Pembimbing : dr Mustari SpA

Triana Ayuningtyas Azahra 030.05.223

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

 SENDI
 tempat pertemuan dua atau lebih tulang
 memungkinkan terjadinya gerakan pada
manusia.
 Sendi sinovial : pergerakkan
 Memiliki rongga sendi
 Permukaan sendinya dilapisi oleh kartilago
hialin.
 Sinovium menghasilkan cairan sinovial yang
berwarna kekuningan, bening, tidak membeku,
dan mengandung lekosit.
 Cairan sinovial mempunyai fungsi sebagai
sumber nutrisi bagi rawan sendi.
ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

 sinovitis kronis disertai manifestasi ekstra-

artikuler
 penyakit reumatoid yang paling sering pada
anak → kecacatan
 kelainan karakteristik yaitu sinovitis idiopatik
dari sendi kecil, disertai pembengkakan dan
efusi sendi
 3 tipe JRA :
 Oligoartritis (pauciarticular disease),
 Poliartritis
 Sistemik
 Penyakit arthritis kronis pada anak-anak umur di
bawah 16 tahun
 Menetapnya peradangan secara objektif di satu
atau lebih sendi (6 minggu) eksklusi kausa lain.

 Istilah ARJ ≈ di Amerika Serikat

 Istilah arthritis kronik juvenile ≈ di Inggris (Eropa).
EPIDEMIOLOGI

 Prevalensi ARJ dilaporkan sekitar

1-2/100.000/tahun
 17% berkembang menjadi arthritis kronik,
 20% dengan gangguan mata.
 Pasien ARJ yang berlangsung lebih dari 7 tahun,
60% mengalami kecacatan.
 Tingkat umur terbanyak sekitar 4-5 tahun
 Perempuan : Laki-laki 3:1
 Ras Afrika ↑↑
ETIOLOGI

 Etiologi belum diketahui

 Dua hipotesis
 penyakit disebabkan oleh infeksi mikroorganisme
yang tidak dikenali
 penyakit tersebut menggambarkan reaksi
hipersensitivitas atau autoimun terhadap
rangsangan yang tidak diketahui
 hubungan faktor reumatoid (antibodi reaktif
dengan IgG) dengan artritis reumatoid yang
timbul memberi kesan mekanisme autoimun.
 Komplemen ↓ cairan sinovia ≈ mekanisme
kompleks imun
 Timbulnya JRA secara klinis dapat menyertai
infeksi sistemik akut atau trauma fisik pada
sendi → belum terbukti
 Eksaserbasi dapat menyertai penyakit atau
stres psikis yang datang diantaranya.
 keseluruhan hipotesa,diduga terjadi karena
respons yang abnormal terhadap infeksi atau
faktor lain yang ada di lingkungan.

 Peran imunogenetik diduga sangat kuat

mempengaruhi.
PATOFISIOLOGI

 hipereaktifitas yang berhubungan dengan HLA

 pencetus lingkungan yang kemungkinannya adalah
virus.
 Pencetus : infeksi autoimun, trauma, stres, serta
faktor imunogenetik
 Pada ARJ sistem imun tidak bisa membedakan
antigen diri → sinovia persendian
 Hubungan antara infeksi virus hepatitis B, virus
Eipstein Barr, imunisasi Rubella, dan
mikoplasma dengan ARJ ?
 Fase awal → kerusakan mikrovaskuler serta proliferasi
sinovia →  sembab pada sinovia, proliferasi sel sinovia
mengisi rongga sendi
 Sel radang yang dominan pada tahap awal adalah netrofil,
setelah itu limfosit, makrofag dan sel plasma.
 Sel plasma memproduksi terutama IgG dan sedikit IgM →
faktor rheumatoid
 Reaksi antigen-antibodi menimbulkan kompleks imun yang
mengaktifkan sistem komplemen → reaksi  inflamasi.
 Inflamasi (sitokin, reaksi seluler, proliferasi dan kerusakan
sinovia)
 Fase kronik, kerusakan jaringan ↑↑ respons
imun seluler
 Kelainan yang khas ≈ keruskan tulang rawan
ligamen, tendon, kemudian tulang (produk
enzim, pembentukan jaringan granulasi)
 Prosraglandin E2 (PGE2) - mediator inflamasi
→ nyeri dan kerusakan jaringan
 sinovial → edematosa, hiperemis, dan infiltrasi
oleh limfosit dan sel plasma.
 sekresi cairan sendi → efusi
 penonjolan dari membran sinovialis →
membentuk vili yang menonjol ke dalam ruang
sendi
 reumatoid sinovial yang hiperplastik dapat
menyebar dan melekat pada kartilago artikuler →
kartilago artikuler dan struktur sendi lainnya
tererosi dan rusak secara progresif
 kerusakan kartilago artikuler JRA terjadi lebih
lambat dari artritis dewasa,
 Penghancuran sendi terjadi ↑ pada anak dengan
penyakit faktor reumatoid positif atau penyakit
yang timbul atau dimulai secara sistemik
 erosi tulang subkhondral, penyempitan “ruang
sendi” (kehilangan kartilago artikulera),
penghancuran atau fusi tulang, deformitas,
subluksasio atau ankilosis persendian.
 Nodul reumatoid ↓
 Pleura, perikardium, dan peritoneum dapat
menampakkan serositis fibrinosa nonspesifik
 Ruam reumatoid secara histologi tampak
seperti vaskulitis ringan→ sel radang yang
mengelilingi pembuluh darah kecil pada
jaringan subepitel.
 KLASIFIKASI
 American Rheumatism Association (ARA) artritis
reumatoid juvenil (ARJ) → penyakit reumatik yang
termasuk ke dalam kelompok penyakit jaringan ikat
 AS ditetapkan tahun 1973 dan telah direvisi tahun
1977, terdapat 3 subtipe (gejala penyakit yang
berlangsung minimal terjadi selama 6 bulan)
 Sistemik: ditandai dengan demam tinggi yang mendadak
disertai bercak kemerahan dan manifestasi
ekstraartikular lainnya.
 Pausiartikular (Oligoartritis) ditandai dengan arthritis
yang mengenai ≤ 4 sendi
 Poliartikular (Poliartritis) ditandai dengan nyeri sendi ≥ 5
DIAGNOSIS

 Klinis
 Gejala klinis utama : artritis
 Sendi yang terkena hangat pada palpasi, eritema (-)
 Secara klinis arthritis ditegakan :
 salah satu dari gejala pembengkakan atau efusi sendi
 paling sedikit dua gejala inflamasi sendi ≈ gerakan sendi
yang terbatas, nyeri pada pergerakan dan panas.
 Rasa nyeri atau nyeri pada pergerakan < kekakuan
sendi
 ARJ sistemik → demam tinggi (39oC) 2
minggu ruam yang cepat menghilang
 ARJ pausiartikular → < 5 sendi
 ARJ poliartikular → > 5 sendi
ARJ SISTEMIK (STILL’S DISEASE)

 < 4 tahun
 10% ARJ
 KU : demam tinggi disertai ruam-ruam yang cepat
menghilang
 RPS: Demam timbul setiap hari atau dua kali sehari,
ruam macular berwarna salem yang cepat
menghilang, (badan dan sebelah dalam paha)
 fenomena koebner
 Lutut dan pergelangan kaki < temporomandibula
dan jari-jari tangan
 Gejala : Nafsu makan (-) , artralgia dan mialgia,
kelelahan, iritatif, nyeri otot dan hepatosplenomegali
 Serositis atau perikarditis (minimal)
 Limpadenopati (3/4 kasus)
 Lab: leukositosis (>20.000mm3) , anemia non
hemolitik, LED↑, tes ANA (-) dan feritin ↑
 50% → kronik arthritis
 25% → erosi pada sendinya
 komplikasi : karditis, hepatitis, anemia, infeksi dan
sepsis
 Onset ARJ sistemik dapat hilang dalam
setahun
 Kekambuhan dapat terjadi tanpa peringatan
atau setelah infeksi virus.
 Uveitis atau peradangan mata jarang terjadi
→ diperiksa setahun sekali.
OLIGOARTRITIS/PAUSI-ARTIKULER

 Bentuk penyakit yang paling sering

 <= 4 sendi
 50% ARJ
 satu sisi sendi > dua sisi sendi
 lutut, pergelangan kaki, siku
 40 – 70% tes ANA positif, perempuan 1-3
tahun
 komplikasi uveitis kronik ↑↑
 Tipe artritis:
 persisiten → tidak bertambah lebih 6 bulan
 eksten → meluas setelah 6 bulan
 resiko tinggi terkena uveitis ≈ tes ANA (+)
 pauciarticular ARJ + tes ANA (+) + usianya < 7
tahun → uveitis kronis ↑
 mata diperiksa setiap 3 bulan
POLIARTRITIS

 30-40% ARJ
 75% menyerang perempuan12-16 tahun
 Gejala sistemik yang ringan, RF bisa positif
maupun negatif, artritis simetris
 ≈ artritis reumatoid dewasa
 uveitis sangat jarang
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium
 Anti Nuclear Antibody (ANA), Faktor Reumatoid
(RF) dan peningkatan C3 dan C4
 anemia ringan atau sedang (Hb 7-10 g/dl) ,
lekositosis didominasi netrofil.
 Hitung trombosit → petanda reaktifasi atau
kekambuhan penyakit.
 LED dan CRP, gamma globulin → penyakit
yang aktif
 Komponen C3 dan C4 ↑
 Faktor Reumatoid
 Anti-Nuclear Antibody (ANA)
 wanita muda terutama tipe oligoartritis dengan
komplikasi uveitis.
Radiologis

 pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi

 pelebaran ruang sendi
 osteoporosis
 formasi tulang baru periostal - jarang
 erosi tulang persendian dan penyempitan
daerah tulang rawan (>2th)
pembengkakan jaringan lunak sekitar
sendi
pelebaran ruang sendi
 Kauffman dan Lovell → ARJ sistemik

a) tulang panjang yang memendek,

melengkung, dan melebar,
b) metafisis mengembang
c) fragmentasi iregular epifisis pada masa awal
sakit yang kemudian secara bertahap bergabung
ke dalam metafisis.
 Skintigrafi dengan technetium 99m (sensitif
namun kurang spesifik)
 Ultrasonografi → cairan intra-artrikular,
pedoman untuk punksi sendi, bursa dan
pembungkus tendon
 MRI : inflamasi sinovium , mendeteksi
inflamasi jaringan lunak
 Kriteria diagnosis artritis reumatoid juvenil menurut American College of
Rheumatology (ACR) :

 Usia < 16 tahun.

 Artritis pada satu sendi atau lebih (ditandai
pembengkakan/efusi sendi atau terdapat dua atau lebih
gejala : kekakuan sendi, nyeri/sakit pada pergerakan,
suhu daerah sendi naik).
 Lama > 6 minggu.
 Tipe awitan penyakit dalam masa 6 bulan terdiri dari :
 Poliartritis (5 sendi atau lebih)
 Oligoartritis (4 sendi atau lebih)
 Penyakit sistemik dengan artritis atau demam intermiten
 PENATALAKSANAAN
 Prinsip : suportif
 Tujuan : mengendalikan gejala klinis, mencegah
deformitas, meningkatkan kualitas hidup
 Garis besar :
 Program dasar yaitu pemberian : Asam asetil salisilat;
Keseimbangan aktifitas dan istirahat; Fisioterapi dan
latihan; Pendidikan keluarga dan penderita; Keterlibatan
sekolah dan lingkungan;
 Obat anti-inflamasi non steroid yang lain, yaitu
Tolmetindan Naproksen;
 Obat steroid intra-artikuler;
 Perawatan Rumah Sakit dan
 Pembedahan profilaksis dan rekonstruksi.
Mengontrol Nyeri

 Obat anti inflamasi non steroid (OAINS) →

terapi inisial
 Efek : antipiretik, analgesik dan antiinflamasi
 Mekanisme kerja : menghambat sintesis
prostaglandin
 Tipe oligoartritis dan poliartritis respons baik
 Efek samping : anoreksi, nyeri perut, gangguan
fungsi hati, ginjal dan gastrointestinal
 Evaluasi fungsi hati (3-6 bulan sekali)
(1) Penghambat siklus siklooksigenase (COX2),
Aspirin 75-90 mg/kgBB/hari dalam 3 atau 4 kali
pemberian (1 atau 2 tahun setelah gejala klinis
menghilang)
(2) Tolmetin 25 mg/Kg/hari dibagi dalam 4 dosis,
(3) Naproksen 15 mg/Kg/ hari dibagi dalam 2 dosis,
(4) Ibuprofen 35 mg/Kg/ hari dibagi 4 dosis,
(5) Diklofenak 2-3 mg/Kg/hari terbagi dalam 2
dosis.
DMARD (Disease Modifying Antirheumatic Drugs)

Fungsi : menekan inflamasi dan erosi lebih lanjut

(1) Hidroksiklorokuin: 4-6 mg/Kg/hari, maksimal 300 mg/hari
→ imunomodilator dan menghambat enzim kolagenase.
 Efek samping : toksik pada retina ≈ evaluasi retina setiap 6 bulan,
urtikaria, iritasi saluran cerna, dan supresi sum-sum tulang
 Angka kesembuhan (15 – 75%)
(2) Preparat emas dosis 5mg/minggu
 Dosis 0,75 – 1mg/Kg/minggu
 Efek samping : supresi sum-sum tulang dan ginjal,
(3) Obat-obat sitotoksik: Sulfasalazin
 Dosis 50mg/Kg/hari
  Metotreksat (MTX) : Dosis 10 mg/m2luas
permukaan tubuh/ minggu.
 Efek samping : oral ulcer, gangguan
gastrointestinal, supresi sumsum tulang,
gangguan fungsi hati.
(4) Glukokortikoid dosis 0,5-2mg/kg/hari
 uveitis anterior - topikal
 bila berat P.O dosis 30 mg/Kg/hari selama 3 hari
berturut-turut
DMRAIDs Efek Samping Pemantauan

Hidroksiklorokuin Retinopati Cek Ophtalmologi

Prednison Gangguan pertumbuhan Kadar Cortisol

penekanan poros HPA

Garam emas Supresi sumum tulang Cek Hematologi

Penisilamin Lupus Eritematosus Hematologi

Sindroma nefrotik

Sufasalazin Nausea vomiting, Hemolitik anemi, Hematologi

Supresi sumsum tulang

Metotreksat Supresi sumsum tulang, Hematologi, LFT

Hepatotoksik
Siklofosfamid Supresi susum tulang Hematologi

Azatioprin Supresi sumsum tulang, Hematologi, LFT

Biologic Response Modifiers

 Etanercept berperan sebagai penghambat

Tumor Necrosis Factor(TNF) menghambat
proses inflamasi.
 Dosis anak usia 4-17 (0,4 mg/kgBB subkutan
2 kali/minggu, minimal dengan jangka waktu
terpisah 72-96 jam (maksimum 25 mg/dosis).
 AINS atau metotreksat tetap dilanjutkan
 Pilihan lain : pemberian dosis tunggal
etanercept setiap minggu untuk dosis 25 mg
atau kurang pada pasien baru atau usia 4-17
tahun
Fisioterapi

 Manfaat :
 mengontrol nyeri, pemasangan bidai, terapi panas
dingin, hidroterapi dan TENS
 melakukan peregangan otot → memperbaiki
fungsi sendi
 mempertahankan fungsi gerak sendi serta
mempertahankan pertumbuhan normal
Pengelolaan nutrisi

 resiko malnutrisi ↑
 efek samping obat-obatan mempengaruhi
nafsu makan
 Vitamin, zat besi, dan kalsium
 vitamin D 400IU dan kalsium 400mg ≈
penggunaan steroid
KOMPLIKASI

 Komplikasi : Gangguan pertumbuhan dan

perkembangan
 Angkilosis, luksasi, atau fraktur
 Sistemik : anemia hemolitik dan perikarditis
 Oligoartritis : uveitis yang sering
asimtomatik.
 Masalah psikologi : depresi, ansietas dan
masalah di sekolah.
 PROGNOSIS

Indikator prognosis buruk:

 (1) tipe sistemik yang aktif pada 6 bulan pertama,
(2) Poliartritis, (3) Perempuan, (4) Faktor
rheumatoid positif, (5) Kaku sendi yang persisten,
(6) Tenosinovitis, (7) Nodul Subkutan, (8) Tes ANA
+, (9) Artritis pada jari tangan dan kaki pada awal
penyakit, (10) erosi yang progresif, (11)
Pausiartikuler tipe eksten
 Sekitar 70-90% penderita ARJ sembuh tanpa
cacat, 10% menderita cacat sampai dewasa
TERIMA KASIH