DEFISIENSI IMUN

DR Dr HJ ERYATI DARWIN PA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

PADANG
 PENYIMPANGAN FUNGSI SISTEM IMUN

FUNGSI HIPER HIPO

PERTAHANAN HIPERSENSITIF DEFISIENSI IMUN

HOMEOSTASIS AUTOIMUN _
PENGAWASAN _ KEGANASAN
PROTEKSI HOST PADA IMUNODEFISIENSI PRIMER DAN SEKUNDER
 MEKANISME IMUNODEFISIENSI

4 KOMPONEN SISTEM IMUN

1. IMUNITAS SELULER
2. IMUNITAS HUMORAL
3. FAGOSITOSIS
4. KOMPLEMEN

INFEKSI DAN PENYAKIT KRN

1. VIRUS
2. BAKTERI
3. PROTOZOA
4. FUNGI
5. NON REPLICATING AGENT

* DEFISIENSI IMUN DAPAT DISEBABKAN OLEH 1 ATAU LEBIH KELAINAN

DISFUNGSI DAN DEFISIENSI PADA PERKEMBANGAN SISTIM IMUN
DEFISIENSI PENYAKIT RESPON IMUN INFEKSI PENGOBATAN

HUMORAL SELULER

KOMPLEMEN DEFISIENSI C3 NORMAL NORMAL BAKTERIOGENIK ANTIBIOTIK

SEL MIELOID GRANULOMAT NORMAL NORMAL BAKTERI, MATALASE, ANTIBIOTIK

OUS KRONIK JAMUR

SEL B AGAMAGLOBU NORMAL BAKTERI PIOGENIK, GAMA

LINEMIA INF. PNEUMOCYSTIS GLOBULIN
BRUTON CARINII
SEL T HIPOPLASIA VIRUS ,CANDIDA TRANSPL.
TIMUS TIMUS
DI-GEORGE
STEM SEL SCID SEMUA M.O TRANSPL. SUM
SUM TULANG
 GEJALA KLINIS PADA DEFISIENSI IMUN

1. TINGKAT KEMUNGKINAN TINGGI

1. INFEKSI BERULANG
2. PENYEBAB INFEKSI KRONIS
3. INFEKSI YG TIDAK BIASA
4. RESPON TDK ADEKUAT THD TH/
2. TINGKAT KEMUNGKINAN MODERAT
1. SKIN RASH (EKSIM, CANDIDA)
2. DIARE KRONIK INFEKSI YG TIDAK BIASA
3. KEGAGALAN PERTUMBUHAN
4. HEPATOSPLENOMEGALI
5. ABSES BERULANG
6. OSTEOMIELITIS BERULANG
7. TANDA2 AUTOIMUN
3. GEJALA YG BERHUBUNGAN DG KELAINAN SPESIFIK
1. ATAKSIA
2. TELEANGIEKTASIS
3. DWARFISM
4. ENDOKRINOPATI IDIOPATIK
5. TROMBOSITOPENI
6. ALBINISME PARTIAL
7. EKSIMI
8. TETANI
 KLASIFIKASI DEFISIENSI IMUN

 PRIMER
 SEKUNDER
DAN
 KONGENITAL
 DIDAPAT
 DEFISIENSI IMUN PRIMER

1. DEFISIENSI SEL B
- AGAMAGLOBULINEMIA KONGENITAL BRUTON (X -LINKED)
- HIPOGAMAGLOBULINEMIA INFANTIL
- DEFISIENSI SUBKLAS IgA, IgM DAN IgG SELEKTIF

2. DEFISIENSI SEL T
- APLASIA TIMUS KONGENITAL (DI GEORGE SYNDROME)

3. KOMBINASI DEFISIENSI SEL B DAN T

- SEVERE COMBINEED IMMUNODEFICIENCY DISEASES (AUTOSOMAL RERECESSIVE,
X-LINKED)
- D.I DG SINTESA Ig ABNORMAL
- D.I DG ATAKSIA DAN TELEANGIEKTASIS (WISCOT-ALDRICH SYNDROME)
- D.I DG DEFISIENSI ADENOSIN DEAMINASE

4. DISFUNGSI FAGOSIT
- GRANULOMA KRONIK
- DEFISIENSI G-6-P DEHIDROGENASE
- CHÉDIAK-HIGASHI SYNDROME
AGAMAGLOBULINEMIA KONGENITAL BRUTON (X -LINKED)

 KLN PADA KROMOSOM X  MENGENAI ANAK LK2

 INFEKSI BERULANG MULAI USIA 5-6 BL (IgG DR IBU )
 INFEKSI PIOGENIK OK S.PNEUMONIA, S.PYOGEN,
P.AEROGINOSA, H.INFLUENZA
 IgM, IgA, IgD, IgE (-) , IgG<<
 LIMFOSIT B PERIFER (-)

HIPOGAMAGLOBULINEMIA INFANTIL (TRANSIEN)

 ETILOGI : ?
 BAYI USIA 5-6 BL : IgG (MG KE 16 KEHAMILAN TRANSFER
IgG PASIF, STLH LAHIR )
 INFEKSI SALURAN NAFAS BERULANG
 DEFISIENSI LIMFOSIT DAN PENURUNAN PRODUKSI Ig OLEH
SEL B
 DAPAT NORMAL KEMBALI SETELAH USIA 4 TH
DEFISIENSI SUBKLAS IgA, IgM DAN IgG SELEKTIF

 ETOLOGI : ?
 DEFISIENSI HANYA PADA SUBKLAS Ig, Ig LAIN NORMAL
 IMUNITAS SELULER : NORMAL
 GEJALA TERGANTUNG Ig YANG DEFISIENSI:
- INFEKSI SINOPULMONARI BERULANG
- ALERGI
- GANGGUAN G I T
- PENYAKIT AUTOIMUN
APLASIA TIMUS KONGENITAL (DI GEORGE SYNDROME)

 KEGAGALAN PERKEMBANGAN KANTONG FARINGEAL III

DAN IV
 APLASIA / HIPOPLASIA TIMUS
 DIIKUTI KLN JANTUNG KONGENITAL & HIPOPARATIROID
 DEFISIENSI IMUN SELULER LIMPOFENIA LIMFOSIT T
 LIMFOSIT B NORMAL/ ABN  Ig
 FUNGSI LIMFOSIT T PERIFER (-)
 GEJALA : HIPOKALSEMI
GEJALA KELAINAN JANTUNG
INFEKSI KRONIS BERULANG (VR, BK,FG,PR)
SEVERE COMBINED IMMUNODEFICIENCY DISEASE (SCID)

 X-LINKED, AUTOSOMAL
 BERHUBUNGAN DG DEFISIENSI ENIM ADENOSIN DEAMINASE
 LIMPOFENIA
 IMUNITAS SELULER DAN HUMORAL (-)
 GEJALA MULAI USIA 6 BULAN (KRN IgG DR IBU )
 RENTAN THD INFEKSI T.U CYTOMEGALIVIRUS, P.CARINII,
CANDIDA
 GEJALA AWAL: KANDIDIASIS ORAL RESISTEN
 INFEKSI VR, BK, FG, PR BERULANG DIARE KRONIK,
DERMATITIS EKSFOLIATA, PNEUMONIA, OMC, SEPSIS
 HEPATOSPLENOMEGALI, LIMFADENOPATI
 GGN. PERTUMBUHAN
GRANULOMATOSA KRONIK
 DEFEK SEL FAGOSIT ( DEF. MEKANISME IMUN NON-SPESIFIK)
 GGN KROMOSOM XMUTASI GEN SITOKROM OKSIDASE SEL PMN TDK
MAMPU MEMBUNUH STAPH. YG SUDAH DIFAGOSIT
 INFEKSI AKUT/ KRONIK DG PENYEBAB YG TDK BIASA/ VIRULENSI RENDAH
PD USIA < 2 TH
 LIMFADENOPATI, HEPATOSPLENOMEGALI

DEFISIENSI G-6-P DEHIDROGENASE

 G-6-P DEHIDROGENASE LEUKOSIT (-)
 GEJALA SPT GRANULOMATOSA KRONIK

CHÉDIAK-HIGASHI SYNDROME
 KLN MULTISISTIM, AUTOSOMAL RESESIF
 DEFEK PD KEMOTAKSIS NETROFIL, PENGHANCURN MIKROBA
INTRASELULER
 INFEKSI BAKTERI BERULANG E.C BER-MACAM2 MIKROORGANISME
 HEPATOSPLENOMEGALI, ALBINISMUS PARSIAL, KLN SSP
 PROGNOSIS JELEK, TH/ SIMTOMATIS
 DEFISIENSI IMUN SEKUNDER
1. D.I KRN MALNUTRISI
PCM BERAT DEPRESI IMUNITAS SELULER
2. D.I KRN DEFISIENSI ZINC DAN VITAMIN A, E, PIRIDOKSIN, AS.FOLAT
 HIPOPLASIA LIMFOID, DEFISIENSI IMUN S/H
3. D.I KARENA INFEKSI VIRUS, BAKTERI, PARASIT
 DEPRESI IMUNITAS S/H
4. D.I KRN PROTEIN (ENTEROPATI, SINDROMA NEPROTIK)
5. D.I KRN LUKA BAKAR  KLN IMUNOLOGIS LUAS
6. D.I KRN INDUKSI RADIASI DAN OBAT2AN IMUNOSUPRESIF
7. OPERASI DG ANASTESI UMUM  DEPRESI FUNGSI IMUN TRANSIEN
SPLENEKTOMI DEPRESI SISTIM IMUN
8. AQCUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME ( A I D S)
 SECONDARY IMMUNODEFICIENCY

PRODUCTION LOSS OR CATABOLISM

. MALNUTRITION . NEPHROTIC SYNDROME

. LYMPHOPROLIFERATIVE DISSEASES . PROTEIN-LOSING ENTEROPATHY
CLL . BURNS
MALIGNANCIES
. DRUGS
IMMUNOSUPRESSIVE DRUG
ANTIBIOTICS
. INFECTION
VIRAL (HEPATITIS, MEASLES,HIV)
BACTERIAL (TBC, LEPROSY,SYPHILIS
 AIDS

 DISEBABKAN OLEH VIRUS HIV

 KLN: GEJALA IMUNOSUPRESI
 JUMLAH LIMFOSIT T, Th (CD4)
 RESPON LIMFOSIT T THD MITOGEN DAN SEL ALLOGENEIK
 AKTIFITAS SEL NK
 SINDROMA SEHUBUNGAN DENGAN DEFISIENSI LIMFOSIT T
- INFEKSI OPORTUNISTIK (PNEUMOSISTIS CARINII, KANDIDA)
- INFEKSI KRONIS ( CITOMEGALOVIRUS, HERPES)
- INSIDEN NEOPLASTIK (KAPOSI’S SARCOMA, BURKIT’S
LYMPHOMA, SQUAMOUS CELL CARCINOMA)
 VIRUS PD CAIRAN TUBUH (DARAH, SEMEN, ASI)
 PENULARAN HORIZONTAL DAN VERTIKAL
 RESIKO TINGGI: - HOMOSEKS
- PEKERJA SEKS
- PENGGUNA NARKOBA
- NA-KES
- PENDERITA HEMOFILIA
 AUTOIMUNITAS

DR Dr HJ ERYATI DARWIN PA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

PADANG
 AUTOIMUNITAS DAN PENYAKIT AUTOIMUN

 DEFINISI : RESPON IMUN TERHADAP ANTIGEN SELF

 TERDAPAT AUTOANTIBODI TERHADAP ANTIGEN SELF
 RESPON AUTOIMUN
 NORMAL : TOLERANS TERHADAP SEMUA KOMPONEN2
TUBUH, PENGENALAN SELF
 PENYIMPANGAN  HORROR AUTOTOXICUS
 RESPON AUTOIMUN TIDAK SELALU MENIMBULKAN
PENYAKIT AUTOIMUN
 PENYAKIT AUTOIMUN TERJADI BILA TERJADI RESPON
IMUN TERHADAP JARINGAN SEHAT  INJURI JARINGAN
KERENA REAKSI IMUNOLOGIS THD JARINGAN SENDIRI
 PADA PENDERITA TERDAPAT AUTOANTIBODI YG
OVERLAPING
 PENYAKIT DAPAT MENGENAI ORGAN SPESIFIK ATAU
SISTEMIK (NON-ORGAN SPESIFIK)  MRPK SPEKTRUM
 PATOGENESIS AUTOIMUNITAS

HIPOTESIS:
1. SEQUESTER ANTIGEN (Ag TERASING)
TOLERANSI JARINGAN JANIN, KECUALI YG TERPISAH SCR
ANATOMIS ( LENSA, TESTIS, SSP ) BILA DEWASA TERPAPAR
INF/TRAUMA RESPON AUTOIMUN
2. FORBIDDEN CLONE
MUTASI SOMATIK LIMFOSIT YG TIDAK MENGEKSPRESIKAN
ANTIGEN NON-SELF  TETAP HIDUP  TERJADI RESPON
LIMFOSIT THD JARINGAN TUBUH KERUSAKAN
3. DEFISIENSI IMUN
HIPOAKTIF ATAU DEFISIENSI SISTIM IMUN
4. CROSS-REACTION
a. PERUBAHAN STRUKTUR ANTIGEN KARENA:
- OBAT2AN (MIS: -METHYLDOPA THD ERITROSIT)
- INFEKSI VIRUS
b. STUKTUR ANTIGEN NON-SELF = SELF ( MIS: STREPT. DG
MIOKARDIUM  DEMAM REMATIK)
MEKANISME PENYAKIT AUTOIMUN:
MULTIFAKTORIAL  GENETIK : HLA-DR4 DAN HLA-Dw4
FAKTOR LINGKUNGAN
GENETIKA AUTOIMUN
PENYAKIT AUTOIMUN ORGAN SPESIFIK DAN NON ORGAN SPESIFIK
 THYROIDITIS HASHIMOTO ORGAN SPESIFIK
 MIXODEMA PRIMER
 TIROTOKSIKOSIS
 ANEMIA PERNISIOSA
 GASTRITIS ATROFI AUTOIMUN
 PENYAKIT ADDISON
 MENOPAUSE PREMATUR
 DIABETES JUVENILE
 SINDROMA GOOD,S PASTEUR
 MYASTHENIA GRAVIS
 INFERTILITAS PADA LAKI2
 PEMPHIGUS VULGARIS
 PEMPHIGOID
 OPHTHALMIA SIMPATETIK
 UVEITIS FAKOGENIK
 MULTIPEL SKLEROSIS
 AIHA
 ITP
 LEUKOPENIA IDIOPATIK
 SIROSIS BILIER PRIMER
 HEPATITIS KRONIK AKTIF
 KOLITIS ULCERATIVA
 SINDROMA SJÖGREN
 RA
 DERMATOMIOSITIS
 SKLERODERMA
 DISKOID LE
 SLE NON-ORGAN SPESIFIK
 SPEKTRUM PENYAKIT AUTOIMUN

PENYAKIT JARINGAN ANTIBODI THDP

ORGAN SPESIFIK
THYROIDITIS HASHIMOTO TIROID TIROGLOBULIN
THYROTOXICOSIS / GRAVES TIROID RESEPTOR TSH
ANEMIA PERNISIOSA SEL PARIETAL GASTER SEL PARIETAL, FC INTRINSIK,
FC INTRINSIK B12
KEL.ADRENAL SEL ADRENAL
ADDISON
PANGKREAS PL2 LANGERHANS
I D D M / JUVENILE DM
OTOT ASETILCHOLIN
MYASTENIA GRAVIS
ERITROSIT ERITRISIT
AIHA
TROMBOSIT TROMBOSIT
ITP

NON ORGAN SPESIFIK

SIROSIS BILIER PRIMER HEPAR ANTIGEN MITOKHONDRIA
SINDROMA GOOD PASTEUR PULMO, GINJAL MEMBRANA BASALIS
SJOGREN‘S SYNDR KEL.LAKRIMAL, SALIVA MITOKHONDRIA, IgG
ARTRITIS REUMATOID SENDI IgG, ANTIGEN NUKLEAR
SLE GINJAL, KULIT, OTAK, ANTIGEN NUKLEAR,
PULMO MIKROSOM, IgG DLL
THYROIDITIS HASHIMOTO
 ANTIBODI ANTI-TIROGLOBULIN (PD 60-75% PASIEN), T3 DAN T4
 MENYERANG WANITA USIA PERTENGAHAN 10X PRIA
 THIROIDITIS KRONIK, INFILTRASI LIMFOSIT T CD4 DAN CD8
 GEJALA HIPOTIROIDISM
 TDP ANTIBODI ANTI-SEL PARIETAL

THYROTOXICOSIS / GRAVES
 ANTIBODI : ANTI-RESEPTOR TSH
 = DIFFUSE TOXIC GOITER = EXOPHTHALMIC GOITER
 60-70 % PENDERITA DG KLN MATA: PROPTOSIS, CONJUNGTIVITIS, PERIORBITAL
ODEM

ANEMIA PERNISIOSA
 ATROFI MUKOSA GASTER
 PRODUKSI FAKTOR INTRINSIK TERGANGGU
 ANTIBODI : ANTI-SEL PARIETAL (PD 95% PENDERITA)  ABS VIT B12
TERGANGGU
 GEJALA : ANEMIA MEGALOBLASTIK
 TDP ANTIBODI-ANTI TIROID (PD 50% PENDERITA)
I D D M / JUVENILE DM
 DM TIPE I
 ANTIBODI : THD PULAU2 LANGERHANS  KERUSAKAN SEL  
PRODUKSI INSULIN TERGANGGU
 TDP ISLET CELLS ANTIBODY (ICA)
 INSULINITIS  INFILTRASI CD4 DAN CD8 PD PL2 LANGERHANS

MYASTENIA GRAVIS
 KELEMAHAN OTOT LURIK
 ANTIBODI : ANTI-RESEPTOR
ASETILCHOLIN (PD 90% PENDERITA)
 MENGHAMBAT TRANSMISI
NEUROMUSKULER
 GEJALA DINI : PD OTOT ORBITA
(DIPLOPIA & PTOSIS), OTOT MUKA,
LIDAH DAN EKSTR. SUP
AIHA
 ANEMIA HEMOLITIK O.K ANTIBODI ANTI-ERITROSIT
 ETIOLOGI; ? , DIDUGA FK LUAR (OBAT, VIRUS)
 D/: COOMS’ TEST
 T.D : 1. TIPE HANGAT
- AGLUTINASI ERI TERJADI PADA SUHU 37°C
- IDIOPATK/ PRIMER (50%) DAN SEKUNDER
(LIMPOPROLIPERATIF, TUMOR, VIRUS, OBAT, SLE)
- KELAS IgG
2. TIPE DINGIN
- AGLUTINASI PD 4°C, MENGIKAT KOMPLEMEN
- KHUSUS PD GOL DARAH I (ANTIBODI-ANTI I PD PENDERITA
PNEUMONIA e.c MIKOPLASMA PNEUMONIA)
3. DONATH LANDSTEINER
- HEMOLISIN
- AGLUTINASI PD 4°C
- KELAS IgG
ITP
 ANTIBODI ANTI-PLATELET
 MANIFESTASI : PTECHIAE, ECCHIMOSIS, EPISTAKSIS, PERDARAHAN
GIT DAN UTI, SPLENOMEGALI
 AKUT (TR: < 20.000/ML) & KRONIK (TR: 30.000-100.000/ML)
SIROSIS BILIER PRIMER
 PENYAKIT RADANG HATI GRANULOMATOUS KRONIK
 ANTIBODI ANTI-MITOKHONDRIA PD 99% PENDERITA
 TERUTAMA MENYERANG WANITA PADA USIA PERTENGAHAN
 MANIFESTASI: PRURITUS / CHOLESTASIS, JAUNDUCE

SJOGREN‘S SYNDR
 KEKERINGAN PD MATA (KERATOCONJUNCTIVITIS SICCA) DAN MULUT
(XEROSTOMIA)
 ANTIBODI: THD RNA PD SAL. KEL LUDAH DAN AIR MATA MITOCHONDRIA,
OTOT POLOS DAN TIROID
 BERHUBUNGAN DG RA DAN SLE

ARTRITIS REUMATOID
 PENYAKIT KRONIK SISTEMIK,
 MANIFESTASI UTAMA SENDI: POLIARTRITIS (T.U SENDI KECIL)
 ANTIBODI : ANTI-IgG (FAKTOR REUMATOID)
 PREDISPOSISI GENETIK : HLA-DR4
 PEREMPUAN USIA PERTENGAHAN 3X LK
SLE
 PENYAKIT GENERALISATA  VASKULITIS YG MELIBATKAN BBRP
ORGAN
 ANTIBODI: ANTI-DNA
 ANTI-NUCLEAR ANTIBODY (ANA) DL SERUM
 TDP SEL L.E (SEL FAGOSIT YN MENGANDUNG PARTIKEL INTI SEL)
 AUTOANTIBODI THD ERITROSIT, LEUKOSIT DAN TROMBOSIT,
KULIT DAN SENDI
 MANIFESTASI: BUTERFLY RASH ( FACIAL ERYTHEMA), ARTRITIS,
FOTOSENSITIF, ALOPECIA, GLOMERULONEFRITIS
 KLN PD GINJAL, KULIT DAN SEDI KRN DEPOSIT KOMPLEKS IMUN
 90% PENDERITA : MANITA MUDA (PENGARUH ESTROGEN)
 PREDISPOSISI GENETIK : HLA-DR2 DAN DR3