LAPORAN KASUS PENDEK

HEMOFILIA A DENGAN HEMARTROSIS PADA ANAK

LAKI-LAKI USIA 6 TAHUN
Oleh :
Ayu Asyifa Rahmi Fauziah

Pembimbing:
dr. Bambang Sudarmanto, Sp.A(K) MARS

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS

PROGRAM STUDI KESEHATAN ANAK/KSM KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO/RS dr. KARIADI
SEMARANG
2021
 PENDAHULUAN
Kelainan perdarahan yang diturunkan (X-linked recessive)

KLASIFIKASI MANIFESTASI
• Hemofilia A : defisiensi faktor Gejala riwayat mudah
koagulasi VIII memar atau pendarahan
• Hemofilia B : defisiensi faktor IX spontan, atau pendarahan
yang berlebihan setelah
trauma atau pembedahan
Hemofilia A : 80% -85% dari
semua kasus hemofilia HEMOFILIA

INSIDENSI TATALAKSANA
prevalensi saat lahir adalah Tatalaksana perdarahan, nyeri,
24,6 kasus per 100.000 komplikasi, komorbiditas,
laki-laki kualitas hidup, inhibitor,
psikososial
Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1–158.
Khair K. Management of haemophilia in children. Paediatr Child Heal (United Kingdom). 2019;29(8):334–8.
 IDENTITAS
Pasien Orang Tua
Nama : An. ASA Nama Ayah : Tn. JA
No. CM : C702246 Usia : 35 tahun
Tempat Lahir: Pekalongan Pekerjaan: Mekanik
Tanggal lahir: 15 November 2014 Pendidikan : SD
Alamat : Kambangan RT Nama Ibu : Ny. W
009 RW 005, Pekiringan alit, Kajen Usia : 27 tahun
Pekalongan Jawa Tengah Pekerjaan: Ibu rumah tangga
MRS : 12 April 2021 Pendidikan : SD
 ANAMNESIS : Riwayat penyakit sekarang
Keluhan Utama: bengkak pada lutut kiri Anamnesis dengan ibu pasien yang dilakukan pada tanggal 14 April 2021

2 MINGGU SMRS 1 MINGGU SMRS HP 1& 2 HP 3

• HP1 : bengkak
• Lutut kiri yang pada lutut kiri, nyeri,
• Bengkak pada lutut kembali bengkak sulit digerakkan →
kiri,nyeri dan sulit dan nyeri mendapat faktor VIII
berjalan • Ke poli 250 unit • Rencana mendapat
• RSUD Kajen, dirawat hematologi anak • HP2 : mendapat faktor VIII 250 unit
inap 1 minggu → RSUP Dr. Kariadi faktor VIII 500 unit • Keluhan membaik
mendapatkan terapi • Laboratorium : yang terbagi → rencana rawat
faktor pembekuan → faktor VIII 0,1% menjadi dua kali jalan
keluhan membaik → • Rawat inap pemberian yaitu
rawat jalan melalui IGD pagi dan sore hari
RSDK masing-masing
sebanyak 250 unit
 R I W AYAT P E N YA K I T D A H U L U

• Anak dikeluhkan sering terdapat lebam di tubuhnya sejak usia 7 bulan.

• Oleh orang tua tidak pernah diperiksakan.
• Saat usia 3,5 tahun anak terjatuh dan lutut kiri bengkak, oleh orang tua anak dibawa ke RSUP Dr.
Kariadi dan didapatkan hasil laboratorium faktor VIII 0,4%.

R I W AYAT P E N YA K I T K E L U A R G A

• Tidak terdapat anggota keluarga dengan riwayat gangguan pembekuan darah.

G a m b a r 1 . P o h o n ke l u a r g a
 R I W AYAT P R E N ATA L

• Saat hamil ibu berusia 21 tahun.

• Riwayat ANC (+)> 4x di bidan, riwayat sakit selama hamil: demam (-), hipertensi (-), DM (-), asma
(-), penyakit jantung (-) dan perdarahan (-).
• Riwayat konsumsi jamu atau obat diluar resep dokter disangkal. Riwayat trauma disangkal.

R I W AYAT N ATA L

• Anak merupakan anak kedua dari ibu G2P1A0, hamil aterm, lahir secara spontan ditolong oleh
bidan, lahir langsung menangis, biru (-), kuning (-).
• Berat badan lahir 3300 gram dan panjang badan lahir orang tua tidak ingat.

R I W AYAT P O S T N ATA L

• Semenjak lahir hingga sebelum berusia 7 bulan anak sehat, anak telah mendapatkan imunisasi
dasar lengkap dan setiap bulan anak rutin ditimbang di posyandu.
 R I W AYAT P E R T U M B U H A N

• Berat Badan lahir 3300 gram; PBL tidak ada data

• Berat Badan saat ini: 15,6 kilogram; TB: 100 cm, BB Ideal : 21,5 kg
• BMI : 0,17 SD ; HAZ : -3,61 SD ; WAZ : -2,50 SD
• Kesan: Gizi baik, Berat badan kurang, perawakan pendek

R I W AYAT P E R K E M B A N G A N

• Kesan: perkembangan normal sesuai dengan usianya.

R I W AYAT N U T R I S I , I M U N I S A S I ,
S O S I A L E KO N O M I

• Kesan: Asi ekslusif, kualitas dan kuantitas cukup

• Kesan: Imunisasi dasar lengkap, booster (+)
• Kesan : Status sosial ekonomi cukup
 PEMERIKSAAN FISIK
Anak laki-laki usia 6 tahun 4 bulan, BB 15,6 kg, TB 100 cm
KU: composmentis , GCS : E4M6V5
BB: 15,6 kg TB: 100 cm
TV: HR:110 x/menit Nadi: reguler, isi dan tegangan cukup
RR:24 x/menit Suhu: 36,7oC
SpO2 : 100% VAS: 3

Mata : konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil isokor diameter
3mm/3mm, Refleks cahaya (+/+)
Telinga : discharge (-/-)
Hidung : nafas cuping hidung (-), discharge (-/-), lipatan nasolabialis simetris
Mulut : sianosis perioral(-), tonsil T1-T1, tonsil hiperemis(-), faring
hiperemis(-), arcus faring simetris
Leher : pembesaran kelenjar limfonodi (-/-), kaku kuduk (-), kuduk kaku (-)
 PEMERIKSAAN FISIK
Thorax : simetris, retraksi (-)
Paru
oInspeksi : simetris statis dinamis, retraksi (-)
oPalpasi : stem fremitus kiri = kanan
oPerkusi : sonor seluruh lapang paru
oAuskultasi :
Suara Dasar Vesikuler +/+ +/+
Suara Tambahan Hantaran -/- -/-
Ronkhi -/- -/-
Wheezing -/- -/-

Jantung
oInspeksi : iktus kordis tak tampak
oPalpasi : iktus kordis teraba di sela iga V di garis medioklavicularis
sinistra, iktus kordis tidak kuat angkat, tidak melebar, thrill (-)
oPerkusi : sulit dinilai
oAuskultasi : bunyi jantung I dan II normal, gallop (-), bising (-)
 PEMERIKSAAN FISIK
Abdomen : Datar, bising usus (+)
normal, supel, nyeri tekan (-), hepar
dan lien tidak teraba
Inguinal : pembesaran nnll -/-
Genital : Laki-laki, OUE
hiperemis(-)

Extremitas : superior inferior

Sianosis -/- -/-

Akral dingin -/- -/-

Cap refill <2” <2”
Tonus Normotonus normotonus
R.Fisiologis +N/+N +N/+N
R.Patologis -/- -/-

Status lokalis region genu sinistra:

Tampak bengkak (+), kemerahan (-), perabaan hangat (-), nyeri
saat disentuh (+), range of motion terbatas
 PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Satuan 12/4/2021 14/4/2021
HEMATOLOGI PAKET NILAI NORMAL
Haemoglobin (g/dL) 10.8-15.6 g/dL 10,7
Hematokrit (%) 32-62 % 34.2
Eritrosit (10^6/UL) 3-5.4 10^6/Ul 4.46

MCH (pg) 23.00 – 31.00 Pg 24

MCV (fL) 77- 101 fL 76.7
MCHC (g/dL) 29.00 – 36.00 g/dL 31.3
Leukosit (10^3/uL) 5 - 13.5 10^3/uL 5.8

Trombosit (10^3/uL) 150 – 400 10^3/uL 565

RDW 11.60 - 14.8 % 14.9

MPV 4.00 – 11.00 fL 9.4
Faktor VIII 70-150 % 0,1% 0.1%
 DIAGNOSIS TATALAKSANA
KERJA
Medikamentosa
• 1.Hemophilia A • Infus D 5 ½ NS 480/20 ml/ jam
• 2.Hemartrosis genu sinistra • Injeksi faktor VIII 250 unit / 8 jam
• 3. Gizi baik, berat badan kurang, • Per oral :
perawakan pendek. • Paracetamol 200 mg/8 jam (analgetik)

Non medikamentosa
• RICE (Rest, Ice, Compress, Elevation).
• Fisioterapi.
 ASUHAN NUTRISI PEDIATRIK

Diet
Nasi 3x1 porsi
Susu pediasure 200 cc/8 jam
Rute pemberian : oral

Kebutuhan 24 jam Darrow RDA(90 kcal) 1,2 1,2

1280 cc 1935 kcal 25,8 gram 25,8 gram
Cairan(mL) Kalori(kcal) Protein(gram) Lemak(gram)
Pediasure 3x200 600 600 8,7 13,3
Makan 3x1 porsi 300 1566 53,7 32,4
Total 900 2166 62,4 45,7
%AKG 70 % 111% 241% 177%
 RENCANA TATALAKSANA
KO M U N I K A S I ,
RENCANA MONITORING
INFORMASI, EDUKASI

• Monitoring hematoma • RICE (Rest, Ice,

dan hemartrosis Compress, Elevation)
• Monitoring status • Komplikasi
general dan tanda • Prognosis
vital
 PROGNOSIS

Quo ad vitam : dubia ad bonam

Quo ad functionam : dubia ad bonam
Quo ad sanam : dubia ad malam
 KLASIFIKASI & EPIDEMIOLOGI HEMOFILIA
World Federation of Hemophilia (WFH) memperkirakan jumlah laki-laki dengan hemofilia di seluruh dunia

1,125,000

Hemofilia A : defisiensi Hemofilia B : kelainan

Faktor VIII pada darah pembekuan darah karena
defisiensi faktor IX

Prevalensi Hemofilia A (85%) : Hemofilia B (15%)

Di Amerika Serikat, sebanyak 20 dari 100.000 anak laki-laki
menderita hemofilia A
Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1–158.
Swary ADK, Andarsini MR, Hajat A. Characteristic of Hemophilia A Patients in Initial Diagnosis in Dr. Soetomo General Hospital Surabaya. Biomol Heal Sci J. 2019;2(1):9.
 PATOGENESIS

• Faktor VIII adalah protein koagulasi

rantai tunggal yang mengatur
pengaktifan faktor X melalui
protease yang dihasilkan oleh jalur
pembekuan intrinsik.
• Hemostasis normal memerlukan
aktivitas faktor VIII minimal 25
persen, gejala hemofilia akan timbul
bila kadar faktor VIII fungsional
dalam sirkulasi kurang dari 5 persen

Gambar 1. Model skema koagulasi in vivo

Bolton-Maggs PHB, Pasi KJ. Haemophilias A and B. Lancet. 2003;361(9371):1801–9.

Karim MA, Jamal CY. A Review on Hemophilia in Children. Bangladesh J Child Heal. 2013;37(1):27–40.
Ni RM. Seorang penderita hemofilia ringan dengan perdarahan masif. J Ilm Mhs Kedokt Indones. 2017;2(7):113–20.
 MANIFESTASI KLINIS
Gejala klinis hemofilia A dan B sebagian
01 besar hampir sama, dengan lokasi target
utama perdarahan adalah sendi (70-80%)

Tempat yang paling sering terjadi perdarahan

02 intraartikular nontraumatik (spontan) :
pergelangan kaki, diikuti oleh siku dan lutut

Komplikasi perdarahan utama lainnya pada

03 hemofilia adalah perdarahan intrakranial →
angka kematian 19,6%

04 Diagnosis hemofilia diketahui dari pengukuran

aktivitas pembekuan FVIII atau FIX

Kizilocak H, Young G. Diagnosis and treatment of hemophilia. Clin Adv Hematol Oncol. 2019;17(6):344–51.
 Kadar faktor
pembekuan
Episode Perdarahan MANIFESTASI KLINIS
Hemofilia < 1 IU/dL (<0,01 Perdarahan spontan di
Berat IU/mL) atau <1% dalam sendi maupun
otot, Tempat perdarahan Perkiraan frekuensi
SendiLebih sering pada 70-80%
Hemofilia 1-5 IU/dL (0,01- Pendarahan spontan sendi berengsel:
Sedang 0,05 IU/mL) atau sesekali, perdarahan pergelangan kaki, lutut,
1-5% berkepanjangan dan siku.Jarang terjadi
dengan trauma minor pada multiaksial sendi:
atau pembedahan. sendi bahu, pergelangan
tangan dan pinggul.
Hemofilia 5-40 iu/dL (0,05- Pendarahan hebat
Ringan 0,40 IU/mL atau dengan trauma berat Otot 10-20%
5-40% atau pembedahan, Tempat lain (perdarahan 5-10%
perdarahan spontan hebat)
yang jarang terjadi. Sistem saraf pusat <5%

Tabel 1. Hubungan antara derajat keparahan Tabel 2. Perkiraan frekuensi perdarahan pada
hemophilia dengan kadar faktor pembekuan. berbagai tempat

Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1–158.
 GANGGUAN MUSKULOSKELETAL
Hemarthrosis : gejala perdarahan utama pada anak dan remaja.
Perdarahan berulang → perubahan patologis yang mengarah ke 'target joint' → siklus pedarahan
→erosi sendi pada tulang rawan yang mengakibatkan artritis dan deformitas

AKUT SUBAKUT KRONIS

• Rasa nyeri dan kekakuan • terjadi setelah dua kali • terjadi setelah hemartrosis
• Sendi menjadi tegang, atau lebih hemartrosis subakut berlangsung
bengkak, keras, panas dan akut, meskipun telah selama 6 bulan atau
nyeri, sedang kulit di atasnya
diberikan terapi yang lebih
mengkilat dan merah
adekuat • Perubahan progresif
• Nyeri cepat menghilang
dengan pemberian faktor • Sinovium menebal dan sampai stadium akhir
pembekuan terdapat restriksi sedang di artropati yaitu suatu
pergerakan sendi keadaan fibrosis,
kontraktur, oleh karena
kerusakan sendi
menyeluruh
Gatot D, Handryastuti S. Hemartrosis pada hemofilia. Sari Pediatr. 2000;2(1):35–42.
 SINOVITIS KRONIS PSEUDOTUMOR

• Perdarahan sendi berulang akan menyebabkan
sinovium mengalami inflamasi kronik, hipertrofi
dan friable → lebih muda perdarahan spontan
• Sinovitis kronis pada 20% penderita
hemophilia berat
• Tatalaksana sinovitis kronis : pemberian faktor
VIII yang lebih agresif (profilaksis) dan terapi
fisik rutin → tindakan sinovektomi
• Bila sinovitis kronis tidak dapat diatasi →
kerusakan sendi tahap lanjut → hilangnya
sinovium dan kerusakan osteokondral sendi,
fibrosis dan kontraktur
• Diagnosis : klinis & radiologis
• X-ray : perubahan osteokondral, seperti
penyempitan ruang sendi (cartilage space), erosi
tulang, dan subchondral bone cysts
• Terjadi akibat perdarahan otot dan jaringan lunak yang
tidak mendapat terapi adekuatperdarahan yang
terjadi secara perlahan-lahan semakin banyak dan
menekan tulang dan struktur lain di sekitarnya.
• Sering terjadi pada tulang panjang dan pelvis.
Pseudotumor dapat mencapai ukuran yang sangat
besar, merusak struktur neurovaskular dan
menyebabkan fraktur patologis.
• Diagnosis:klinis dan radiologis.
• Pemeriksaan radiologis yang dianjurkan adalah
radiografi polos dan MRI tanpa kontras.

Ghosh K, Ghosh K. Management of chronic synovitis in patients with hemophilia: With special reference to developing countries. Indian J Hematol Blood Transfus. 2008;24(4):151–4.
van Vulpen LFD, Thomas S, Keny SA, Mohanty SS. Synovitis and synovectomy in haemophilia. Haemophilia. 2021;27(S3):96–102.
 MANAJEMEN HEMOFILIA
PROFILAKSIS ON DEMAND

• Profilaksis primersaat belum terdokumentasi • Terapi yang diberikan saat perdarahan.

penyakit sendi, ditentukan dengan pemeriksaan • Dapat menurunkan rasa nyeri dan gangguan pada
fisik dan/atau pencitraan, dan dimulai sebelum individu yang mengalami perdarahan, namun tidak
perdarahan sendi besar kedua secara klinis dan mengubah profil perdarahan secara bermakna.
usia 3 tahun.
• Profilaksis sekunder setelah dua atau lebih
perdarahan sendi besar dan sebelum onset
penyakit sendi yang ditentukan oleh
pemeriksaan fisik dan pencitraan.
• Profilaksis tersier setelah onset penyakit sendi
yang ditentukan oleh pemeriksaan fisik dan
radiografi sendi yang terkena.
• Profilaksis intermiten (periodik) adalah terapi
untuk mencegah perdarahan selama periode
tidak lebih dari 45 minggu dalam setahun

Lawrenti H. Hemofilia dan Perkembangan Terapinya. Cdk-297. 2021;48(9):362–7.

 MANAJEMEN HEMOFILIA

KORTIKOSTEROID
• Pada hemartrosis akut
ANALGESIK dapat digunakan
ANTIFIBRINOLITIK • propoksifen, kortikosteroid dengan
• Desmopresin dosis asetaminofen, dosis (prednison) 1-2
FAKTOR
tunggal 0,3 g/kg DDAVP, ibuprofen, meperidin, mg per kilogram berat
PENGGANTI
IV atau SC dapat kodein, petidin atau badan selama 3-5 hari
• Konsentrat FVIII dan FIX meningkatkan FVIII metadon sebagai dan tidak melebihi 14
• penggantian faktor sebesar 2- 10 lipat alternatif hari untuk sinovitis
pada perdarahan akut (rata-rata, 3 lipat) • dapat mengaburkan kronis
harus cepat dan dalam • Asam traneksamat gejala perdarahan
waktu 2 jam • Asam aminokaproat sendi
epsilon
Karim MA, Jamal CY. A Review on Hemophilia in Children. Bangladesh J Child Heal. 2013;37(1):27–40.
Gatot D, Handryastuti S. Hemartrosis pada hemofilia. Sari Pediatr. 2000;2(1):35–42.
 INDIKASI TERAPI BEDAH
Hipertrofi sinovium yang bersifat kronik dan
progresif yang disebabkan hemartrosis Pseudotumor yang terus
01 04 membesar meski-pun telah
berulang dan tidak terkontrol dengan
pemberian terapi pengganti diberikan terapi pengganti dan
radioterapi.

Kontraktur jaringan lunak yang berat

yang tidak membaik dengan tata 02 05 Infeksi kronik pada ekstremitas
laksana ortopedi non- bedah (amputasi)

Deformitas sendi berat yang 03 06 Artritis yang berat dengan nyeri dan
membutuhkan osteotomi perdarahan (artroplasti sendi total)

Gatot D, Handryastuti S. Hemartrosis pada hemofilia. Sari Pediatr. 2000;2(1):35–42.

 INHIBITOR

• Inhibitor : antibody IgG yang dibentuk oleh tubuh

penderita hemofilia terhadap terapi faktor pembekuan
yang diberikan dan bersifat menetralisir faktor VIII atau
faktor IX
• Diagnosis : pemeriksaan kadar inhibitor faktor VIII
dalam darah (Bethesda assay atau Nijmegen-modified
Bethesda assay) → > 5 : inhibitor titer tinggi
• Tatalaksana perdarahan akut : pemberian konsentrat
faktor VIII 2-3x lipat dari biasanya, sedangkan untuk
inhibitor faktor VIII titer tinggi harus diberikan
bypassing agent yaitu PCC/aPCC (Prothrombin
complex concentrate/activated prothrombin complex
concentrate) atau faktor VIIa rekombinan
• Eradikasi inhibitor faktor VIII/IX : Immune Tolerance
Induction (ITI)

Witkop M, Guelcher C, Forsyth A, Hawk S, Curtis R, Kelley L, et al. Treatment outcomes, quality of life, and impact of hemophilia on
 PEMBAHASAN
PADA KASUS
• Pasien menderita hemofilia A
• Pada kasus tidak ditemukan riwayat kelainan pembekuan darah pada keluarga.
Kemungkinan penyebab hemofilia pada pasien adalah karena mutasi spontan.
Ditemukan sekitar 30% kelainan hemofilia akibat mutasi spontan pada ujung
lengan panjang kromosom X.
• Pada kasus dikeluhkan bengkak pada lutut kiri sekitar 2 minggu sebelum masuk
rumah sakit, disertai nyeri pada lutut, teraba hangat dan kesulitan berjalan.
Keluhan bengkak pada sendi terjadi pada 70-80% pada penderita hemofilia.
• Perdarahan sendi (hemarthrosis) meningkatkan pembengkakan atau
kehangatan kulit di atas sendi; meningkatkan rasa sakit; hilangnya rentang
gerak (range of motion) secara progresif atau kesulitan dalam menggunakan
ekstremitas.

Swary ADK, Andarsini MR, Hajat A. Characteristic of Hemophilia A Patients in Initial Diagnosis in Dr. Soetomo General Hospital Surabaya. Biomol Heal Sci J. 2019;2(1):9.
Ni RM. Seorang penderita hemofilia ringan dengan perdarahan masif. J Ilm Mhs Kedokt Indones. 2017;2(7):113–20.
Jayandharan GR, Srivastava A. Hemophilia: Disease, Diagnosis and Treatment. J Genet Syndr Gene Ther. 2012;01(S1):1–12.
 DIAGNOSIS DIAGNOSIS BANDING

• Pada kasus tidak ditemukan • Diagnosis banding terdekat

adanya anggota keluarga hemofilia A adalah hemofilia B
dengan riwayat perdarahan dan penyakit von Willebrand
yang abnormal (PvW).
• Penurunan faktor VIII : 0,1% • Ketiganya sama-sama
• Kasus termasuk dalam kategori mengalami gangguan
hemofilia berat karena faktor perdarahan herediter akan tetapi
VIII yang diperiksa didapatkan pola pewarisannya berbeda.
<1% disertai dengan • Hemofilia A dan B diturunkan
hemarthrosis dan perdarahan secara X-linked, sedangkan
spontan sering dan berat sejak PvW secara autosomal resesif.
muda, umumnya disertai
deformitas sendi dan kecacatan

Ni RM. Seorang penderita hemofilia ringan dengan perdarahan masif. J Ilm Mhs Kedokt Indones. 2017;2(7):113–20.
 TATALAKSANA
• Langkah pertama apabila terjadi perdarahan sendi atau otot akut : RICE (Rest, Ice,
Langkah Compress, Elevation)
awal • Selanjutnya dalam waktu 2 jam setelah perdarahan, penderita hemofilia sudah harus
mendapatkan faktor pembekuan yang diperlukan

• Dosis sesuai dengan organ yang mengalami perdarahan dan derajat hemofilia
Replace-
• Diutamakan menggunakan konsentrat faktor VIII atau faktor IX
ment
therapy • Apabila konsentrat tidak tersedia, dapat diberikan transfuse kriopresipitat untuk
hemofilia A

• Hemofilia A → transfuse kriokresipitat atau konsentrat faktor VIII dengan dosis 0,5 x BB
(kg) x kadar yang diinginkan (%).
• 1 kantong kriopresipitat mengandung sekitar 80 U faktor VIII.
Dosis
• Dosis rumatan empiris : faktor VIII 20 – 25 U/kg setiap 12 jam
• Diawali dengan dosis muatan (loading dose) dua kali dosis rumatan
• Pada kasus, pasien diberikan faktor pengganti dengan dosis 250 U tiap 8 jam
 TATALAKSANA
Paracetamol atau acetaminophen
1
Jika tidak efektif↓
PADA PASIEN INI
COX -2 inhibitor (contohnya colecoxib, meloxicam, • Pada kasus diberikan anti nyeri
nimesulide dll)atau yaitu paracetamol dengan
Paracetamol atau acetaminophen ditambah kodein dosis 200 mg/ 8 jam.
2
(3-4 kali per hari)atau
Paracetamol atau acetaminophen ditambah
tramadol (3-4 kali per hari)
Morfin: Gunakan obat yang memiliki sifat lepas
lambat dengan obat lepas cepat sebagai
3 analgesik. Tingkatkan penggunaan obat lepas
lambat jika obat lepas cepat digunakan lebih dari 4
kali/hari.

Tabel 3. Strategi manajemen nyeri untuk orang

dengan hemofilia

Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1–158.
 TATALAKSANA NON-MEDIKAMENTOSA
• Kompres es pada sendi yang terkena selama 15 menit setiap 1-2 jam selama 48 jam
pertama
RICE
• sendi dibebat atau diimobilisasi kurang lebih selama 24 jam
• anggota badan yang terkena ditinggikan untuk menurunkan tekanan hidrostatik vena

• Aspirasi pada hemartrosis akut dipertimbang-kan pada hemartrosis berat yang ditandai
ASPIRASI adanya distensi pada kapsul sendi
• Dilakukan dalam waktu 24 jam sejak awal perdarahan

• Apabila dengan pemberian faktor pembekuan masih terjadi hemartrosis (tiga kali berturut
SINOVEKTO turut dalam waktu 60 hari) maka tindakan sinovektomi medikal dengan injeksi asam
MI MEDIKAL
osmik, rifampisin atau radiokoloid perlu dipertimbangkan

• Fisioterapi bertahap dapat diberikan setelah 48 jam

FISIOTERAPI • Pemakaian alat bantu ortopedi bersamaan dengan fisioterapi untuk melindungi sendi.
• Hydroterapi
Gatot D, Handryastuti S. Hemartrosis pada hemofilia. Sari Pediatr. 2000;2(1):35–42. .
 EDUKASI
Mencegah terjadinya perdarahan dengan menghindari aktivitas
fisik yang dapat menyebabkan trauma

Kegiatan fisik yang

dianjurkan : berenang,
mendayung, mendaki
Olahraga yang bersifat
atau menyebabkan
kontak fisik seperti bela
diri, tinju, gulat dan
sepak bola harus
dihindari

Kesehatan gigi dan

mulut sangat penting
untuk mencegah
perdarahan gusi
 TERIMA KASIH
MOHON ASUPAN