SINDROM NEFROTIK

dr. Rini Rahmayani M.Ked(ClinPath), SpPK

 PENDAHULUAN
• Sindrom nefrotik : keadaan klinis dengan gejala proteinuria
massif (>3,5 g/hari), hypoalbuminemia(<3,5 g/dl), edema dan
hiperlipidemia dan lipiduria.
• Sindrom nefrotik : penyakit kronik yang sering dijumpai pada
anak
• Insidens 2-4 kasus dari 100.000 anak < 16 tahun

• Dapat menyerang semua umur, terutama 2-6 tahun

• Laki-laki > wanita = 3 : 2

• 90 % kasus merupakan sindrom nefrotik idiopatik

 Etiologi
• IDIOPATHIC NEPHROTIC SYNDROME
(90%)/PRIMER
• Minimal change disease 85%
• Mesangial proliferation 5%
• Focal segmental glomerulosclerosis 10%
•
1.
SINDROM NEFROTIK SEKUNDER (10%):
Renal Causes:
Etiologi
• Membranous nephropathy
• Membranoproliferative glomerulonephtritis
2. Extra Renal Causes:
• Infection
• Drugs
• Neoplasia
• Systemic diseases
• Allergic reactions
• Familial disorders
• Circulatory disorders
 Etiologi
• C-Congenital NS: rare
*1st 3monthe of life ,only treatment renal
transplantation
 Gambaran klinik
• Pasien biasanya datang dengan edema palpebra atau
pretibia
• Jika lebih berat : asites, efusi pleura dan edema skrotum

• Kadang disertai oligouria dan gejala infeksi

• Nafsu makan berkurang

• Diare

• Laporan ISKDC : 22 % disertai hematuria mikroskopik, 15-20

% disertai hipertensi dan 32 % dengan peningkatan kadar
kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara
 Patofisiologi

• 1. Proteinuria
 Disebabkan oleh peningkatan permeabilitas
kapiler terhadap protein akibat keruskan
glomerulus
 Dalam keadaan normal membran basal
glomerulus mempunyai mekanisme penghalang
untuk mencegah kebocoran protein
 Mekanisme penghalang berdasarkan ukuran
molekul dan muatan listrik
 Patofisiologi

2. Hipoalbuminemia
 Kosentrasi albumin plasma ditentukan oleh
asupan protein, sintesis albumin hati dan
kehilangan protein melalui urin
 Proteinuria pada SN mengakibatkan penurunan
tekanan onkotil plasma , untuk mempertahankan
tekanan onkotik hati berusaha meningkatan sintesis
albumin
Peningkatan sintesis albumin tidak berhasil
menghalangi timbulnya hipoalbiminemia
 Patofisiologi

3. Hiperlipidemia
 Semua kadar lemak (kolesterol, trigliserida) dan
lipoprotein serum meningkat pada SN
Kondisi Hipoproteinemai yang merangsang
sintesis protein menyeluruh dalam hati termasuk
lipoprotein
Katabolisme lemak menurun karena penurunan
kadar lipoprotein lipase plasma
 VPatofisiologi

• 4. Edema
 Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori
underfill dan overfill
 Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia
merupakan faktor kunci terjadinya edema
 Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan onkotik
plasma dan bergesernya cairan plasma sehingga terjadi
hypovolemia dan ginjal mengkompensasi tubuh dengan
meningkatkan retensi air dan natrium
 Patofisiologi

 Teori overfill : retensi natrium sebgai

defek natrium renal utama
 Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan
cairan ekstraseluler meningkat sehingga
terjadi edema
 Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat
kerusakan ginjal akan menmabah
terjadinya retensi natrium dan edema
 DIAGNOSIS
1. Urinalisa

Makroskopis urin : keruh

Kimia Urin

Proteinuria masif
qualitative proteinuria : 3+ or 4+,
quantitative proteinuria : >3,5 g/hari atau ≥ 40
mg/m2lpb/jam atau > 50 mg/kgbb/24 jam
• Kualitatif proteinuria diperoleh dari pemeriksaan
urinalisa dengan dipstick urin atau pemeriksaan kimia
urin sederhana
• Kuantitatif proteinuria dengan pemeriksaan urin 24 jam
Mikroskopis urin :
•Selinder/cast : granular , eritrosit
•Oval fat body : Pewarnaan Steinhemer
Malbin
•Pewarnaan Sudan III/IV : lipiduria
 DIAGNOSIS
• Hipoalbuminemia

Albumin serum < 2,5 g/dl

Pemeriksaan dengan alat spektrofotometer dengan

metode BCG
(Bromocresolgreen)
• Edema

• Hiperlipidemia (Metode enzimatik )

Kolesterol serum > 200 mg/dl

 DIAGNOSIS
Pemeriksaan serum protein elektroforese
(SPE)
: pemisahan fraksi protein berdasarkan
muatan dan berat molekulnya
Pada SN : fraksi albumin turun, alpha 2 naik,
gamma naik
 TATA LAKSANA
• Medikamentosa

Pengobatan prednison diberikan dengan dosis awal 60

mg/m2/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari)
dalam dosis terbagi 3 selama 4 minggu

Dilanjutkan dengan 2/3 dosisawal (40 mg/m2/hari),

maksimum 60 mg/hari dosis tunggal pagi selang sehari
(alternating dose) selama 4-8 minggu
 TATA LAKSANA
• Suportif

- Tirah baring bila edema anasarka

-Diuretik furosemid 1-2 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan

spiranolakton 2-3 mg/kgbb/hari bila terdapat edema anasarka

- Albumin 20-25 % dengan dosis 1 gr/kgbb selama 2-4 jam jika terdapat
edema refrakter atau syok atau kadar albumin ≤ 1 gram/dl dan diakhiri
dengan pemberian furosemid 1-2 mg/kgbb intravena

- Diet protein normal 1,5-2 g/kgbb/hari

- Diet rendah garam 1-2 g/hari

 PEMANTAUAN
• Terapi

Efek samping prednison : hipertensi

• Tumbuh Kembang

Gangguan tumbuh kembang akibat SN sendiri atau

efek samping. Selain itu juga rentan terhadap
infeksi berulang sehingga mengganggu tumbuh
kembang pasien