ASUHAN KEPERAWATAN

ANAK DENGAN KRETINISME

Oleh :
Kelompok III
Ressa Siantina ( 06121006 )
Emira Apriyeni ( 06121010 )
Devia Putri. L (06121027 )
Revy Ardiani ( 06121029 )
Aulia Putri ( 06121034 )
 Definisi
 Hipotiroid merupakan suatu keadaan klinik yang ditandai
dengan menurunnya sekresi dari salah satu atau kedua
hormon tiroid yang terjadi akibat berbagai kelainan
struktur dan fungsional. Keadaan ini merupakan suatu
gangguan kelenjar endokrin yang biasanya terjadi sejak
janin maupun pada masa kanak-kanak. Salah satu
akibat dari kurangnya hormone tiroid dalam tubuh dapat
mengakibatkan pertumbuhan yang lambat dengan
perawakan pendek (cebol) atau disebut kretinisme.

 Kretinisme atau hipotiroidisme kongenital dipakai kalau

kelainan kelenjer tiroidea sudah ada pada waktu lahir
atau sebelumnya. Kalau kelainan tersebut timbul pada
anak yang sebelum normal, maka lebih baik dipakai
istilah hipotiroidisme juvenilis atau didapat.
 Klasifikasi dan penyebab

BAWAAN (KRETINISME)
• Agenesis atau disgenesis kelenjar tiroidea.
• Kelainan hormogenesis :
a.       Kelainan bawaan enzim (inborn error)
b.      Defisiensi iodium (kreatinisme endemic)
c.       Pemakaian obat-obatan anti tiroid oleh ibu hamil (maternal)
DIDAPAT
• Biasanya disebut hipotiroidisme juvenilis. Pada keadaan ini terjadi atrofi
kelenjar yang sebelumnya normal.
• Penyebabnya ialah :
• Idiopatik (autoimunisasi)
• Tiroidektomi
• Tiroiditis (Hashimoto, dll)
• Pemakaian obat anti tiroid
• Kelainan hipofisis
• Defisiensi spesifik TSH
• Penyebab paling sering dari kekurangan hormone tiroid
adalah akibat kurangnya bahan baku pembuat. Bahan
baku terpenting untuk produksi hormone tiroid adalah
yodium. Kretinisme dapat terjadi bila kekurangan berat
unsur yodium terjadi selama masa kehamilan hingga tiga
tahun pertama kehidupan bayi.
• Bila kekurangan hormone tiroid terjadi sejak janin, maka
gejalanya adalah retardasi mental (IQ rendah) disertai
salah satu atau kedua gejala dibawah ini :
- Gangguan pendengaran (kedua telinga dan nada
tinggi) dan gangguan wicara, gangguan cara berjalan
(seperti orang kelimpungan) ,mata juling, cara
berjalan yang khas, kurangnya massa tulang,
terlambatnya perkembangan masa pubertas dll.
- Cebol dan hipotiroidisme.
 Patofisiologi
• Kelenjar tiroid bekerja dibawah pengaruh kelenjar hipofisis, tempat
diproduksinya hormon tireotropik. Hormone ini mengatur produksi
hormone tiroid, yaitu tiroksin (T4) dan triiodo-tironin (T3). Kedua hormone
tersebut dibentuk dari monoiodo-tirosin dan diiodo-tirosin. Untuk itu
diperlukan dalam proses metabolic didalam badan, terutama dalam
pemakaian oksigen. Selain itu juga merangsang sintesis protein dan
mempengaruhi metabolisme karbohidrat, lemak dan vitamin. Hormon ini
juga diperlukan untuk mengolah karoten menjadi vitamin A. Hormone
tiroid esensial juga sangat penting untuk pertumbuhan tetapi ia sendiri
tidak secara langsung bertanggung jawab menimbulkan efek hormone
pertumbuhan. Hormone ini berperan permisif dalam mendorong
pertumbuhan tulang, efek hormone pertumbuhan akan maksimum hanya
apabila terdapat hormone tiroid dalam jumlah yang adekuat. Akibatnya,
pada anak hipotiroid pertumbuhan akan terganggu, tetapi hipersekresi
hormone tiroid tidak menyebabkan pertumbuhan berlebihan.
• Tiroksin mengandung banyak iodium. Kekurangan iodium dalam
makanan dalam waktu panjang mengakibatkan pembesaran kelenjar
gondok karena kelenjar ini harus bekerja keras untuk membentuk tiroksin.
Kekurangan tiroksin menurunkan kecepatan metabolisme sehingga
pertumbuhan lambat dan kecerdasan menurun. Bila ini terjadi pada anak-
anak mengakibatkan kretinisme
 Manifestasi Klinis
Pada saat lahir :
- gestasi >42 minggu
- edema
- berat badan lahir >4 kg - muntah
- pelebaran fontanel posterior - sianosis perifer
- hipotermia, 35˚c atau kurang - distensi abdomen
- distres pernafasan - hipoaktivitas
- ikterik fisiologis yang memanjang - kesulitan menyusu
- keterlambatan pengeluaran mekonium
Sebelum usia 3 bulan :
- hernia umbilikalis - konstipasi
- kulit belang dan kering - lidah besar
- dingin pada sentuhan - suara kasar
- tidur berlebihan - menangis minimal
Anak lebih besar :
- tinggi badan pendek - dahi pendek
- penurunan laju metabolisme - lidah besar dan menjulur
- proporsi infantil menetap - gambaran wajah infantil
- pertumbuhan gigi lambat - rambut sering rapuh
 Diagnosis Banding

• Mongolisme
• Hipopituitarisme
• Akondroplasia
• Osteogenesis imperfekta
• Penyakit penimbunan glikogen
 Penatalaksanaan

• Terapi yang paling baik untuk kretinisme adalah

pencegahan. Pencegahan dapat dilakukan dengan :
– Pemberian makanan yang adekuat dengan cukup kalori dan
protein
– Mengkonsumsi makanan yang diberi garam beryodium atau
pemberian suplemen yodium untuk merangsang produksi
hormon.
– Kecukupan kebutuhan vitamin dan mineral
• Pemberian obat khusus, yaitu hormon tiroid (tiroid
desikatus). Diberikan mulai dari dosis kecil, lalu
dinaikan sampai kita mendekati dosis toksik (gejala
hipertiroidisme), lalu diturunkan lagi. Penilaian dosis
yang tepat ialah dengan menilai gejala klinis dan hasil
laboratorium
 Prognosis

• Makin muda dimulai pemberian hormon

tiroid, maka makin baik prognosisnya.
Kalau terapi dimulai sesudah umur 1
tahun, biasanya tidak akan tercapai IQ
yang normal. Pertumbuhan badan dapat
baik. Pada kretinisme didapat dengan
pengobatan yang baik, prognosisnya akan
lebih baik.
ASUHAN KEPERAWATAN
PADA ANAK DENGAN
KREATINISME
 Pengkajian
• Pastikan bahwa skrining dilakukan pada neonatus/anak.
• Observasi adanya tanda-tanda ketidakadekuatan pengobatan
(keletihan, mengantuk, penurunan nafsu makan, konstipasi)
• Observasi adanya kelebihan dosis (nadi cepat, dypsnea, peka
rangsang, insomnia dan penurunan berat badan).
• Pastikan bahwa keluarga memahami tindakan terapeutik yang
ditentukan dan bagaimana mengenali kemungkinan komplikasi.
• Berikan pedoman untuk keluarga misalnya penjelasan tentang
gangguan, perlunay pengobatan seumur hidup serta kepatuhan
terhadap program terapeutik.
• Lakukan pengkajian fisik dengan penekanan khusus pada kondisi
khusus.
• Dapatkan riwayat kemungkinan faktor penyebab dengan cermat
(pengkajian awal), kemajuan dan penatalaksanaan kondisi, koping
anak dan keluarga.
• Observasi manifestasi klinik khusus.
• Bantu dengan prosedur diagnostik dan tes yang tepat terhadap kondisi
khusus.
 Diagnosa Keperawatan
• Perubahan pertumbuhan dan
perkembangan b. d. penyakit kronis atau
ketidakmampuan, reaksi orang tua, dan
hospitalisasi berulang.
• Gangguan citra diri b. d. Persepsi
ketidakmampuan (diri dan orang lain),
perasaan berbeda, ketidakmampuan
untuk berpartisipasi dalam aktivitas
tertentu
THANKS