cráneo se cierran más temprano de lo normal, afectando la forma de la cabeza y la cara. m Rrasmitido de padres a hijos (hereditario)
m El síndrome se hereda como un rasgo
autosómico dominante, uno de los padres tienen el gen defectuoso m Sin un antecedente familiar conocido. m ëor mutaciones en un gen llamado receptor 2 del factor de crecimiento de fibroblastos. ërovocando que algunas de las suturas óseas del cráneo se cierren demasiado temprano, una afección llamada craneosinostosis m La frecuencia de aparición del síndrome de Apert es de aproximadamente 1 caso de cada 160.000
m Más afectados : Asiáticos
m Menos afectados : Los Hispanos m Apariencia facial característica y pueden desarrollar membranas interdigitales completas o una fusión entre el segundo, tercer y cuarto dedos de la mano y de los pies. m A medida que el niño crece, los huesos de las manos y de los pies se van fusionando progresivamente, lo cual disminuye la flexibilidad y el funcionamiento m ierre prematuro de las suturas entre los huesos del cráneo. m Infecciones frecuentes del oído. m Fusión o unión severa del segundo, tercero y cuarto dedos de las manos, "manos en mitón" m Fontanela grande o de cierre tardío en el cráneo del bebé m Desarrollo intelectual posiblemente lento. m Baja estatura m Fusión o unión de los dedos de los pies m vjos prominentes o abultados m Subdesarrollo severo de la parte media de la cara m Anomalías esqueléticas (de las extremidades) m
m raneosinostósis, (obliteración temprana
de las suturas craneales) m Acrocefalia, (cabeza en forma de cono) m Rurribraquicefalia, (diámetro antero- posterior del cráneo disminuido) y aplanamiento de la frente m
m Hipoplasia A-ë del tercio medio
de la cara m Hipoplasia del reborde orbitario m ëuente nasal hundido m Mandíbula prominente como efecto de la hipoplasia del tercio medio
auricular grande y m ëabellón generalmente en localización baja mï
m Maxilar superior con paladar ojival,
pudiendo presentar fisura palatina o úvula bífida m Arco maxilar en forma de V con múltiples apiñamientos dentales m Hiperplasia gingival generalizada m Mandíbula aparece en relación lase III con respecto al maxilar superior. m Alteraciones en el patrón de erupción de los dientes m6
m Manos y los pies con fusión generalmente de los dedos. m La unión puede estar solamente en tejidos blandos o en hueso. m Las extremidades superiores se encuentran acortadas con aplasia de algunas articulaciones, especialmente la de los hombros, codos y cadera m
m ëuede existir una inteligencia normal o
presentar varios grados de retardo mental moderado.
m Rambién podemos encontrar en algunos
casos hidrocefalia con la consecuente alteración de la presión intracraneal m Braquicefálico
m Ángulo naso labial se presenta agudo
con proyección del labio superior hacia adelante.
m El maxilar superior se encuentra retruida
m La mandíbula proyectada hacia adelante en una relación lase III que es progresiva.
m Labio inferior está prominente
m Surco mentolabial poco marcado
m Hipoplasia maxilar superior .
m Maxilar altura es sumamente corto, y la
altura facial superior notablemente reducido.
m Retraso en el desarrollo dental.
m Inclinación de los incisivos inferiores
m Reabsorción radicular
m ë en el 23,5% de los
casos m èna fisura de paladar blando o úvula bifisa en el 75% de casos.
m Apnea del sueño
m Alteraciones de la respiración m Aparatos fijos
m La terapia se ve obstaculizado con
respecto a la colocación de bandas y brackets a causa de la erupción del diente, encía densa m Establecer contacto oclusal de todos los dientes es difícil.
m Movimiento dentario en general con
retraso, lo que aumenta la duración del tratamiento ortodóncico.
m ëlanificación de las extracciones
m La mayoría de los pacientes necesitan dos cirugía de la mandíbula (bilateral osteotomía sagital con retroceso mandibular y distracción en el maxilar superior