IMMUNODEFICIENCY

(DEFISIENSI IMUN)

Penyakit immunodeficieny disebabkan

menurun atau gagal fungsi salah satu atau
lebih komponen sistem imun.

Imun deff. spesifik : sel B dan sel T

Imun deff. Nonspesifik : Terutama sistem fagosit dan
komplemen.
 Gejala klinik

• Peka terhadap infeksi

• Infeksi berulang/berkepanjangan
• Infeksi oportunistik
• Tidak ada respon adekwat dengan terapi
antimikroba

Gejala klinis semuanya hampir sama sehingga

sulit dipastikan komponen mana yang
mengalami gangguan
I. Defisiensi imun non spesifik:

a. Defisiensi Komplemen :
- Kongenital
- Fisiologi
- didapat

b. Defisiensi Interferon dan lisozim

- Kongenital
- Sekunder
c. Defisiensi sel Natural Killer :
- Kongenital
- Didapat
d. Defisiensi sistem fagosit :
- Kongenital
- Fisiologi
- didapat
II. Defisiensi Imun Spesifik :
A. Defisiensi Kongenital
B. Defisiensi Fisiologi :
- Kehamilan
- Usia Lanjut
C. Defisiensi didapat :
- Malnutrisi - Radiasi
- Penyakit berat - Kehilangan Ig/ leukosit
- Infeksi - Agamaglobulinemia
dengan timoma
- AIDS
- Obat
• Defisiensi komplemen kongenital :
Infeksi yang berulang/ penyakit kompleks
Imun (SLE) dan glomerulonefritis

• Defisiensi Komplemen fisiologi :

Sering pada neonatus

• Defisiensi komplemen yang didapat :

Depresi sintesis (sirosis hati, malnutrisi
protein dan kalori, anemia sel sabit, infeksi
salmonella dan pneumococcus)
• Defisiensi komplemen c1q, r,s :
Sensitif infeksi bakteri
• Komplemen c1: odem angioneurotik
herediter ( fatal)
• Komplemen c4 dan c2 : SLE
• Komplemen C3 : glomerulonefritis
kronis dan infeksi bakteri rekuren
• Komplemen C5-8 :infeksi Neisseria
• Komplemen C9 : sangat jarang
Defisiensi Interferon dan lisozim
- Kongenital : infeksi mononukleosis
- Sekunder : malnutrisi protein/ kalori
Defisiensi sel Natural Killer :
- Kongenital : Peningkatan Ig G, IgA dan
antibodi
- Didapat : Imunosupresi/ radiasi
Defisiensi sistem fagosit :
- Kongenital
- Fisiologi
- didapat
Defisiensi imun Spesifik :
Defisiensi Kongenital :
1. Defisiensi Imun primer sel B :
- X linked hypogammaglobulinemia
- transient hypogammaglobulinemia
- Common variable hypogammaglobulinemia
- Selective Ig defisiencies
2. Defisiensi sel T
a. Congenital thymic aplasia
b. Chronic cutaneus candidiasis
3. Defisiensi sel B dan T
a. Severe combine imunodeficiency
disorders
4. Penyakit yang disertai oleh kelainan lain :
a. Wiscott aldrich syndrome
b. Ataxia telingiectasia
c. Defisiensi adenosin deaminase
• Defisiensi imun spesifik :
1. Kehamilan : terjadi peningkatan
aktivitas sel T supresif
2. Usia lanjut :penurunan sel T dalam
jumlah dan fungsi sehingga
meningkatnyakejadian Ca, herpes zooster
dan penyakit-penyakit autoimun
Defisiensi didapat :

- Malnutrisi : kerentanan yang meninggi

terhadap infeksi (atrofi timus dan
jaringan limfoid sekunder, depresi
respon sel T terhadap mitogen dan sel
allogenic)
- Infeksi : menekan sistem imun
- AIDS : HIV penyebab AIDS (retrovirus
(limfotropik dan menimbulkan efek
sitopatologik terhadap sel Th)
- Obat : menekan sistem imun
- Radiasi : menekan seluruh jaringan
limfoid dan sel T supresif
- Penyakit berat : menimbulkan defisiensi
imun
- Kehilangan Ig/ leukosit
- Agamaglobulinemia dengan timoma:
menghilangnya sel B total dari
sirkulasi
Defisiensi imun ditangani dengan :

1. Pemberian IG
2. Transpanlatasi sel imunokompeten
3. Genetic counselling
4. Antibiotik
5. IFN dan mediator (IL1 dan IL2
sebagai rekombinan)
6. Polietilen glikol digabung adenosin
deaminase
Defek Maturasi dan Aktifasi Limfosit
Defisiensi Limfosit T

- Sindroma Wiskot Aldrich (WAS)

- X-Linked Recessive pada pria
- Eksim, infeksi piogenik, infeksi aportunistik,
trombositopenia.
- IgA, IgE meninggi, IgG normal, IgM menurun.
- Ada hubungannya dengan diferensiasi mega
karyosit
Defisiensi Sel Induk (Stem Cell)

Kelainan yang terjadi yaitu gangguan perkembangan

atau fungsi limfosit B dan T (servere combined
immunodeficiency = SICD).
Defisiensi sel induk pluripotensial berakibat sangat
fatal (disgenesis) oleh karena mutasi pada gen yang
menyandi reseptor interleukin 2, 4, 7, 9, 15 dan rantai
c (common -chain).
Defisiensi molekul-molekul yang diperlukan
untuk aktifasi dan fungsi sel T.

1. Defek ekspresi kompleks PCR akibat mutasi gen CD3 

atau .
2. Defek transduksi sinyal melalui kompleks TCR akibat
mutasi gen ZAP-70
3. Defek sintesis sitokin pada transkripsi misalnya IL-2 dan
IFN-.
4. Defek ekspresi reseptor IL-2

Kelainan ini menunjukkan kelainan rasio CD4/CD8,

kelainan ketidakmampuan mengekspresikan MHC
kelas II serta MHC kelas I.
Immunodeficiency sekunder