Pemicu 4 Hematologi

Johan
KELOMPOK 9
Tutor :
Ketua :
Penulis :
Sekretaris :
Anggota :
 LANGKAH 1

Unfamiliar Terms
Unfamiliar Terms
 LANGKAH 2

Menetapkan masalah
Menetapkan masalah
 LANGKAH 3

Curah Pendapat
Curah Pendapat
 LANGKAH 4

Mind Mapping
Mind Mapping
 LANGKAH 5

Learning Objectives
LO
1. Hemostasis & Fibrinolisis (Definisi & Fungsi)
2. Komponen Trombosis(Trombosit, Faktor pembekuan
darah , Fibrinolisis ,Vascular )
3. Mekanisme koagulasi & fibrinolisis( Cascade
Hemostasis ,Penghambat Hemostasis )
4. Kelainan Hemostasis ( Trombosit , Faktor pembekuan
darah , Vasculer , Fibrinolisis + Terapi , Etiologi ,
Patogenesis , Gejala klinis)
5. Trombosis ( Etiologi , Patofisiologi , Penatalaksanaan ,
Gejala klinis )
6. Uji labolatorium (kelainan Hemostasis)
 LO 1
Hemostasis & Fibrinolisis
(Definisi & Fungsi)
Definisi Hemostatis
Usaha tubuh agar tidak kehilangan darah terlalu
banyak bila terjadi luka pada pembuluh darah dan
darah tetap cair dan mengalir secara lancar.
(IPD)
Penghentian perdarahan, oleh sifat fisiologis
vasokonstriksi dan koagulasi atau secara bedah
(Kamus Kedokteran Dorland edisi 29)
Fibrinolisis
• Proses penghancuran fibrin
• Merupakan respon hemostatik NORMAL terhadap kerusakan
vaskuler.
 Memperbaiki cedera vaskuler
Membatasi kehilangan darah

HEMOSTASIS Menghindari penyumbatan (trombosis)

Mempertahankan viskositas darah
Menjaga perfusi organ vital yang adekuat

Jaringan sekitar luka

EkstraVaskuler
Faktor Jaringan (FIII)

Faktor yang
Vaskuler Vasokonstriksi
Mempengaruhi
Serotonin

Trombosit

Intra Vaskuler
Faktor Pembekuan Lain
 LO 2
Komponen Trombosis
a. Trombosit
b. Faktor pembekuan darah
c. Fibrinolisis
d. Vascular
 Glikogen Filamen Submembran
Selubung permukaan
(Trombastenin)
Mukopolisakarida

Granula a spesifik : Membran Fosfo

•Hidrolase asam lipid
•Fibrinogen Sistem trom
•F V Kanalikular bosit
•F VIII v W terbuka
•Fibrokinetik
Mitokondria
•Antagonis heparin
•dll Butir Elektron Padat :
• Nukleotida Sistim Membran Tertutup
• ADP
• Ca ++
• Serotonin
 Struktur Trombosit
1. Glikokaliks
– Selaput berbulu halus mengelilingi trombosit.
2. Membran sitoplasma
– Terdapat open ended canalicular system = surface connecting system
– Berfungsi sebagai tempat absorpsi selektif faktor-faktor koagulasi plasma
– Menghasilkan aktivitas prokoagulan (PF-3) dan asam arakidonat untuk proses
koagulasi fagositosis, tempat pengeluaran ADP, serotonin, PF-3 dan lain-lain
3. Mikrofilamen dan mikrotubula
– Terdapat langsung di bawah membran sel
– Menghasilkan sitoskeleton untuk mempertahankan bentuk diskoid sel dalam
sirkulasi dan mempertahankan posisi organel
– Mengatur organisasi internal sekresi bahan koagulasi darah, misalny a fibrinogen
4. Granula dalam trombosit yang matang
– Granula alfa yang terbanyak
5. Mitokondria
– Berperan pada fosforilasi, merupakan sumber energi metabolisme aerob
6. Kandungan lain sitoplasma
– Protein kontraktil, termasuk aktomiosin (trombastenin), miosin, dan filamin ;
glikogen dan enzim jalut glikolitik dan heksosa
FUNGSI TROMBOSIT
1. HEMOSTASIS  Menyumbat dan melekat pada dinding
pembuluh darah yang rusak.
2. MENGHASILKAN:
a. Faktor-faktor Trombosit
b. Serotonin  Vasokonstriksi
c. ADP  Agregasi
d. Trombastenin  Retraksi Bekuan
3. Adhesi Trombosit
4. Reaksi Pelepasan
5. Agregasi Trombosit
6. Aktivitas Prokoagulan
7. Fusi Trombosit.
Faktor-faktor yg mempengaruhi hemostasis

Diperkuat
serotonin

Ekstra Intra
Vaskuler
vaskuler vaskuler

Tergantung:
-Trombosit
-Usia -Jaringan sekitar
-Faktor pembekuan
-Gizi luka
lain (untuk
-Letak perdarahan -Faktor jaringan
mengikat trombo)
-Ukuran luka
 Faktor-Faktor Trombosit
• pF1 : F aktor V yang diabsorpsi oleh trombosit
(Thrombocyte Accelerator Globulin)
• pF2 : Akselerator Fibrin (Thrombin Accelerator,
Fibrinoplastic Factor)
• pF3 : Fosfolipid
• pF4 : Anti heparin Factor
• pF5 : Clotable Factor
• pF9 : Fibrin Stabilizing Factor (F XIII)
• pF10 : Serotonin
• pF11 : Adenosin Difosfat (ADP)
 Vitamin K Fungsi Bentuk
Faktor Sinonim Sintesis dependen
Faktor-Faktor Pembekuan T
Aktif

FI Fibrinogen Hati Tidak Protein bekuan

F II Protrombin Hati Ya Serin Protease
F III Tissue Factor (tromboplastin) Jaringan - -
F IV Ion Kalsium - - -
FV Proakselerin/labile factor Hati Tidak Kofaktor
F VII Proconvertin/stabile factor Hati Ya Serin Protease
F VIII C Anti-hemophilic factor (AHF) Hati Tidak KoFaktor
F VIII rAg Von Willebrand Endotel Tidak Kofaktor Trombos
F IX Christmas Factor Hati Ya Serin Protease
FX Stuart-Prower Factor Hati Ya Serin Protease

F XI Plasma Tromboplastin Antecedent Hati Tidak Serin Protease

F XII Hageman factor Hati Tidak Serin Protease

F XIII Fibrin Stabilizing factor Hati Tidak Transmidase
Prekalirein Fletcher Factor Hati Tidak Serin Protease
H.M.W Kininogen (Faktor
Fitzgerald) Hati Tidak Kofaktor
 Tidak tergantung vit K & Ca
Stabil  dapat disimpan
Jaringan Kolagen
Contac Group
(XI, XII, Prekalikrein) Asam Lemak
Diaktifkan oleh
permukaan asing: Fibrin

Serat Elastin

Sintesis tergantung vit.K

Perlu Ca
Stabil  dapat disimpan
Protrombin Group
(VII, IX, II, X) Ditemukan dalam serum normal kec F II
Penggolongan
Dibuat di hati
Faktor-Faktor
Pembekuan Dipengaruhi oleh oral antikoagulans (Decumarol
Coumarin)
Tidak stabil
Jika disimpan, F V, VIII menurun
Tidak ada dalam plasma segar normal
Dibuat di hati kecuali VIII
Fibrinogen Group Tidak dipengaruhi oleh oral antikoagulans
(I, V, VIII, XIII) Kehamilan
Peradangan
Meningkat pada :
Wanita dg kontrasepsi oral
Fibrinolisis
Aktivasi intrinsik Aktivasi ekstrinsik

Faktor XIIa tPA

Kalikrein Aktivator mirip
urokinase

Fibrin

Plasminogen Plasmin

Produk degradasi fibrin

Streptokinase (fibrin degradation products,
FDP)
Fibrinolisis
LUKA PEMBULUH DARAH

VOSOKONSTRIKSI

ADHESI TROMBOSIT

AGREGASI TROMBOSIT

PEMBEKUAN DARAH

FIBRINOLISIS
 LO 3
Mekanisme koagulasi & fibrinolisis
a. Cascade Hemostasis
b. Penghambat Hemostasis
 Luka

Pemaparan Kolagen

Intra Vask.
Vaskuler Reaksi F XII F III
Vasokonstriksi Pembebasan (Intra Vask) (Ekstra Vask)
Trombosit

Tromboxan A2
menyebabkan

Serotonin PF3 Pembekuan Darah

ADP

Agregrasi
Trombosit Trombin
membuat
Aliran
Darah Sumbat Hemostasik Primer (blm stabil)
Berkurang
Fusi Trombosit kan
b il Fibrin
e n sta
m
Sumbat Stabil
 I
XI III
XI
VII
IX
II Ca++
VI
3
pF JALAN BERSAMA

X, V
pF3, Ca++
PROTROMBIN
FIBRINOGEN

XIII
FIBRIN ========= STABIL
Skema

P
E
M
B
E
K
U
A
N

D
A
R
A
H
XII
 LO 4
Kelainan Hemostasis ( Trombosit ,
Faktor pembekuan darah , Vasculer ,
Fibrinolisis + Terapi , Etiologi ,
Patogenesis , Gejala klinis)
Kelainan Trombosit
Trombositopenia

• DEFINISI
Trombositopenia adalah suatu kekurangan
trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan
darah.
• Bila Jumlah Trombosit Kurang dari 150.000/μl darah
• Darah biasanya mengandung sekitar 150.000-
450.000/μl
 KELAINAN INTRAVASKULER

TROMBOSITOPENIA
 Penyebab :
 Gangguan produksi trombosit:
 Depresi selektif megakariosit karena obat,bahan kimia atau infeksi virus
 Sebagai bagian dari kegagalan sumsum tulang
 Peningkatan desktruksi trombosit
 Autoimune thrombocytopenic purpura atau idiopathic thrombocytopenic
purpura (ITP)
 Imune thrombocytopenic purpura sekunder
 Alloimune thrombocytopenic purpura
 Drug induced imune thrombocytopenia
 Disseminated intravaskuler coagulation (DIC)
 Maldistribusi
 Sindrom hipersplenismterjadi pooling trombosit dalam lien
 Akibat pengenceran (dilutional loss)
 Akibat transfusi masif
Trombositopenia
• GEJALA
- Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah
trombosit yang kurang
- Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah
dan cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar
- Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan
pada tinja atau air kemih
Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak
- Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan
dan kecelakaan bisa berakibat fatal
• Diagnosis
Trombositopenia di diagnosis dengan menghitung jumlah
platelet dalam sampel darah
Tes ini disebut dengan platelet count
Trombositopenia
Penatalaksanaan
• Intravenous immunoglobulin (IVIG)
• Kortikosteroid
• Anti-R(D) antibody
• a-interferon
• Siklosporin
• Azatioprin
• Splenektomi
Komplikasi
• Anemia karena perdarahan hebat
• Perdarahan otak setelah anak jatuh (rudapaksa pada kepala)
• Sepsis pasca splenektomi
 Trombositosis
• Trombositosis primer/ otonom
– Proliferasi abN
– Perdarahan, trombosis, epistaksis, perdarahan GI,
splenomegali
– Trombosit >1.000.000/µL, mrf N
– Ss tlg  hiperplasia megakariosit

• Tromositosis sekunder / reaktif

– Asimptomatik
– Trombosit < 1.000.000/µL, morf & fungsi N
– Dpt tjd stlh splenektomi, peningkatan hematopoiesis,
pd kehamilan dan peradangan akut
Kelainan Fungsi Trombosit
 Herediter
 Terdiri atas :
 Platelet pool storage diseases
 Gangguan pelepasan ADP gangguan agregasi trombosit
 Thromboasthenia glanzman
 Gangguan reseptor GP IIb-IIIa pada permukaan trombosit
sehingga tidak terjadi agregasi trombosit
 Sindrome bernard soulier
 Gangguan reseptor Gp Ib sehingga tidak terjadi adhesi
dengan vWF,dan jaringan ikat subendotel,akhirnya tidak
terjadi adhesi trombosit
 Penyakit von-willebrand
 Tidak terbentuk vWF sehingga tidak terjadi adhesi platelet
karena vWF berfungsi menghubungkan kolagen dengan
Gp Ib dan GP IIIa dan berkurangnya F VIIIC.
 Didapat :
 Akibat terapi aspirin yang mengakibatkan gangguan
sintesis tromboxan A2 sehingga mencegah agregasi
trombosit
 Hiperglobulenemia, seperti pada mieloma multiple dan
makroglobulinemia waldenstrome, dimana paraprotein
akan menyelimuti trombosit yang akan mengganggu faal
trombosit
 Kelainan mieloproliferatif
 Gagal ginjal kronik (uremia)
 Penyakit hati menahun
Kelainan Faktor pembekuan
Kelainan Faktor Pembekuan
Faktor pembekuan dibagi dlm 3 kelompok:
Bergantung vit. K
vit. K sbg koEnzim p’btkan F II, VII, IX, X. Vit. K berperan
pd tahap akhr p’btkn faktor pembekuan diatas. Bila terjd
def. vit. K maka fktr p’bekuan pertama yg berkurang ialah
F VII.
Kelompok Fibrinogen
tdd F I, V, VIII, XIII. Kadar fibrinogen dpt berkurang pd
sirosis hati.
Faktor pembekuan kontak
tdd F XI, XIII, preK, KMBT bs berkrng pd sirosis hati krn
gnggn produksi.
 Hemofilia A Hemofilia B Peny Vwf

Pewarisan X- linked resesif X- linked resesif Autosom dominan

Lokasi Sendi, otot, Sendi, otot, Mukosa, kulit,

perdarahan pasca op / trauma pasca op/ trauma Pasca op/ trauma
utama
Jumlah N N N
trombosit
Waktu N N Memanjang
perdarahan
PT N N N

APTT Memanjang Memanjang Memanjang

Fk VIII c Menurun N Menurun

Fk VIII r ag N N Menurun

Fk IX N Menurun N

Tes ristocetin N N Terganggu

Kelainan pembekuan yang herediter:
1. Hemofilia A
Paling sering dijumpai.
Diturunkan secara x-linked resesif:
- Gejala klinik  laki – laki.
- Carier  wanita.
- Gejala klinik  wanita homozigot.
Penyebab:
- Def fk VIII
- Gangguan fungsi fk VIII
Gejala:
- hematoma
- hemofilik pseudotumor
- hemarthrosis  gejala khas
dapat mengakibatkan ankilosis
- hematuria

Pengobatan:
- Cyroprecipitate / Lyophilized
- Fresh Frozen Plasma
 Pemeriksaan lab:
1.APTT memanjang
2.PT & TT normal
3.Penetapan akitivitas  hasil rendah
4.Clotting time memanjang jika aktivitas fk VIII < 1%
5.Pada Tromboplastin Generation Test:
Hemofilia A: hasil abn  pakai plasma
penderita.
hasil normal  pakai serum
penderita.
Hemofilia B: hasil abn  pakai serum
penderita.
2. Hemofilia B ( Christmas Disease )
Gangguan fungsi fk IX
Def fk IX
Gambaran klinik identik dgn hemofilia A
Lebih jarang ditemukan
Pem lab:
APTT memanjang
PT & TT normal
Penetapan aktivitas  hasil rendah.
3. Penyakit faktor von Willebrand
Diturunkan secara autosom dominan
Penyebab: def fk vWF
vWF dibentuk di sel endotel & megakariosit
Gejala: perdarahan gusi, hematuria, epistaksis, mudah memar,
dll.
Punya 2 fungsi:
a. Merupakan protein carier bagi fk VIII
b. Berperan pada proses adhesi trombosit
 Pemeriksaan lab:
1. APTT memanjang
2. Masa perdarahan memanjang
3. Def Fk VIII
4. Def Fk vWF
5. Adhesi trombosit abn
6. Agregasi trombosit terhadap ristocetin abn

Penatalaksanaan:
- cyroprecipitat
- transfusi plasma segar
- concentrat plasma mengandung kompleks
VIII- vWF, dll.
 Penyakit
hati
Fibrinogenolisis

Kelainan
pembekuan
Yg didapat

Inhibitor
Pembekuan DIC
Yg patologis

Def fk pembekuan
Tergantung
Vit K
Kelainan pembekuan yg didapat:
1. Def fk pembekuan yg tergantung vit K
Vit K larut dalam lemak  memerlukan garam empedu.
Fungsi Vit K  karboksilasi (pembentukan protrombin, fk VII, IX,
X)
Def Vit K  karboksilasi tidak terjadi
Þ “Protein induced by vit K absence or antagonist”.
 Def fk pembekuan yg perlu vit K ,terjadi pd:
- BBL , terutama bayi prematur
- Obstruksi bilier
- Peny hati
- Obat – obatan
- malabsorbsi vit K

Pemeriksaan lab:
1. APTT & PT abn
2. Hitung trombosit normal
3. FDP (-)
4. Fibrinogen normal
2. Penyakit hati
Hampir semua fk pembekuan dibentuk di hati,
termasuk AT III, protein C dan S, dan antiplasmin.
Berperan dlm clearance mechanism u/ fk
pembekuan aktif, FDP, & aktivator plasminogen.

Penyebab perdarahan:
a. Penurunan sintesa fk pembekuan
b. Kolestasis  def vit K
c. Abnormal dari fungsi fibrinogen
d. Gangguan clearance fk pembekuan aktif
3. Inhibitor pembekuan yg patologik, terdiri dari 2 macam:
a. Inhibitor spesifik
Gejala klinik disertai perdarahan
b. Inhibitor non spesifik
Gejala perdarahan (-), kec disertai kelainan lain, mis: def
protrombin
Inhibitor akan menyebabkan pemanjangan tes koagulasi.
4. Disseminated intravascular coagulation
Pembentukan bekuan di dlm pembuluh darah kecil di
seluruh tubuh.
Konsumsi meningkat  fk pembekuan & trombosit
menurun
Keadaan yg mencetuskan DIC:
- Solusio plasenta - leukemia (M3)
- Sepsis - Luka bakar
- Infeksi kuman gram (-) - Renjatan
- Infeksi virus - Trauma yg luas
- Kematian janin dlm - Gigitan ular
kandungan - Emboli cairan
ketuban
- Ketidaksesuaian gol darah
Mekanisme aktivasi sist.pembekuan darah pd DIC:
- melalui jalur intrinsik
- melalui jalur ekstrinsik
- langsung mengaktifkan fk X, protrombin, & fibrinogen
Pembentukan bekuan  proses fibrinolisis  menghasilkan D-
dimer.
D- dimer termasuk dlm FDP.
FDP mengganggu fungsi trombosit & fk pembekuan 
memperberat perdarahan.
Sediaan apus darah tepi: fragmentosit.
DIC dapat akut / kronik.
Pemeriksaan lab:
- pemanjangan tes koagulasi PT,APTT,TT.
- fibrinogen & jumlah trombosit menurun
- peningkatan D- dimer
- DIC kronik hanya didapatkan hasil D- dimer yg (+), sedangkan yg
lain normal.
5. Fibrinogenolisis
Dapat terjadi karena:
antiplasmin kurang
atau
plasminogen aktivator meningkat.
Pemeriksaan lab:
- penurunan fibrinogen, Fk V dan VIII
- pemanjangan TT, PT, dan APTT
- fragmentosit & D-dimer (-)
- peningkatan FDP , tetapi jumlah trombosit tdk
menurun
- pemendekan masa lisis bekuan euglobulin
Kelainan vaskular
 Purpura senilis

Pseudoxantoma
Purpura karena
elasticum
kortikosteroid

Purpura simpleks
H
Ehlers-Danlos E D
syndrome Purpura yang
R I
Dihubungkan
E D
Kelainan Dengan paraproteinemia
D A
Vaskuler
I P
T A
Osteogenesis E T Scurvy
imperfecta R

Henoch Schonlein
Syndrome

Hereditary Purpura karena

Hemorrhagic Obat - obatan
telangiectasia

Purpura karena infeksi

Purpura mekanik
 Herediter

Hereditary hemorraghic telangiectasia

• Diagnosa
Pada pemeriksaan fisik, tampak dengan jelas bintik-bintik
perdarahan.
Tanda lainnya adalah pembesaran hati (hepatomegali) dan
perdarahan saluran pencernaan.
• Pengobatan
– Perdarahan bisa dihentikan dengan memberikan penekanan
atau astringen (zat yang dapat menghentikan perdarahan).
– Jika perdarahan kembali berulang, bisa digunakan sinar laser
untuk menghancurkan pembuluh darah yang rapuh.
– Perdarahan hebat bisa dihentikan dengan menyumbat arteri
dengan suatu butiran yang dimasukkan melalui kateter atau
dengan mencangkokkan jaringan yang normal. Perdarahan
hampir selalu berulang, menyebakan anemia karena
kekurangan zat besi; karena itu kepada penderita diberikan zat
besi tambahan.
 Herediter
Ehlers-Danlos syndrome

• Definisi
Sindroma Ehler-Danlos adalah suatu penyakit jaringan ikat
keturunan yang sangat jarang terjadi

• Penyebab
Penyebabnya adalah suatu kelainan pada gen yang
mengendalikan pembentukan jaringan ikat.

• Gejala
– persendian yang sangat lentur/longgar
– kulit yang sangat elastis, rapuh dan mudah memar
– jaringan yang rapuh
– pembuluh darah yang mudah mengalami kerusakan
– pecahnya organ dalam (jarang)
 Ehlers-Danlos syndrome

• Diagnosis
• Pada pemeriksaan fisik akan ditemukan:
– persendian sangat lentur/longgar dan mobilitasnya tinggi
– kulit lunak, tipis dan sangat elastis
– prolaps katup mitral
– periodontitis
– eksostosis oksipitalis (pertumbuhan pada tulang tengkorak bagian
belakang).
• Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
– Kadar piridinolin dalam air kemih
– Kadar tembaga dan seruloplasmin serum
– Tes mutasi gen kolagen
– Aktivitas lisil hidroksilase atau oksidase.
– Tes agregasi platelet.
Ehlers-Danlos syndrome
 Herediter
Osteogenesis imperfecta

• Definisi
Osteogenesis imperfecta adalah suatu kondisi yang menyebabkan
tulang menjadi sangat rapuh

• Penyebab
OI merupakan penyakit autosom dominan. Biasanya disebabkan
karena adanya kerusakan pada gen yang memproduksi kolagen tipe
1.

• Gejala
– Blue tint to the whites of their eyes (blue sclera)
– Multiple bone fractures
– Early hearing loss (deafness)
Osteogenesis Imperfecta
66
•
• Blue sclerae

Osteogenesis
Imperfecta
67
 Herediter
Pseudoxantoma elasticum
• Definisi
Pseudoxantoma Elastika (PXE) adalah suatu penyakit jaringan ikat
keturunan yang menyerang kulit, mata dan pembuluh darah.
• Penyebab
PXE merupakan suatu penyakit yang diturunkan melalui pola
autosom resesif
• Gejala
– gambaran kulit yang berbintik-bintik
– kelainan mata, goresan angioid (robekan / retakan tipis pada
retina akibat pengapuran serat elastis)
– Kelainan jantung dan pembuluh darah, klaudikasio intermiten
(nyeri tungkai setelah berjalan atau melakukan olah raga berat).
Bisa terjadi serangan jantung dan stroke.
– perdarahan lambung
 Herediter
Pseudoxantoma elasticum

• Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya dan hasil
pemeriksaan fisik.
Untuk memperkuat diagnosis biasanya dilakukan biopsi kulit.

• Pengobatan
Untuk mengatasi klaudikasio intermiten bisa diberikan
Pentoksifilin, tetapi jika terdapat tanda-tanda perdarahan,
pemakaian obat harus segera dihentikan.
Beberapa ahli mata berpendapat bahwa pemberian vitamin
A, C, E ditambah seng dan selenium, bisa membantu
mencegah perdarahan retina.
Pseudoxanthoma Elasticum
 Kelainan Vaskuler Didapat
Defek vaskular didapat :
1. Mudah memar sederhana (pada wanita sehat usia subur)
2.Purpura senilis karena atrofi jaringan penunjang pembuluh darah
kulit (pada dorsal lengan bawah dan tangan)
3. Purpura yang berkaitan dengan infeksi.
4. Sindrom Henoch-Schonlein yang ditemukan pada anak dan
disertai infeksi
5. Skorbut pada defisiensi vitamin c
6. Purpura steroid (berkaitan dengan terapi steroid jangka panjang
panjang atau sindrom Cushing)
7. Vaskulitis Sekunder. Perdarahan akibat vaskulitis dapat datang
dengan petekhie, purpura, atau perdarahan ke dalam organ.
 Didapat
Henoch Schonlein Syndrome

• Definisi
Purpura Alergika (purpura Henoch-Schönlein) adalah suatu
peradangan pada pembuluh darah kecil yang mungkin disebabkan
oleh suatu reaksi autoimun yang abnormal. Pembuluh darah di kulit,
sendi, saluran pencernaan atau ginjal meradang dan mengalami
kebocoran
• Penyebab
Kemungkinan penyebabnya adalah suatu respon abnormal dari sistem
kekebalan
• Gejala
– bintik keunguan (purpura) akibat perembesan darah ke dalam kulit,
yang paling sering ditemukan di daerah kaki, tungkai, lengan dan
bokong.
– pembengkakan pergelangan kaki, pinggul, lutut, pergelangan
tangand an sikut, yang biasanya disertai demam dan nyeri sendi.
– Perdarahan saluran pencernaan bisa menyebabkan kram perut.
– Hematuria (air kemihnya mengandung darah).
 Didapat
Henoch Schonlein Syndrome

• Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya.

• Pengobatan
– Jika diduga penyebabnya adalah obat, maka sebaiknya
pemakaian obat segera dihentikan.
– Kortikosteroid bisa membantu meringankan
pembengkakan, nyeri sendi dan nyeri perut; tetapi tidak
dapat mencegah kerusakan ginjal.
– Jika terjadi kerusakan ginjal, kadang diberikan obat untuk
mengurangi aktivitas sistem kekebalan (obat
imunosupresan), seperti azatioprin atau siklofosfamid.
 LO 5
Trombosis ( Etiologi ,
Patofisiologi , Penatalaksanaan ,
Gejala klinis )
Trombosis
Merupakan pembentukan, perkembangan dan keadaan suatu
trombus.
Trombus: masa padat atau sumbatan yang terbentuk dari unsur-
unsur darah dalam sirkulasi.
Trombus arteri Trombus vena
Jenis White thrombi Red thrombi
Komponen utama Trombosit Fibrin+eritrosit
Lokalisasi Percabangan Daerah statis
Aliran darah Cepat Lambat
Patogenesa Kerusakan vaskuler Stasis
Aktivasi trombosit Hiperkoagulasi
Akibat Infark miokard Emboli paru
Trombosis cerebri
 Dikenal 2 macam trombosis, yaitu :
• Trombosis arteri
• Trombosis vena

Etiologi trombosis adalah kompleks dan bersifat

multifaktorial. Meskipun ada perbedaan antara trombosis
vena dan trombosis arteri, pada beberapa hal terdapat
keadaan yang saling tumpang tindih. Trombosis dapat
mengakibatkan efek lokal adan efek jauh. Efek lokal
tergantung dari lokasi dan derajat sumbatan yang terjadi
pada pembuluh darah, sedangkan efek jauh berupa gejal-
gejala akibat fenomena tromboemboli. Trombosis pada
vena besar akan memberikan gejala edema pada
ekstremitas yang bersangkutan. Terlepasnya trombus akn
menjadi emboli dan mengakibatkan obstruksi dalam sistem
arteri, seperti yang terjadi pada emboli paru, otak dan lain-
lain.
 TROMBOSIS VENA DALAM

• Trombosis vena dalam adalah

suatu keadaan terjadinya
gumpalan darah (trombus) pada
pembuluh darah balik (vena)
dalam di daerah tungkai bawah.
Setiap tahunnya diperkirakan
terdapat 1 di antara 1000 orang
menderita kelainan ini. Dari
jumlah tersebut, kurang lebih
satu sampai lima persen
penderita meninggal akibat
komplikasi yang ditimbulkan.
Pemeriksaan laboratorium mendukung adanya
trombosis:
- fibrinopeptida A
- fibrin monomer
- D-dimer
- PF 4
- beta tromboglobulin
Pemeriksaan laboratorium untuk mencari faktor
predisposisi terjadinya trombosis:
- hitung trombosit
- agregasi trombosit
- hematokrit
- fibrinogen
- AT III
- Protein C dan S
- Profil lemak darah
- glukosa darah
TERAPI:
- Anti koagulan oral  golongan warfarin
- Heparin
- anti agregasi trombosit
 LO 6
Uji labolatorium (kelainan
Hemostasis)
Pemeriksaan Penyaring
Hemostasis
• Darah lengkap
• Apusan darah tepi
• Bleeding time dan Clotting time
• Penyaring sistim koagulasi
• PT : mengukur VII, X, V, protrombin dan fibrinogen (INR)
• aPTT : VII, IX, XI, XII dan unsur PT
• TT : defisiensi fibrinogen dan hambatan trombin
 Uji skrining pembekuan darah
• Uji skrining memungkinkan penilaian terhadap sistem ekstrinsik dan
intrinsik pembekuan darah dan juga perubahan sentral fibrinogen menjadi
fibrin.
UJI SKRINING Kelainan yg ditunjukan Penyebab kelainan
jika terjadi tersering
pemanjangan
Masa trombin (TT) Deisiensi / kelainan Koagulasi
fibrinogen / inhibisi trombin
oleh heparin / FDP
intravaskular
diseminata
Terapi heparin
Masa protrombin (PT) Defisiensi / inhibisi salah stu / Penyakit hati
lebih faktor pembekuan
VII,X,V,II,fibrinogen Terapi Walfarin

Masa tromboplastin Defisiensi/inhibisi salah stu Hemofilia , penyakit

faktor pembekuan
parsial teraktivasi XII,XI,IX,VIII,X,V,II,fibrinogen
christmas
(APTT / PTTK)
Pemeriksaan khusus faktor – faktor
pembekuan
Sebagian besar pemeriksaan faktor didasarkan pada APTT dan
PT; pada pemeriksaan ini semua faktor kecuali faktor yg diukur
terdapat dalam plasma substat.

o Masa perdarahan
o Uji fungsi trombosit
o Uji terhadap fibrinolisis
• Uji terhadap fibrinolisis
meningkatnya kadar aktivator plasminogen yg bersilkulasi dapat
dideteksi dengan adanya pemendekan masa lisis bekuan euglobulin.
Pada pasien yg mengalami peningkatan fibrinolisis, dapat dideteksi
kadar plasminogn dalam darah yg rendah.
PT (Prothrombin Time)
• Tes darah untuk mengukur lama waktu yang diperlukan oleh
plasma darah untuk membentuk gumpalan

• Biasanya dokter akan meminta pasien untuk berhenti

mengkonsumsi beberapa obat tertentu, contohnya:
– Pengencer darah yang dapat mempengaruhi hasil tes
• Pada tes PT, darah diambil dari vena dengan menggunakan jarum,
yang kemudian disimpan dalam kontainer kedap udara

• Teknisi laboratorium akan menambahkan bahan-bahan kimia pada

sampel darah dan melihat berapa lama plasma menggumpal

• PT mengukur:
– Faktor I
– Faktor II
– Faktor V
– Faktor VII
– Faktor X
Peningkatan PT
• Apabila PT meningkat, diperkirakan dikarenakan oleh:
• Cirrhosis
• DIC
• Hepatitis
• Liver disease
• Malabsorption
• Defisiensi Vitamin K
• Terapi Warfarin
• Defisiensi F VII
• Defisiensi F X
• Defisiensi F II
• Defisiensi F V
• Defisiensi F I
aPTT (Aktivated Partial
Thromboplastin Time)
• Sebuah tes darah untuk melihat berapa lama darah
menggumpal

• Dapat digunakan untuk mengetahui apakah kita memliki

masalah pada perdarahan atau penggumpalan
• Sebelum melakukan tes, biasanya dokter akan meminta
pasien untuk menghentikan konsumsi beberapa obat-obatan
tertentu.
• Obat-obatan yang dapat mempengaruhi hasil:
• Antihistamin
• Vitamin C
• Aspirin
• Chlorpromazine (Thorazine)

• Pada aPTT, darah akan diambil dari vena dengan

menggunakan jarum.
• Setelah itu, darah disimpan dalam kontainer kedap udara
• Teknisi lab akan menambahkan bahan kimia untuk melihat
berapa detik yang diperlukan oleh darah untuk menggumpal
• Hasil tes yang normal rata-rata 25-42 detik
• Pada pasien yang mengkonsumsi pengencer darah, hasilnya
bisa 2,5x lebih lama

Memanjang  def factor VIII – XII dan fibrinogen, terapi

antikoagulan did lm sirkulasi, pd penyakit hati dan DIC, dan
def. vit. K
Memendek  pd keganasan (kec. hati)
PTT yang memanjang
• PTT yang memanjang pada hasil tes diperkirakan disebabkan
oleh:
– Cirrhosis
– DIC
– Defisiensi F XII
– Hemofilia A
– Hemofilia B
– Hypofibrinogenemia
– Lupus anticoagulants
– Malabsorption
– Defisiensi vitamin K
– Penyakit Von Willebrand
D-Dimer
• Tes untuk mendiagnosa penyakit dan kondisi trombosit

• Sampel dapat diambil dari vena ataupun ujung jari

• Biasanya tes ini dilakukan bila ada gejala dari kelainan

penggumpalan darah, seperti:
– DVT (Deep Vein Thrombosis)
– PE (Pulmonary Embolism)
– DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)
– Untuk memonitor perkembangan dan perawatan DIC dan
kelainan trombosis lainnya
• Nilai normal < 500

• Hasil yg positif menandakan bahwa ada keabnormalan level

degradasi fibrin yang tinggi dalam tubuh

• Hasil yang normal menandakan bahwa pasien tidak memiliki

kondisi atau penyakit akut yang dapat menyebabkan formasi
penggumpalan yang abnormal

↑↑  DIC, emboli paru, infark, terapi trombolitik,

pembedahan, trauma
 Pemeriksaan Tujuan Nilai Normal Makna Klinis

Masa perdarahan Menilai fungsi 2 – 9½ menit Memanjang pd

trombosit dan trombositopenia,
vaskular trombositopati, penyakit
von Willerbrand, ingesti
aspirin, terapi koagulan,
dan uremia

Hitung trombosit Menilai konsentrasi 150.000 – ↓↓  ITP dan ke-

trombosit 400.000/mm³ ganasan Sutul Obat2an,
khususnya agen kemotera-
peutik, dpt menyebabkan
masa Perdarahan
memanjang
↑↑  permulaan Gang-
guan mieloproliferatif
Sesudah splenektomi, dpt
merupakan predisposisi
tjdnya episode trombotik
Reaksi pembekuan Menilai kecukupan Bekuan akan Retraksi bekuan buruk
trombosit u/ beretraksi sampai mjd pd trombositopenia dan
membentuk bekuan stgah dr ukuran polisitemia; lisis bekuan
fibrin semula dlm 1 jam, mjd pd fibrinolisis
bekuan padat dlm 24
jm jka tdk diganggu

Waktu pembekuan Menilai mekanisme 6 – 12 menit Tes yg relatif tidak

Lee – White koagulasi – waktu yg sensitifMemanjang 
(koagulasi) diperlukan o/ darah u/ def. faktor koagulasi, pd
membentuk bekuan terapi antikoagulan yg
padat setelah terpajan berlebih, dan antibiotik
dg gelas tertentu↓↓  dg terapi
kortikosteroid

International Standarisasi waktu Pencegahan dan Digunakan sbgai

Normalized Ratio protrombin pengobatan thrombus penuntun u/ terapi
(INR) vena 2,0 -3,0 koagulan oral yg
diresepkan
Waktu Protrombin (PT) Mengukur jalur 11- 16 detik Memanjang  def factor” VII,
pembekuan ekstrinsik X dan fibrinogen, terapi
dan biasa dikumarol yg berlebihan,
penyakit hati berat, dan def
vit. K

Waktu Tromboplastin Mengukur jalur 26 – 42 detik Memanjang  def factor VIII

Parsial Teraktivasi pembekuan intrinsic – XII dan fibrinogen, terapi
(APTT) dan bersama antikoagulan did lm sirkulasi,
pd penyakit hati dan DIC, dan
def. vit. K Memendek  pd
keganasan (kec. hati)

Waktu thrombin (TT) Mengukur 10 – 13 detik Memanjang  kadar

atau pembekuan pembentukan fibrin fibrinogen rendah, DIC, dan
thrombin dari fibrinogen penyakit hati, terapi
antikoagulan, dan
disproteinemia
Tes pembentukan Mengukur 12 detik atau <<< Memanjang
tromboplastin (TGT) kemampuan trombositopenia, dg
membentuk def factor VIII sampai XII,
tromboplastin dan antikoagulan didlm
sirkulasi

Tes D – Dimer Mengukur < 500 ↑↑  DIC, emboli paru,

pemecahan produk – infark, terapi trombolitik,
produk bekuan fibrin pembedahan, trauma
plasma

Tes agregasi Tes fungsi trombosit Trombosit mengalami Agregasi << / tidak ada 
Trombosit agregasi dlm waktu trombastenia, ingesti
tertentu jika terpajan aspirin, gangguan
dg zat – zat seperti mieloproliferatif,
ADP, kolage, epinefrin penyakit hati berat,
disproteunemia, penyakit
von Willebrand
Interpretasi
• PT normal dgn PTT memanjang (kelainan jalur intrinsik)
 Defisiensi faktor VIII, IX, XI, dan XII atau

 Penyakit von Willebrand

 Defisiensi faktor Fetcher (prekalikrein): PTT yang pulih ke

normal apabila plasma diinkubasikan dgn kaolin selama 10

menit
• PTT normal dgn PT memanjang : defisiensi FVII
• PT dan PTT memanjang:
 Pada penyakit hati berat, terapi warfarin yg sudah berlangsung

lama, gangguaan FV, FX, atau protrombin

 Kadar heparin tinggi atau defek fibrinogen kongenital atau

didapat, disertai tingginya FDP

• TCT (waktu pembekuan trombin)
• Waktu yg diperlukan spesimen darah yg diberi sitrat u/
membeku setelah sitambahkan kalsium dan sejumlah
tertentu trombin
• Mengevaluasi interaksi trombin-fibrinogen
• Waktu trombin mungkin memanjang apabila terjadi
defisiensi fibrinogen atau apabila terdapat antikoagulan
dalam darah yg aktif dan mengintervensi kerja trombin,
spt heparin
• TCT memanjang jika kdr fibrinogen < 100 mg/dL
• Jika TCT memanjang scr bermakna, PT dan PTT jg
memanjang
 LANGKAH 6

Belajar Mandiri
 LANGKAH 7

Mendiskusikan Temuan
Informasi dan Membuat
Sintesa
Kesimpulan
Saran
Sumber