VASKULITIS

DEFENISI :

- Inflamasi & nekrosis pembuluh darah/arteri,vena berbagai ukuran.

- “Radang pembuluh darah”
- primer / terbanyak
- sekunder : virus,tumor, kolagen, kerusakan pemb. darah oleh
obat , bahan kimia, radiasi
Klasifikasi Chappel Hill 1994
 Vaskulitis secara umum
 Vaskulitis primer
A. Vaskulitis pembuluh darah besar
1. Arteritis Takayasu
2. Arteritis Temporal (Giant Cell Arteritis)
B. Vaskulitis pembuluh darah sedang
1. poliarteritis Nodosa (PAN)
2. Penyakit Kawasaki
C. Vaskulitis pembuluh darah kecil
1. Granulomatosis Wagener
2. Sindroma Churg - Strauss
3. Poliarteritis Mikroskopik
4. Purpura Henoch - Schonlein
5. Vaskulitis Krioglobulinemia Esensial
6. Angitis Kutaneus Leukositoklastik
 Vaskulitis Sekunder

1. Peny. Infeksi/endokarditis,bakterial,viral,mikrobakterial,riketsia
2. Peny. Kolagen (SLE, AR, Sindroma Sjogren’s, Dermatomiositis)
3. Obat (drugs Induced Vasculitis)
4. Keganasan
5. Sistemik ( Hepatitis kronik aktif, SBP)
PATOGENESA :
“aktifasi proses imunologi dd pembuluh darah”
- Jumlah Ag
- Kemampuan tubuh mengeliminasi Ag
- Route / target organ yang dirusak

Mediator terlibat Interleukin / sitokin: IL-1, IL-2, IL6, IL 4, TNF ,

IFN 

Mediator inflamasi histamin, serotonin, PAF, Endotelin

ANCA (Anti Neutrophilic Cytoplasmic Antibody) – dapat
menerangkan vaskulitis – “Arteritis Wagener“
GAMBARAN KLINIK :
1. Arteritis Temporal Tidak diketahui etiologi !
A / Besar 1. Usia > 50 thn–terbanyak 70 thn  2/3 ♀

2. Sakit kepala, kelelahan, panas, BB ,

DX : 3/5 suhu > 40 0 cc  Sepsis ?

Polimialgia reumatika
3. Kel. A. Temporalis : Pembengkakan dan
bruit
4. Kenaikan LED

5. Biopsi – infiltrasi mononuklear atau

inflamasi granulomatosa
multi nuklear giant cell
1. Arteritis Takayasu
Dx : 3/6
1. Usia < 40 thn
2. Klaudikasio Ekstremitas
3.  Pulsasi Arteri Brakialis
4. P erbedaan TD
tangan kanan-kiri > 10 mg
5. Bruit A subklavia, aorta
6. Angiografi abnormal
Tidak diketahui etiologi !
- gejala tergantung penyempitan /
sumbatan pembuluh darah
- ♀, umur 10 – 40 thn
- Gejala kelelahan, demam , BB
, atralgia, asimetris denyut arteri,
hilangnya pulsus arteri bruit di
arteri, hipertensi / reno vaskular,
sakit kepala, sinkop, postural
dizziness dan klaudikasio.
B / Sedang
1. Poliarteritis Nodosa / PAN
 vaskulitis pemb. darah sedang / kulit, otot, saraf perifer,
lambung, ginjal, Paru (-) !
 HBsAg (+), ± 20 %
 Dx . Angiografi + biopsi jaringan
Artero grafi : aneurisma / oklusi
a. visera bukan Arteriosklerosis
Biopsi : mononuklear dan granulosit dd arteri

Peny. Komplikasi imun arteri muskularis dan arteriol – etiologi (-)

Gejala : atralgia, mialgi, ggn saraf perifer, kemerahan kulit, nodul
kulit, nyeri abdomen, HT, GJ
2. Penyakit Kawasaki
usia anak - poliarteritis infantil, jarang pd orang dewasa
1. Demam > 5 hari
2. DX. 4/5 a. injeksi konjungtiva non – eksudatif bilateral
b. salah satu kelainan orofaring
- injected / fisura bibir
- injected farings
- strawberry tongue
c. satu atau lebih kelainan ekstremitas
- Eritema telapak tangan
- Edema tangan atau kaki
- Deskuamasi periungual
- Eksantema Polimorfi
- Kelenjar getah bening servikal akut non
supuiratif inflamasi
3. Penyakit tidak dapat diterangkan oleh sebab lain
C / Kecil
1. Granulomatosa Wagener DX 2/4
1. inflamasi oral /nasal (ulkus mulut nyeri,sekret hidung purulen
atau hemoragik)
2. Foto dada abnormal (nodul, infiltrat, kavitas)
3. Sedimen urin mikrohematuria > 5 sel / LPB
4. Biopsi adanya inflamasi–dd arteri/peri vaskular/ekstravaskular
2. Sindroma Churg - Strauss
1. Vaskulitis pemb.darah sedang,
1. asma mengenai paru, sal. napas atas,
2. Eosinofilia usus, ss perifer, kulit dan ginjal.
3. Riwayat alegi
DX:4/7 2. Diawali fase alergi (asma)
4. Mononeutropati
5. Infiltrat paru tidak 3. Eosinofilia dan peninggian
menetap eosinofili di paru
6. Kel. Sinus paranasal
7. Eosinofil ekstra
3. Poliarteritis Mikroskopik /PM

- mengenai arteriol dan kapiler

- prodromal ; panas, lelah, mialgia – infeksi virus
- tidak ada hubungan dengan infeksi

Prodromal : + 1 bulan sebelum terlihat PM , GN (Glomerulo Nefritis

kresentik  PM / “Granulomatosa Wagener”

Gejala di luar ginjal berbeda : PMGGA, bila ditemukan GGA tanpa

diketahui sebab lain PM !
PM jarang ditemukan ANCA tanpa pengobatan segera  fatal !
4. Purpura Henoch - Schonlein
- Sindroma tanpa trombositpenia
- nyeri abdomen, PSC, kel. ginjal
- Kompleks imun IgA jaringan  patognomonik !
- anak2
- self limiting – tanpa perlu obat.

Kriteria diagnostik : Dx 2/4

1. Purpura Palpabel.
2. Umur terkena < 20 thn
3. Bowel Angina
4. Biopsi  granulosit dd pemb. darah /asterio/venul
5. Vaskulitis Krioglobulinemia Esensial
Sign and simptom :
1. Vaskulitis pemb. darah kecil  kulit, saraf parifer, sendi & ginjal
2. Infeksi Hepatitis C

6. Angitis Kutaneus Leukositoklastik :

Hipersensitivitas vaskulitis  gejala banyak  kulit , jarang visceral
Nama lain : alergik vaskulitis, kutaneus sistemik vaskulitis,
leukositoklastik vaskulitis / small vessel vaskulitis.
Kulit : - endapan, kompleks imun dengan aktivasi komplemen.
Dx 3/5 :

 1. usia awitan > 16 thn

 2. Pengobatan saat awitan penyakit faktor presifitasi
 3. Purpura palpable
 4. Ruam makulo papula
 5. Biopsi arteria / vena  gambaran granulosit
perivascular dan ekstra vaskular
PRINSIP PENGOBATAN VASKULITIS
Pemberian steroid dosis terbagi – efek anti inflamasi segera terlihat.
Dosis induksi : 1 mg / kg BB tiap 6 jam ( BB 60 kg – 4 x 15 mg)
I. 7 – 10 hari : 4 x 15 mg
II. Selang sehari 60 mg  1 bulan
III. Tapering off  dosis pemeliharaan !
Granulomatosa Wagener / Poliarteritis Nodosa, Arteritis Takayasu,
Vaskulitis SSP  resisten steroid : kombinasi dgn sikofosfamid.
Sikofosfamid oral / 18-24 bulan digabung dgn steroid dosis kecil selang
sehari lama pemberian tergantung aktivitas penyakit  hindari infeksi
sekunder akibat lama pemberian (steroid jangka lama).
Dosis steroid : kasus kritis “life threatening vasculitis syndrome”
vaskulitis progresif : metil prednison 0,5 - 1g /hr3 hr.