Hirschsprung disease

Pendahuluan
 Hirschsprung disease (HD) atau disebut juga megakolon
kongenital adalah suatu kelainan bawaan yang ditandai oleh tidak
adanya sel ganglion pada mesenterik dan pleksus submukosa
pada usus bagian distal dari sistem gastrointestinal.
Embriologi dan Etiologi
 Teori :
1.Kegagalan migrasi sel-sel kristal neural
2.Imunologik dan hostile environment
 Hirschsprung : sel saraf berhenti tumbuh sebelum mencapai
usus bagian akhir ( normal mgg ke 12 sampai kolon distal).
 Penyakit bawaan
 Diserati cacat bawaan lain : down syndrom, kelainan
kardiovaskular, dll.
Epidemiologi
 Terjadi pada 1:5000 kelahiran di seluruh dunia.
 Laki-laki dan perempuan adalah 4:1.
 Anak/saudara laki-laki dari perempuan dengan Hirschsprung
segmen panjang  resiko tinggi 24-29%.
 Paling sering mengenai rektum dan rektosigmoid. 5-10% kasus
dapat juga melibatkan seluruh kolon bahkan usus halus. (1, 2)
Tinjauan Pustaka
 Hirschsprung disease (penyakit Hirschsprung) atau disebut juga
megakolon kongenital  kelainan bawaan dari sistem
gastrointestinal yang ditandai tidak adanya sel ganglion pada
mesenterik dan pleksus submukosa dari usus bagian distal.
Anatomi
Patofisiologi
 Absensi ganglion
Meisner ( tunika
mukosa) dan ganglion
Aurbach ( otot sirkuler
dan longitudinal )
 Rectosigmoid ( 70 –
80%), kolon (10%) dan
seluruh usus ( 5% )
 Sistem saraf autonomik
intriksik pada usus
terdiri dari 3 pleksus :
 Pleksus Auerbach
 Pleksus Henle
 Pleksus Meisner

 Pada pasien dengan

hirschprung secara
makroskopik didapatkan 3
zona :
 Zona dilatasi
 Zona transisi
 Zona menyempit
Patofisiologi
Manifestasi klinis
1. Distensi abdomen
2. Pengeluaran mekonium yang terlambat
3. Konstipasi
4. Muntah hijau
5. Feses menyemprot pada pemeriksaan rectal toucher
6. Dilatasi usus pada pemeriksaan foto polos
Diagnosa
 Anamnese
Gangguan defekasi

 Gejala klinik:
trias klasik :
- mekonium keluar > 24 jam
- muntah hijau
- perut buncit

 Colok dubur  feses menyemprot

Pemeriksaan Penunjang

Foto polos abdomen

- Tanda-tanda obstruksi usus
letak rendah

- kolon sulit dibedakan

dengan usus halus
Barium Enema
 Ditemukan :
- Daerah sempit
- Daerah transisi
- Daerah dilatasi
 Enterokolitis pada segmen
yang melebar
 Terdapat retensi barium
setelah 24 – 48 jam
 Patologi anatomi/ biopsi rectum
 Makroskopik :
- Bagian aganglionik : tampak spastik,
lumen usus kecil.
- Daerah transisi : tampak mulai
melebar dari bagian yg menyempit
- Usus proksimal : melebar.
 Mikroskopik :
Aganglion Meisner ( lapisan
submukosa) dan aganglionik Aurbach
( lapisan otos sirkuler dan longitudinal
)
 Penatalaksanaan
 Prinsip :
- Mengatasi obstruksi
- Mencegah terjadi enterokolitis
- Membuang segmen aganglionik
- Mengembalikan kontinuitas usus

 Pengobatan :
1. konservatif : NGT, wash out, atau rektal tube
2. definitif : bedah sementara dan bedah definitif
Tindakan bedah sementara
 Dilakukan pada kolon
berganglion normal yang paling
distal sebagai dekompresi

 Dikerjakan pada :
1. Pasien neonatus
2. Pasien anak atau dewasa yg
terlambat diagnosa
3.Pasien dgn enterokolitis berat
dan KU buruk
Diagnosa Banding
1. Atresia kolon
2. Meconium plug syndrome
3. Malformasi anorektal
4. Gangguan motilitas usus/pseudo-obstruksi
5. Sebab medis lain, contoh: sepsis, imbalance electrolyte, obat-
obatan, hipotiroid, dan lain-lain.
Tatalaksana
1. Tatalaksana Preoperatif
 Prioritas pertama adalah resusitasi, terutama pada
neonatus dengan obstruksi intestinal dan enterocolitis.
 Dekompresi kolon dengan menggunakan irigasi atau
pencahar.
 Anak dengan kelainan bawaan seperti penyakit
jantung bawaan harus dideteksi dan diberikan perawatan
sebelum operasi,
 Operasi dapat dilakukan secara elektif setelah anak dalam
kondisi stabil.(1)
Tatalaksana Operatif
 Tujuan utama pembedahan pada pasien penyakit Hirschsprung adalah
membuang segemen usus aganglionik dan merekonstruksi traktus intestinal dengan
dengan usus yang normal, serta mengembalikan fungsi sfingter anus.

 (A) Soave (B) Swenson (C) Duhamel

 Tindakan bedah defenitif
1. prosedur Swenson

- Prosedur rektosigmoidektomi dgn preservasi spinter anal

- Anastomosis dilakukan diluar rongga peritoneal
- Disebut juga : prosedur rektosigmoidektomi + pull-through
abdominoperineal.
 Swenson I : puntung rektum ditinggalkan 2-3 cm dari garis
mukokutan
 Swenson II : puntung rektum ditinggalkan 2 cm pd bag. anterior
dan 0,5 cm bag. Posterior
 Tehnik pembedahan :
Pembebasan rektum dilakukan tepat pd dinding rektum agar
mudah, cepat, dan tdk menimbulkan banyak pendarahan.
 Pembebasan kolon proksimal
- Preparasi vaskularisasi yg
mendarahi kolon
- Pembebasan perlengketan
mesokolon dgn dinding
retroperitoneal
- Pembebasan omentum

 Komplikasi :
Kebocoran anastomosis,
stenosis, inkontinensi,
enterokolitis, dll
 Anastomosis
- Kolon proksimal ditarik ke
perineum melalui puntung
rektum yg terbuka.
- Anastomosis dgn jahitan dua
lapis
- Reperitonealisasi
- Kateter dan pipa rektal
dipertahankan selama 2 – 3 hari.
 2. Prosedur Duhamel
 Pd tahun 1956
 Rektum dipertahankan
 Kolon berganglion normal di proksimal ditarik melalui
rektorektal transanal
 Dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi.
 Tehnik pembedahan
- Puntung rektum dipotong 2-3
cm diatas dasar perineum
- Ditutup dgn jahitan dua lapis
- Ruang retrorektal dibuka shg
seluruh permukaan ddg posterior
rektum bebas
- Sayatan endoanal setengah
lingkaran pd ddg posterior rektum
- Kolon proksimal ditarik
rektorektal melalui insisi
endoanal keluar anus
 Anastomosis prosedur Duhamel

1. Asli ( 1956 )
2. Modifikasi Grob (1959)
3. Modifikasi Talbert dan Ravitch
4. Modifikasi Ikeda
5. Modifikasi Adang
6. Penggunaan Stapler linear
3. Prosedur Soave

-Prosedur pull-through
endorektal
-Pendekatan abdominoperineal
- Membuang lapisan mukosa
rektosigmoid dari lapisan
Seromuskular.
-Penarikan kolon berganglion
normal keluar anus melalui
selubung seromuskular
rektosigmoid
- 21 hari : sisa kolon yang
diprolapskan dipotong.
4. prosedur Rehbein
- Reseksi anterior yg diekstensi ke distal sampai dengan pengangkatan
sebagian besar rektum
- Reseksi segmen aganglion
- Anastomosis ujung ke ujung dikerjakan intraabdominal
- Puntung rektum aganglion ditinggalkan masih cukup panjang  obstruksi
residif
5. prosedur melalui laparoskopi

- Dikerjakan dengan satu tahap dgn bedah minimal

- Keuntungannya : penurunan morbiditas, tidak
memerlukan kolostomi, masa rawat lebih singkat, dan
biaya rawatan lebih murah
- Kesulitan : dgn endostapler puntung rektum tdk
terpotong tuntas, anus bayi tidak muat, biaya operasi
mahal, dan waktu operasi lebih lama.
 6. Prosedur Soave satu tahap transanal

 Teitelbaum dkk mengembangkan.

 Keuntungan :
- dapat menekan biaya RS
- berkurangnya resiko kerusakan struktur pelvis
- insidens pendarahan intraperitoneal dan adhesi rendah
- tahap jaringan parut bekas insisi dinding abdomen.
Semua prosedur mempunyai keberhasilan yg kurang lebih
sama, selama pembedahan dikerjakan sesuai dgn
spesifikasi tahapan masing-masing prosedur yg dipilih
dikerjakan dgn baik.
 Penyulit pasca bedah
 Faktor predisposisi :
1. Usia saat pembedahan defenitif
2. Kondisi pasien prabedah
3. Prosedur bedah yang digunakan
4. Ketrampilan dan pengalaman dokter bedah
5. Jenis dan cara pemberian antibiotik
6. Perawatan pasca bedah
 Komplikasi
 Hirschsprung  Pasca bedah
1. enterokolitis nekrotikan 1. kebocoran anastomosis
2. pneumomatosis usus 2. stenosis
3. abses perikolon perforasi 3. enterokolitis
4. septikemia 4. striktura
5. prolaps
6. abses perianal
 Faktor predisposisi kebocoran anastomosis
a. ketegangan anastomosis
b. vaskularisasi pada tepi sayatan kedua ujung
c. infeksi dan abses sekitar anastomosis
d. pemasangan rektal tube yg terlalu besar
e. trauma akibat colok dubur atau businasi
f. distensi usus pasca bedah
“
Terima Kasih