Te t r a l o g y o f F a l l o t

Mauren Lusi Selfiana (0961050115)

Pembimbing : Dr. Heru S., Sp.A

Definisi


pena!i" #an"ung !$ngeni"al %engan

!elainan s"ru!"ur #an"ung ang mun&ul
pa%a saa" l a ' i r %an "er#a%i peruba'an
aliran %ara' %i #an"ung

 Menuru" AHA ( American Heart

 Assosiation, 009) e"ral$gi *all$"
memili! i empa" !elainan :
Defe! Sep"um +en"ri!el


(Ventricular Septal Defect, +SD)

 S"en$sis Pulm$nal
(Pulmonary Stenosis, PS)
 Overriding Aorta
 Hiper"r$fi +en"ri!el anan
Etiologi
 Penebab %ari pena!i" #an"ung ba-aan "i%a! %i!e"a'ui, mes!ipun s"u%i gene"i!
menun#u!!an e"i$l$gi mul"ifa!"$rial

 Sebua' s"u%i %ari P$r"ugal melap$r!an b a ' - a p$lim$rfisme re%u!"ase

me"'lene"e"ra'%r$f$la"e (MH*) gen %apa" %ianggap sebagai gen !eren"anan
un"u! "e"ral$gi *all$"

 * a! " $r Prena"al "er!ai" %engan insi%en ang l e b i ' "inggi %ari "e"ral$gi *all$" (/*)
"ermasu! ibu ang "er!ena rubella (a"au pena!i" irus lainna) selama !e'amilan,
!urangna gii saa" ! e ' a m i l a n , penggunaan a l ! $ ' $ l ibu, usia ibu ang l e b i ' "ua %ari
20 " a 'u n
Manifestasi Klinis
 Sian$sis merupa!an "an%a pen"ing %ari e"ral$gi *all$"

 3ai4bai ang " e l a ' %i %iagn$sis e"ral$gi *all$" !a%ang4!a%ang memili! i "e" spell,
ini "er#a%i #i!a bai mela!u!an !egia"an seper"i menangis a"au se%ang a%a gera!an
usus
 Suli"
3ernafas


Men#a%i sanga" l e l a ' %an lemas

 i%a! menanggapi suara %an sen"u'an $rang "ua
 Men#a%i sanga" r e - e l
 Pingsan
 esuli"an ma!an
 7agal ber!embang
 Dspnea saa" a!"ii"as, biasana memburu! %engan usia
 Ana! a!an sering Sua""ing (#$ng!$!) se"ela'



Anamnesis ana! %apa" ber#alan, se"ela' ber#alan


Pemeri!saan * i s i! : beberapa lama ana! a!an ber#$ng!$!
%alam
 8nspe!si : beberapa - a ! " u sebelum ia ber#alan


lubbing finger "ampa! se"ela' usia 6 !embali.

bulan

S!$li$sis (!e a r a ' !anan) 

Serangan sian$"i! men%a%a! (blue

3en"u! %a%a bai masi' n$rmal, namun spells;&an$"i& spells;par$<smal 'iperpnea,

pa%a ana! ang l ebi ' besar "ampa! 'p$<i& spells) %i"an%ai %engan %spnea,
napas !usmaul,lemas,!e#ang,sin!$p ba '!an
men$n#$l a!iba" pelebaran en"ri!el
!anan sampai !$ma %an !ema"ian


Palpasi

eraba ge"aran bising sepan#ang "epi s"ernum ! i r i

 Aus!ul"asi

Pa%a aus!ul"asi "er%engar bising sis"$li! ang !eras %i%aera' pulm$nal ang sema!in
melema' %engan ber"amba'na %era#a" $bs"ru!si


3uni #an"ung 8!eras (penu"upan "ri!uspi% ang !ua").


3uni #an"ung 88"erpisa' %engan !$mp$nen pulm$nal ang lema'
Pemeriksaan Penunjang
 Lab$ra"$rium

A%ana pening!a"an 'em$gl$bin %an
'ema"$!ri" (H") a!iba" sa"urasi $!sigen
ang ren%a'
A7D : pening!a"an "e!anan par"ial


!arb$n%i$!si%a (P/  ), penurunan

"e!anan parsial $!sigen (P/  ) %an
penurunan PH

 *$"$ '$ra!s

ampa! #an"ung berben"u! sepa"u (ape!
s "erang!a", &l$g4li!e) %engan !$nus
pulm$nalis &e!ung %an penurunan
as!ularisasi %i paru

=7 (ele!"r$!ar%i$gram)


es ini un"u! menge"a'ui en"ri!el !anan membesar ('iper"r$f i en"ri!el) %an
%eiasi a!sis ! e !anan (right axis deviation). 7el$mbang P %i'an"aran 88"inggi (P
pulm$nal). a%ang4!a%ang "er%apa" gel$mbang > %i +8
 =!$!ar
%i$gragi

=!$!ar%i$grafi a%ala' "es pen"ing un"u! men%iagn$sis "e"ral$gi *all$" !arena menun#u!!an
empa" &a&a" #an"ung

7ambaran e!$!ar%i$grafi ang ! ' a s pa%a  / * a%ala' %efe! sep"um en"ri!el besar %iser"ai
overriding aorta

a"up pulm$nal "i%a! selalu %apa" %ili'a" #elas
 a"e"erisasi ?an"ung

Diperlu!an sebelum "in%a!an pembe%a'an un"u! menge"a'ui :


Defe! sep"um en"ri!el mul"iple

 Men%e"e!si !elainan ar"eri !$r$nari


Men%e"e!si s"en$sis pulm$nal perifer


Meli'a" u!uran ar"erial pulm$nalis


Men%e"e!si a%ana penurunan sa"urasi $!sigen

Pening!a"an "e!anan en"ri!el !anan, %engan "e!anan pulm$nalis n$rmal a"au ren%a'
 Ta t a l a k s a n a

Serangan Sian$"i!
 P$sisi lu"u" ! e %a%a.

 M$rfin Sulfa" 0,140, mg;!g33 S, 8M, a"au 8+ un"u! mene!an

pusa" pernafasan %an menga"asi "a!ipne.

 3i!arb$nas na"ri!us 1 m=;!g33 8+ un"u! menga"asi asi%$sis.

D$sis ang sama %apa" %iulangi %alam 10415 meni".

 / ! s i g e n %apa" %iberi!an
 Dapa" %ilan#u"!an %engan
pemberian :


Pr$pan$l$l 0,0140,5 mg;!g33 (ra"a4ra"a 0,05 mg;!g33) 8+ b$lus perla'an un"u!
menurun!an %enu" #an"ung se'ingga serangan %apa" %i a"asi.


e"amin 14@ mg;!g33 (ra"a4ra"a mg;!g33) 8+ perla'an (%alam 60 %e"i!). Prepara" ini
be!er#a %engan mening!a"!an resis"ensi as!ular sis"emi! %an #uga sebagai se%a"if.


+as$!$ns"ri!"$r seper"i fenilefrin 0,0 mg;!g33 8+ mening!a"!an resis"ensi as!ular
sis"emi!, se'ingga aliran %ara' ! e paru mening!a".


Penamba'an $lume &airan "ubu' %engan infus efe!"if 

3ai %engan ri-aa" sian$sis :

 Pa%a bai a"au ana! %engan ri-aa" sian$sis 'arus %iberi!an pr$pan$l$l (per $ral)
%engan %$sis 0,541,5 mg;!g33;64 #am a"au 46 m g ; ! g 3 3 ; ' a r i sampai %ila!u!an
$perasi


3ila
serangan
sian$sis
masi '
sering
berulang
%an !ea
%aan ma!
in
memburu!
:

B 6 bulan : %ila!u!an $perasi Blalock-aussig Shunt (3S) semen"ara menunggu bai
l ebi ' besar a"au !ea%aan umum le bi ' bai! un"u! $perasi %efini"if 
 Daftar Pustaka

 *re%eriue 3. an% $ber" H. A. / r p ' a n e " ?$urnal $f are Disease : etralogy of

! a l l o t . 009E1410.
 Fa"i$nal Hear", Lung, an% 3l$$% 8ns"i"u"e. etralogy of ! a l l o t . 009.
 Ameri&an Hear" Ass$&ia"i$n. etralogy of ! a l l o t . 011.
 La"ief A, Fapi"upulu P. M, %!!. 3u!u ulia' 8lmu ese'a"an Ana!. ?a!ar"a : 3agian
8lmu ese'a"an Ana! *a!ul"as e%$!"eran 8n%$nesia, 00G, ' a l : G14G12E G54GG.
 Shabir B. and Mary C. M. Emedicine Me%s&ape : etralogy of ! a l l o t . 015E 146.
  Arifpu"ra A, A%ani F, 8%ris F. S. api"a Sele!"a e%$!"eran. ?a!ar"a : 3alai Penerbi"
*a!ul"as e%$!"eran niersi"as 8n%$nesia, 012, ' a l : @42
 Hull Dai%, ?$'ns"$n Dere! 8. Dasar 4 %asar pe%ia"ri. =%isi @. ?a!ar"a : =7E 01@.'.
1@0451.
 Fapi"upulu P. M., 7'a  ali M.+. Pu"ra S. .,%!!. 8lmu !ese'a"an ana!. =%isi .
?a!ar"a : niersi"as 8n%$nesiaE 01.'.G54.
 3e'rman . =. +aug'an +. 8lmu ese'a"an Ana!. =%isi . ?a!ar"a: =7E 011.'.G64
@@
 Shabir B. and Mary C. M . =me%i&ine Me%s&ape : etralogy of ! a l l o t
"anagement and reatment. 015.
 Pu"ra S. , A%ani F. , %!!. Pe%$man Pelaanan Me%is 8!a"an D$!"er Ana! 8n%
$nesia.
?a!ar"a : 8DA8E 009.'. @194