PATOFISIOLOGI HEMOFILIA

GANGGUAN HEMATOLOGI

Di susun oleh kelompok 7

 PATOFISIOLOGI HEMOFILIA

• Tubuh normal melindungi diri terhadap

kehilangan darah berlebih dan memarikan
melalui berbagai mekanisme kompleks dan
saling terkait. Mekanisme yang menghentikan
pendarahan ( hemotasis ) terdiri atas 3 fase :
1. Fase vaskuler pembulu darah cedra segera berkontruksi

2. Fase kedua (fase trombosit)

3. Fase ketiga (fase koagulasi)

 JENIS-JENIS HEMOFILIA
1. Hemofilia klasik (hemofilia A) yang di temukan
adanya defisiensi atau tidak adanya defsiansi atau
tidak adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII
2. Penyakit chirtmas, (hemofilia B) yang ditemukan
adanya defesiansi atau tidak ada akifitas faktor IX.
Hem
• Klafisikasi hemofilia
• Berat : dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1%
• Sedang : dengan kadar aktivitas 1% dan 5%
• Ringan : dengan kadar akivitas 5% dan lebih
 MANIFESTASI KLINIK
• Meliputi perdarahan jaringan lunak, otot, dan
sendi terutama sendi-sendi yang menopang berat
badan disebut hemartrosis (perdarahan sendi).
Perdarahan berulang ke dalam sendi
menyebabkan dengenarasi kartilago artikularis
disertai gejala-gejala artiitis. Perdarahan
retroperitoneal dan intrakranial merupakan
keadaan yang mengancam jiwa. Derajat
perdarahan berkaitan dengan banyak aktivitas
faktor dan beratnya cedara.
 Diagnosa keperawatan
• Nyeri berhubungan dengan perdarahan sendi
dan kekakuan yang ditimbulkan
• Gangguan pemeliharaan kesehatan yang
berhubungan dengan kebutuhan praktek
kesehatan pencegahan berkelanjutan
• Koping tidak efektif berhub dengan kondisi
kronis dan pengaruhnya terhadap gaya hidup
 DIAGNOSA LABORATURIUM

• Diagnosa laboraturium meliputi pengukuran kadar

faktor yang sesuai : faktor VIII untuk hemofilia A
atau faktor IX untuk hemofili B. Karna faktor-
faktor VII dan XI merupakan bagian jalur intristik
koagulasi,maka PTT memanjang, sedangkan PT
memendek yang tidak melalui jalur intrinsiktetap
normal. Waktu perdarahan pemeriksaan fungsi
trombosit biasanya normal tetapi dapat terjadi
pendarahan yang terlambat akibat stabilasi fibrin
yang tidak adekuat.
TERIMAKSIH