AKALASIA

Dr.Widyaningrum,M.Sc.,Sp.PD,FINASIM
DEFINISI
• Suatu keadaan khas yg ditandai dengan tidak adanya peristaltic korpus
esofagus bagian bawah dan sfingter esofagus bagian bawah yang hipertonik
sehingga tidak bisa mengadakan relaksasi secara sempurna pada waktu
menelan makanan.
• Secara histopatologik kelainan ini ditandai oleh degenerasi ganglia pleksus
mienterikus.
• Akibat keadaan ini  terjadi stasis makanan  selanjutnya akan timbul
pelebaran esofagus.
• Keadaan ini akan menimbulkan gejala dan komplikasi tergantung berat dan
lamanya kelainan ini terjadi.
• Secara klinis dibagi: akalasia primer dan akalasia sekunder.
EPIDEMIOLOGI
• Jarang dijumpai.
• FKUI/RSCM: 48 kasus dalam 5 tahun (1984-1988).
• Sebagian besar kasus pada usia pertengahan, laki-laki = perempuan.
• AS: 2000 kasus akalasia/th, Sebagian besaar usia 25-60 th, sedikit
pada anak-anak.
• Kelainan ini tidak diturunkan dan biasanya memerlukan waktu
bertahun-tahun hingga menumbulkan gejala.
ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI
• Secara umum esofagus dibagi menjadi 3 bagian fungsional:
Sfingter esofagus bagian atas  biasanya selalu tertutup unk
mencegah refluks makanan dari korpus esofagus ke tenggorokan.
Korpus esofagus  mrpk bagian terbesar, berupa tabung muskularis
dengan panjang sekitar 20 cm (8 inci).
Sfingter esofagus bagian bawah (SEB)  mencegah refluks makanan
dan asam lambung dari gaster ke korpus esofagus.

• Bila ditinjau dr etiologi akalasia dibagi mjd: primer dan sekunder.

Bila ditinjau dr etiologi akalasia dibagi mjd: primer dan sekunder.

AKALASIA PRIMER
• Penyebab yg jelas kelainan ini tdk diketahui.
• Diduga disebabkan oleh virus neurotropik yg berakibat lesi pd nucleus dorsalis
vagus pd batang otak dan ganglia misenterikus pada esofagus.
• Faktor keturunan juga cukup berpengaruh pd kelainan ini.

AKALASIA SEKUNDER
• Kelainan ini dapat disebabkan oleh penyakit infeksi (penyakit Chagas), tumor
intraluminer seperti tumor kardia, atau pendorongan ekstraluminer seperti
pseudokista pancreas. Kemungkinan lain disebabkan karena obat antikolinergik
atau pasca vagotomy.
Mnrt Castell ada 2 defek penting pd pasien akalasia:

1. Obstruksi pd sambungan esofagus dan gaster akibat peningkatan SEB basal jauh di
atas normal dan gagalnya SEB unk relaksasi sempurna.
• Panjang SEB manusia 3-5 cm, sedangkan tekanan SEB basal normal rata-rata 20
mmHg. Pd akalasia tekanan SEB meningkat ± 2x yaitu sekitar 50 mmHg. Kadang
didapat tekanan sebesar nilai normal tinggi.
• Gagalnya relaksasi SEB ini disebabkan penurunan tekanan sebesar 30-40% yg akan
mengakibatkan bolus makanan tdk dpt masuk ke dlm gaster.
• Kegagalan ini berakibat tertahannya makanan dan minuman di esofagus.
Ketidakmampuan relaksasi sempurna akan menyebabkan adanya tekanan residual,
bila tekanan hidrostatik disertai dengan gravitasi dapat melebihi tekanan residual
maka makanan dpt masuk ke dlm gaster.
2. Peristaltis esofagus yg tdk normal disebabkan karena aperistaltis dan dilatasi 2/3
bagian bawah korpus esofagus  akibat lemah dan tidak terkoordinirnya peristaltis shg
tidak efektif dlm mendorong bolus makanan melewati SEB.
Manifestasi Klinis
• Gejala subyektif yg terutama ditemukan adalah disfagia, baik unk mkanan
padat maupun cair pd > 90% kasus. Sifatnya pd permulaan hilang timbul
yg dpt terjadi bertahun-tahun sblm diagnosis diketahui secara jelas. Letak
obstruksi biasanya dirasakan pd retrosternal bagian bawah.
• Gejala lain: regurgitasi pd 70% kasus. Regurgitasi ini berhubungan dgn
posisi pasien dan sering tjd pd malam hari krn adanya akumulasi makanan
pd esofagus yg melebar. Hal ini dihubungkan dgn posisi berbaring. Sebagai
tanda bhw regurgitasi ini berasal dari esofagus adalah pasien tdk merasa
asam atau pahit. Keadaan ini dpt berakibat pneumonia aspirasi. Pd anak2
gejala ini dihubungkan dgn gejala batuk pd malam hari atau adanya
pneumonia.
• Penurunan BB, karena pasien takut makan akibat timbulnya odinofagia. Gejala
yg menyertai keadaan ini adalah nyeri dada. Bila keadaan ini berlangsung lama,
akan dapat terjadi kenaikan BB Kembali karena akan terjadi pelebaran esofagus
akibat resistensi makanan dan keadaan ini akan meningkatkan tekanan
hidrostatik yg akan melebihi tekanan SEB. Gejala ini berlangsung dalam 1-5
tahun sblm diagnosis ditegakkan dan didapat pd 50% kasus.
• Nyeri dada didapatkan pd 30% kasus yg biasanya tdk begitu dirasakan oleh
pasien. Sifat nyeri dengan lokasi substernal daan dpt menjalar ke belakang
bahu, rahang dan tangan yg biasanya dirasakan bila minum air dingin.
• Gejala lain yg biasa didapatkan adalah akibat komplikasi retensi makanan dlm
bentuk batuk-batuk dan pneumonia aspirasi.
Pemeriksaan fisik
• Tidak banyak membantu dlm menentukan diagnosis
krn tdk menunjukkkn gejala obyektif yg nyata.
• Mungkin ditemukan penurunan BB, kadang disertai
anemia defisiensi.
DIAGNOSIS
Gejala klinis dan pemeriksaan penunjang: radiologis (esofagogram), endoskopi saluran cerna
atas dan manometri.

Pemeriksaan radiologis
• Foto polos dada akan menujukkan gambaran kontur ganda di atas mediastinum bagian
kanan, seperti mediastinum melebar dan adanya gambaran batas cairan dan udara 
keadaan ini akan didapakan pd stadium lanjut.
• Pd pemeriksaan fluoroskpi terlihat tdk adanya kontraksi esofagus
• Pd pemeriksaan radiologis dgn barium pd akalasia berat akan terlihat adanya dilatasi
esofagus , sering berkelok-kelok dan memanjang dgn ujung distal meruncing disertai
permukaan halus berbentuk paruh burung.
• Pemeriksaan radiologis lain adl skintigrafi dgn memberikan makanan yg mengandung
radioisotope  akan memperlihatkan dilatasi esofagus tanpa kontraksi dan pemanjangan
waktu transit makanan ke dalam gaster akibat gaangguan pengosongan esofagus.
Pemeriksaan Endoskopi
• Hrs dipersiapkan dgn baik dlm btk kumbah esofagus dgn kanul besar  unk
membersihkan makanan padat atau cair di dl esofagus meski sdh dipuasakan
lama.
• Pd kebanyakan pasien mukosa normal, kadang hiperemia ringan difus pd distal
esofagus. Dpt juga diemukan bercak putih pd mukosa, erosi dan ulkus akibat
retensi makanan.
• Bila ditiupkan udara akan menampakkan kontraksi distal esofagus.
• Bila pemeriksaan diteruskan ke segmen gastroesofageal, sering dirasakan tahanan
ringan dan dgn hati2 alat didorong sampai ke dalam gaster. Bila sukar melewati
batas esofagus gaster hrs dipikirkan kemungkinaan keganasan atau striktur jinak.
• Evaluasi daerah cardia gaster unk menyingkirkan kemungkinan akalasia sekunder
akibat kanker. Biopsi hrs dilakukan bl didptkan gambaran tdk normal pd kardia
terutama pd usia > 55 th dgn gejala yg cepat berkembang dlm waktu yg pendek.
PENGOBATAN
• Medikamentosa oral, dilatasi atau peregangan SEB, esofagomiotomi dan
injeksi toksin botulinum (Botox) ke sfingter esofagus.

Medikamentosa Oral
• Dengan harapan dpt merelaksasi SEB: nitrat (ISDN) dan CCB (nifedipine
dan verapamil).
• Meskipun pd fase awal mendpt perbaikan klinis, ttp sebagian besar
pasien tdk berespon, bahkan efek samping obat lbh banyak ditemukan.
• Umumnya pengobatan ini hanya jangka pendek unk mengurangi keluhan
pasien.
• Pengobatan medikamentosa unk memperbaiki proses pengosongan esofagus
pd akalasia, pertama dgn pemberian nitrat pd wkt pemeriksaan esofagogram
yg akan berakibat relaksasi pd daerah kardia. Saat ini ISDN dpt menurunkan
tekanan SEB dan meningkatkan pengosongan esofagus.
• Obat-obat lain yg akan memberikan efek seperti di atas adl tingtur beladona,
atrofin sulfat pd bbrp kasus.
• Obat CCB nifedipine 10-20 mg peroral dapat menurunkan scr bermakna
tekanan SEB pasien dengan akibat perbaikan proses pengosongan esofagus.
Pemakaina preparat sublingual 15-30 menit sblm makan memberi hasil yg lbh
baik.
SELAMAT BELAJAR