edisi V. Jakarta: interna Publishing; 2010.pg 1319-22.
 DIAGNOSIS
Sistem Skor

Umar I, Widianto RS. Hemostasis and Disseminated Intravascular Coagulation (DIC). Jornal of Anaesthesia and Pain. 2020. Volume 1:1, No.2: 19-32.
 ALGORITMA

Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam. EIMED PAPDI: Kegawatdaruratan

Penyakit Dalam. Vol 2. 3th Ed. Jakarta: PAPDI; 2015.pg.341-6.
DIAGNOSIS BANDING

Tanto C, Liwang F, Hanifati S, Pradipta EA. Kapita Selekta Kedokteran. Vol 2. 4 th Ed. Jakarta: Media Aesculapius; 2016.pg 660-2.
Jameson JL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL.et al. Harrison’s Manual of Medicine. 20 th Ed. US: The McGraw-Hill; 2020.pg 278-82.
Keohane EM, Otto CN, Walenga JM. Rodak’s Hematology Clinical Principles and Applications. 6 th Ed. Canada: Elsevier Inc; 2020.pg 365-7.
DIAGNOSIS BANDING

Singh B. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC): Clinical Manifestations, Diagnosis and Treatment Option.
New York: Nova Science Publishers; 2014.pg 1-202.
TATALAKSANA
Terapi penyakit atau kelainan yang mendasari:
 Antibiotik yang spesifik dan Drinase surgikal lokasi infeksi → Infeksi atau Sepsis
 Retensio plasenta → Isi uterus/plasenta dikeluarkan

Perdarahan Aktif dan Yang Berisiko

1. Transfusi Trombosit → Perdarahan aktif jumlah Trombosit <50.000/uL atau Kelompok risiko tinggi perdarahan
Trombosit <20.000/uL atau Tanpa perdarahan jumlah Trombosit <10.000-20.000 /uL. Dosis 1-2 unit/10 kgBB
2. Fresh frozen plasma (FFP) → Perdarahan aktif baik dengan pemanjangan PT/APTT (>1,5x normal) maupun
penurunan jumlah fibrinogen (<1,5 g/dL) → Dosis inisial disarankan 15-20 mL/kgBB
3. Kriopresipitat mengandung fibrinogen yang lebih pekat → Perdarahan aktif dengan hipofibrinogenemia menetap
(<1,5 g/L) atau < 100mg/dl walaupun sudah mendapat FFP. Dosis 1 unit/10 kgBB
4. Transfusi sel darah merah atau eritrosit

Target: Trombosit >50.000/ uL, Fibrinogen >1 g/L, serta mempertahankan PT dan APTT sedekat mungkin dengan
normal

Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. edisi V. Jakarta: interna Publishing; 2010.pg 1319-22.
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam. EIMED PAPDI: Kegawatdaruratan Penyakit Dalam. Vol 2. 3 th Ed. Jakarta: PAPDI; 2015.pg.341-6.
Puspita DSP, Syahrini HL, Ginting Y. Koagulasi Intravaskular Diseminata pada Sepsis. CKD-256.2017.Vol. 44. No 9:623-7.
 TATALAKSANA
Indikasi untuk Pemakaian Plasma Beku Segar
(National Insitute of Health Consensus Guidelines)

Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
TATALAKSANA
Trombosis
1. Heparin atau Obat Antitrombosit:
 Cara Kerja : Menghambat proses koagulasi → Mengaktivasi antitrombin, Menetralkan aktivitas trombin,
menghambat penggunaan faktor-faktor pembekan dan pengendapan fibrin
 Indikasi : Masalah trombotik misalnya iskemia kulit, Kegagalan terapi penggantian untuk meningkatkan
faktor-faktor koagulasi dan perdarahan tetap ada, Pengendapan fibrin yang menyebabkan
nekrosis dermal
 Pada kasus : Kematian janin intra uterin yang teretensi (retained dead fetus syndrome), Hemangioma raksasa
(Kasabach-Merritt syndrome), Anurisma aorta, Tumor padat dan APL.
 Kontraindikasi: Perdarahan
 Jenis : Low molecular weight heparin (LMWH) karena risiko perdarahan kecil
 Dosis : 15 unit/kgBB/jam dengan infus kontinu → Penyesuian dosis selanjutnya sesuai respons pasien
Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. edisi V. Jakarta: interna Publishing; 2010.pg 1319-22.
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam. EIMED PAPDI: Kegawatdaruratan Penyakit Dalam. Vol 2. 3 th Ed. Jakarta: PAPDI; 2015.pg.341-6.
Puspita DSP, Syahrini HL, Ginting Y. Koagulasi Intravaskular Diseminata pada Sepsis. CKD-256.2017.Vol. 44. No 9:623-7.
 TATALAKSANA
Trombosis
2. Antikoagulan Konsentrat → Anti-trombin III (AT III) dan Recombinant activated human protein C
 Indikasi : Koagulasi Intravaskular Diseminata disebabkan sepsis→ Menurunnya kadar AT III dan
Recombinan activated human protein C karena konsumsi berlebihan dalam proses koagulasi,
sintesis menurun dan inaktivasi oleh enzim elastase yang dilepaskan neutrofil yang teraktivasi.
Konsentrat anti-tromin III dosis tinggi dapat diberikan bila hasil pemeriksaan AT III <40%
 Dosis : Penggunaan AT III 30 IU/kgBB/hari pada kasus Koagulasi Intravaskular Diseminata dengan sepsis

Penggunaan Anti Fibrinolitik → Epsilon-aminocaproic acid (EACA) atau asam traneksamat → Menyebabkan deposit
fibrin yang luas di mikrosirkulasi dan disfungsi atau gagal organ karena iskemik

Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. edisi V. Jakarta: interna Publishing; 2010.pg 1319-22.
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam. EIMED PAPDI: Kegawatdaruratan Penyakit Dalam. Vol 2. 3 th Ed. Jakarta: PAPDI; 2015.pg.341-6.
Puspita DSP, Syahrini HL, Ginting Y. Koagulasi Intravaskular Diseminata pada Sepsis. CKD-256.2017.Vol. 44. No 9:623-7.
 KOMPLIKASI DAN PROGNOSIS
KOMPLIKASI PROGNOSIS

1. Syok hipovolemik 1. Tergantung penyakit yang mendasari dan proses

2. Trombosis dan perdarahan akibat iskemia terjadinya Koagulasi Intravaskular Diseminata
3. Multi Organ Failure (kegagalan multi 2. Pasien sepsis dengan KID memiliki mortalitas lebih
organ) yang membahayakan nyawa tinggi, yakni 43%, dibandingkan pasien sepsis tanpa
KID sebesar 27%
3. Mortalitas tinggi juga sering karena keterlambatan
diagnosis dan terapi

Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. edisi V. Jakarta: interna Publishing; 2010.pg 1319-22.
Bruchim Y, Aroch I, Saragusty J. Disseminated Intravascular Coagulation. Compedium. 2008 Oct. Vol 30.No.10:1-16.
Wada H, Matsumoto T, Yamashita Y. Diagnosis and Treatment of Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) According to Four DIC Guidelines. Journal of Intensive Care. 2014.2:15.
Levi M, CH Toh, J Thachil, HG Watson. Guideline for the Diagnosis and Management of Disseminated Intravascular Coagulation. Br J Haematol. 2009 Apr;145(1):24-33.
KESIMPULAN

1. Terjadi sebagai komplikasi dari atau respon terhadap penyakit yang mendasarinya
2. Pilihan pengobatan untuk DIC cukup banyak karena etiologi yang bervariasi.

3. Tatalaksana setiap pasien bergantung pada Etiologi dan Manifestasi klinis Koagulasi
Intravaskular Diseminata

4. Koagulasi Intravaskular Diseminata merupakan kondisi serius dan penanganan dini

berdasarkan diagnosis yang tepat penting untuk meningkatkan prognosis pasien

Hoffbrand AV. Kapita Selekta Hematologi. 6 th Ed. Jakarta: EGC; 2017.pg 79, 330-3.
Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. edisi V. Jakarta: interna Publishing; 2010.pg 1319-22.
Singh B. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC): Clinical Manifestations, Diagnosis and Treatment Option. New York: Nova Science Publishers; 2014.pg 1-202.
THANK YOU