EPILEPTIK

ENCEPHALOP.SEBUA
HINI
DR SOORAJ PATIL
SR NEUROLOGY
IMS BHU

Moderator- Prof Deepika Joshi

BELAJAR TUJUAN

• Definisi dari epilepsi ensefalopati

• Klasifikasi berdasarkan usia

• Singkat gambaran setiap ensefalopati epilepsi sindrom

• EEG fitur dan pengobatan

DEFINISI

• Epilepsi Ensefalopati didefinisikan sebagai kondisi di yang

Epileptiform aktivitas itu sendiri berkontribusi sampai
parah kognitif dan tingkah laku gangguan dan melebihi apa
mungkin diharapkan dari patologi yang mendasari saja
( misalnya. Kortikal Displasia )

Klasifikasi ILAE dari itu epilepsi: Posisi kertas dari Komisi ILAE untuk
Klasifikasi dan Terminologi Ingrid E. Scheffer- 2017
DEFINISI
• Sekelompok heterogen otak gangguan yang terjadi pada
periode kritis otak pengembangan, dimana sering iktal
abnormal dan / atau interiktal EEG epileptiform aktivitas adalah
terutama bertanggung jawab untuk perilaku, kognitif dan
motorik regresi
• (1) EEG elektrografi paroksismal aktivitas itu adalah sering agresif

• (2) Kejang bahwa adalah biasanya multi-bentuk dan keras kepala

• (3) Kognitif, perilaku, dan neurologis defisit itu mungkin

menjadi tanpa henti, terkadang lebih awal kematian EPILEPSI DASAR 2017
 Neonatal Infantil Masa kecil

Sindrom Barat Sindroma Lennox -Gastaut

Ohtahara Sindroma
Dravet Sindroma Landau
Dini Mioklonik -Kleffner
Ensefalopati Sindroma
Status Mioklonik Epilepsi
Dalam Non Dengan
Ensefalopati CSWS
Progresif
Rassmussen
radang otak
 “Terkait usia” epilepsi ensefalopati

Dini dan terlambat

masa kecil
Terlambat- difseb
epilepsi
c
uahcy
serangan
kejang
clusters

Barat
neonatal Titik
Lennox–
syndRO
Me Epilepsi dini
Gastaut
ensefalopati
syndrome

Pematangan progresif berbagai area dari itu

otak
ENSEPALOPATI EPILEPTIK AWAL /
OHTAHARA SINDROMA
• Neonatal awal 10 hari sampai usia 3 bulan, beberapa waktu
intrauterin kejang

• Statis otak struktural merusak paling banyak umum

• Tonik kekejangan > Umum / Lateralisasi, Tonik klonik, mioklonik,

atonik, absensi, parsial, gelastik, dan Jacksonians

• Gangguan semakin memburuk dengan meningkatnya frekuensi dari

kejang dan berat Psikomotor Penghambatan
Diagnosis dan Penatalaksanaan Ensefalopati Epilepsi di Anak-anak
Puneet Jain Suvasini Sharma dan Manjari Tripathi- EPILEPSI REASEARCH & PENGOBATAN 2013
CSEBUA
HPENG
GUNAA
• Struktural- Hemimegancephaly dan Cortical Displasia

N
• Metabolik- Hiperglikemia Non Ketotik, Defisiensi Pyridoxine , dan a variasi dari

gangguan yang melibatkan Mitokondria Pernapasan Rantai.

• Genetik Penyebab -ARX, CDKL5, SLC25A22, STXBP1, SPTAN1, KCNQ2, ARHGEF9,

PCDH19, PNKP, SCN2A, PLCB1, SCN8A, S3GAL3, TBC1D24, dan BRAT1.

EIEE
• EEG - Burst Pola penindasan dengan tegangan tinggi
Paroksismal spike / poly-spike pelepasan untuk Hingga 3-6
detik diikuti dengan waktu hampir lama penelusuran datar
untuk hingga 2-5 detik.

• Ini pola tetap tidak berubah selama terjaga dan tidur

EIEE- EEG
PENGOBAT
AN
• Prognosa Miskin
• Variasi dari obat antiepilepsi-clobazam, clonazepam,
vigabatrin, topiramate.dll , zonisamide, Phenobarbital,
valproate, atau felbamate .
• Ketogenik diet
• Kebanyakan pasien -Melawan Hasil neurokognitif, dini
kematian / mungkin kemajuan ke WEST / LGS
• Minoritas spesifik pengobatan -
Hemispherectomy / Piridoksin suplemen
MYOCLONIC AWAL ENSEPALOPATI
• Neonatal periode up untuk 3 bulan

• Focal mioklonia dari itu wajah atau ekstremitas dengan acak migrasi
dari satu bagian untuk lain

• IEM -Paling penyebab umum ( Asidopati Amino), NKH, Zellweger

sindrom, menkes ds, piridoksin kekurangan

• Lebih jarang - struktural kelainan ( kortikal displasia)

Ulasan Artikel- Pediatri Neurol 2012

Epilepsi Awal Ensefalopati: Sindrom Ohtahara dan Mioklonik awal Ensefalopati
EME
EEG - Penekanan Ledakan Pola

• Back ground- Supresi Ledakan Pola

• Ledakan pola penekanan lebih menonjol selama tidur

• Semburan terakhir untuk 1–5 detik dengan periode

yang lebih lama dari penekanan (3–10 detik)
EIEE- EEG
EIEE VS EME
PENGOBAT
AN
• AEDS, Pyridoxin percobaan

• Ketogenik Diet

• Epilepsi Operasi

• Memperbaiki Metabolik Masalah

• Banyak anak-anak maju ke WEST /

LGS
Epilepsi Bayi dengan Fokus
Migrasi kejang
• Pertama beberapa bulan dari kehidupan

• Focal kejang dengan banyak topografi asal

• Kejang biasanya berkepanjangan dan sering memenuhi kriteria

untuk status epileptikus

• Genetik - kebanyakan
Epilepsi dari Bayi dengan Bermigrasi
Focal kejang
• Sebagian besar bersifat genetik mutasi- SCNA1, SCN2A ,
PLCB1 , TBC1D24

• EEG- menonjol melambat , disorganisasi dan multifokal

independen epileptiform pelepasan

• Area onset iktal bergeser dari satu wilayah ke yang lain dan
dari satu belahan ke lain, dengan sesekali tumpang tindih dari
kejang berturut-turut
 PENGOBAT
AN
• Biasanya obat tahan panas

• Sana adalah beberapa laporan dari Stiripentol dan

bromida

• Ketogenik diet

• Vagal saraf stimulasi

• Bedah pilihan- FOKAL LESI

SPASMS INFANTILE (BARAT
SINDROMA)
William James
Barat, 1841
• Dr Barat surat asli memberi Sebuah klinis
yang jelas Deskripsi dari apa yang akan
diketahui, lebih Sebuah abad nanti
sebagai Barat sindroma
• Ini surat, itu tadi Sebuah panggilan
untuk bantuan tentang putranya untuk
profesi medis, muncul dalam The Lancet
180 tahun lalu
Duncan. Kejang infantil:itu deskripsi asli dari Dr West. Gangguan
Epilepsi.2001; 3: 47-8. Artikel sejarah
Infantil kejang
(ADALAH)
• Sebuah sindrom epilepsi dengan onset biasanya dalam masa
bayi
• Jarang onset> 2 tahun
• Utama Manifestasi klinis: klinis kejang
• Kluster
• Paling ciri EEG temuan adalah hypsarrhythmia
• Tidak selalu, tidak sepanjang

• Sering dikaitkan dengan penangkapan

perkembangan atau regresi
Barat sindroma (WS)

Clustered
kejang

Barat
syndrom
Hypsarrhy
e
-thmia di
EEG
SPASMS INFANTILE (BARAT
SINDROMA)
• Kekejangan -Flexor / Ekstensor

• Kejang individu umumnya berlangsung antara 0,5 dan 1,0 detik

dan ulangi setiap 5 hingga 30 detik dalam kelompok sekitar 2
untuk 20 menit
Varian kejang infantil-kejang tunggal
(ISSV)
ISSV = Kejang tunggal
+ hypsarrhythmia

WS = berkerumun kejang +
hypsarrhythmia

hypsarrhythmia tanpa IS = tidak ada kejang +

hypsarrhythmia (HWIS)
PENYE
BAB
STRUKTURAL

• Pra, Peri Dan Pos Natal Cerebral Iskemia

• Cerebral Malformasi

• Neuro Infeksi Sekuel

• Neurokutan Hamartoma

Metabolik- Biotidinase Kekurangan , PKU, Gangguan Mitokondria, Menkes Penyakit , NKH

GENETIK

• CDKL-5 , MeCP 2, ARX, STXBP-1 , SPTAN 1dan PLC-B1

• Gangguan Kromosom : Turun Sindroma , Aku p 36 penghapusan dan Pallister - Killan

sindroma

Tidak diketahui
3 keadaan klinis dan sesuai EEG jenis

• Klinis negara 1
• Minggu untuk bulan
• Secara klinis diam tahap
• Tipe 1 EEG: hadiah dengan (multi-) fokus epilepsi pelepasan
<50% dari NREM EEG rekaman waktu

• Klinis negara bagian 2

• Beberapa minggu
• Awal mental kemerosotan
• Tipe 2 EEG: dengan pelepasan epilepsi bihemispheric> 50% dari itu
non- NREM EEG merekam waktu dalam abnormal aktivitas latar
belakang (dekat hypsarrhythmia)
• Keadaan klinis 3
• Mental kemerosotan
• Ditandai oleh hypsarrhythmia

Kesimpulan: Bayi dengan WS bisa menjadi andal teridentifikasi

beberapa minggu sebelum kejadian dari hypsarrhythmia oleh Sebuah
pola EEG khas (tipe 2), dengan demikian pembukaan itu cara untuk
intervensi dini studi
Tipe 1 EEG (klinis negara 1)
• Focal atau gelombang tajam multifokal aktivitas
• Menempati <50% dari itu non-REM EEG waktu
perekaman
• Latar Belakang aktivitas normal atau agak
abnormal
Tipe 2 EEG (klinis negara 2)
aktivitas gelombang tajam bihemispheric
Menduduki 50% –90% dari itu non-REM
Latar Belakang EEG aktivitas adalah pasti
abnormal.
Tipe 2 EEG muncul ~ dimodifikasi
Tipe 3 EEG (klinis negara 3)
90% –100% non-REM EEG
Tidak teratur hypsarrhythmia
gelombang tajam bihemispheric
 • ACTH Dosis tinggi, Rendah dosis
• Kortikosteroid
• AEDS - Clobazam, Clonazepam ,
Valproik Asam
• VIGABATRIN- Paling efektif
di
PENGOBAT Berbiji Sklerosis Kompleks
AN • Menggunakan terkait dengan
Tidak dapat diubah Visual
Kerugian
• Terhormat operasi untuk
etiologi fokal seperti kortikal
displasia
PENGOBAT
AN
PENGOBAT
AN
• Apakah lainnya formulir dari kortikosteroid sebagai efektif sebagai ACTH untuk
pengobatan jangka pendek dari kekanak-kanakan kejang?

• Adalah dosis rendah ACTH rejimen efektif untuk jangka pendek

pengobatan dari kejang kekanak-kanakan?

• Adalah ACTH lebih efektif dari VGB untuk jangka pendek pengobatan
kekanak-kanakan kejang?

• Adalah sana Sebuah wewenang untuk itu ketogenik diet atau untuk AED
lainnya dari VGB dalam mengelola kekanak-kanakan kejang?

• Apakah itu sukses jangka pendek pengobatan kekanak-kanakan kejang

menuju ke jangka panjang
perbaikan dari perkembangan saraf hasil atau a penurunan epilepsi
insidensi?
 Itu bukti adalah tidak cukup untuk sarankan
penggunaan prednisolon, deksametason, dan
metilprednisolon sebagai makhluk sebagai efektif
sebagai ACTH untuk pengobatan jangka pendek dari
kekanak-kanakan kejang (kelas 3 & 4)

Studi kelas I menunjukkan hal serupa kemanjuran

antara dosis rendah (20–30 IU) dan dosis tinggi (150
PENGOBAT IU / m2) alami ACTH

AN Dua Kelas III studi (1 dari tahun 2004 parameter dan

nanti studi) menunjukkan itu ACTH lebih dari itu efektif
dari VGB untuk pengobatan jangka pendek dari anak-
anak dengan kekanak-kanakan kejang (tidak termasuk
itu dengan TSC)

Jeda yang lebih pendek waktu untuk pengobatan dari

kekanak-kanakan kejang dengan antara hormonal
terapi atau VGB mungkin menjadi dianggap membaik
jangka panjang kognitif hasil (Tingkat C)
Mulailah dosis rendah ACTH di 20- 30
IU / m2 Meningkat dengan cepat untuk
dosis maksimal sebagai dengan cepat

Memperlakukan untuk 14 hari

Pantau ADR: infeksi, sifat lekas marah,
HTN

Ulang EEG setelah 2

minggu
EEG s / o hyps tapi tidak klinis
ADALAH
Tidak klinis kejang dan EEG
terselesaikan
Terus Rx untuk 2-4
minggu

NeurHai-devkawin
lariSebuahl
mengikuti
BERAT MYOCLONIC EPILEPSI DARI
BAYI / DRAVET SINDROMA
• Demam infantil dini klonik kejang (sebelum usia 1 tahun )

• Tersentak mioklonik, Tonik- klonik, atipikal absen, fokus sadar

/ terganggu kesadaran
• Vaksin kejang

• Rendah kelas demam, mandi air panas , hangat lingkungan

Hidup
• Kognitif dan neurologis detiorasi
Menelusuri kembali itu alam sejarah dari Dravet sindroma: Melaporkan dan ulasan dari literatur
Sachin Sureshbabu, Ivy Sebastian- Neurol India 2018
Dravet Kehidupan
Linimasa
Usia 5+
menusuks
Usia 1- 4 ayalsayaza
thn tsayadi
(memburuk tahap
tahap) • Kejang
mungkin
Umur 4 -8 • Lain kejang menjadi
bulans(Feb jenis muncul, lebih sedikit
rile tahap) regresi dari sering
mil batu • Cognsay
• Demam • EEG
Kejang ative
abnormal problems
• EEG normal
EEG
Progresif meningkat dari Paroksismal Abnormalitas

• Selama terjaga aktivitas latar belakang sisa normal 50 % dari itu kasus
/ Sisa aktivitas latar belakang menjadi lambat dan buruk terorganisir.

• Umum Cepat Paku - gelombang atau Poli - paku muncul di semburan atau di
isolasi
, terkadang dengan dominasi sepihak / diinduksi oleh Penutupan
Mata dan berselang Yg berhubung dgn cahaya stimulasi.

• Focal dan multi kelainan fokal tersebut sebagai Cepat Sepatu berduri
atau poli - sepatu berduri
melibatkan Secara asinkron Fronto- Pusat atau Centro-Temporal daerah.
 • Terbatas keberhasilan
AEDS- Levetiracetam,
Clobazam, Clonazepam,
PENGOBATAN Topiramate,
, Valproic Asam
• Ketogenik Diet
• Vagal Saraf Stimulasi
• Bedah Pilihan
• Cannabidiol –beberapa
pasien
Blockers
• Hindari Na Saluran
LENNOX- GASTAUT SINDROMA
• LGS - tiga serangkai resistan terhadap beberapa obat jenis
kejang, electroencephalographic interictal spesifik (EEG) pola
menunjukkan semburan lambat gelombang lonjakan (SSW)
kompleks atau paroksismal umum cepat aktivitas (GPFA) dan
intelektual disabilitas (INDO)

• Banyak jenis kejang - Tidak khas ketidakhadiran, Tonik kejang

(paling umum) dan Penurunan kejang , NCSE masuk 2/3
Asadi-Pooya A A. Lennox-Gastaut sindroma: Sebuah luas ulasan. Neurol Sci.
2018 Merusak
LGS
• Penyebab adalah genetik, struktural di
60-70 %

• 20 % mungkin memiliki Barat sindroma di

lalu

• LGS dianggap sebagai sekunder epilepsi

EEG
• Itu Aktivitas latar belakang EEG adalah mungkin tidak pernah normal di
LGS dan acara Sebuah peningkatan menyebar secara lambat ombak

• Karakteristik EEG fitur di LGS adalah lambat (<2,5 Hz) kompleks

lonjakan dan gelombang dengan sebuah tidak normal lambat Latar
Belakang aktivitas

• Hiperventilasi dapat memfasilitasi GSWD dan Tidak khas Absen

EEG
• Semburan dari membaur atau bilateral cepat (10–25 Hz) pola ritme,
juga dipanggil GPFA, adalah biasanya tercatat selama lambat
gelombang tidur
PENGOBAT
AN
• Jatuhkan kejang paling sulit untuk kontrol

• Topiramate / Valproik asam / Felbamate / Lamotrigine, Benzodiazepin

• Clobazam dan Rufinamide untuk melawan Drop Kejang.

• Ketogenik diet Diawal usia ~ 50% pengurangan kejang, ~ 20% kejang

Gratis

• Corpus kalosotomi, VNS masuk tahan panas kejang

Asadi-Pooya A A. Lennox-Gastaut sindroma: Sebuah luas ulasan. Neurol Sci.

2018 Merusak
MYOCLONIC - ASTATIK KEJANG
(DOOSE SINDROMA)
• Perkembangan normal, Pria utama di 70-90 %
• Awal Mioklonik , Myoclonic Atonic atau Kejang atonik antara itu usia
kelompok dari 1 dan 6 thn
• Bagian dari GEFS +
• Tidak ada tonik kejang
• Latar belakang EEG normal dengan digeneralisasikan
paku / Poli paku dibuang pada 3- 7Hz dengan
Fotosensitifitas
EMAS
• Kejang awal bisa menjadi Demam atau Afebrile
Generalized Tonik Kejang Klonik

• Diikuti oleh kejang karakteristik yang Myoclonic- Atonic yang

mana menggabungkan sentakan mioklonik simetris segera
diikuti oleh Penyebab kejang atonik Sebuah Penurunan
menyerang

• Semua episode dari NCSE abadi jam / hari terjadi di

EMAS
• EEG- Aktivitas latar belakang normal di usia

• Berirama aktivitas theta di wilayah parasagital mungkin

menjadi itu hanya penting kelainan.

• Sering paroxysms GSWD pada 3 Hz atau lebih muncul

sekali sabar berkembang penurunan serangan
fitur LGS EMAS
Tipe dari kejang Tonik, Lemah , Tidak khas Absen Mioklonik, Atonik dan Myoclonic-
Atonic
Tonik kejang Umum dan ciri, harian Tidak Terlihat
dan nokturnal
Kelainan perkembangan Umum Luar biasa jika apa saja
sebelumnya permulaan
kejang
Etiologi Bergejala ( Paling Kasus) Idiopatik
Genetik Kecenderungan Tidak ada Umum
Kemajuan dari Barat Umum Tidak kompatibel
Sindroma
Prognosa
Biasanya Buruk Relatif Baik
EEG Latar Belakang Abnormal Oleh Aturan Biasanya Normal
Paroksismal Cepat Aktivitas Umum dan Ciri Tidak terlihat

EEG GSWS Lambat (< 2.5 Hz) Cepat (> 3Hz)

LANDAU KLEFFNER SINDROMA
• Dengan cepat Linguistik Progresif Kemerosotan following seizure
episode
• Onset between 2 and 8 yrs of life

• Atypical absence (50%), oral (33%), secondarily generalized tonic–clonic (SGTC)

(33%), atonic (16%), and hemiconvulsive (16%) attacks
• Diagnosis is often delayed as children are often thought to have acquired
deafness , Autistic Regression or Mutism
• Seizures ( Mostly Nocturnal ) occur in 2/3rd and easy to control
• Behavioral and Cognitive disturbances are commonly observed
LKS-EEG
• Background activity remains normal in most cases

• High amplitude , Epileptiform discharges are seen in Temporo

Parietal areas/ Centro Parietal areas ( spikes, sharp waves
/spike and sharp wave)
• EEG abnormality is enhanced by sleep deprivation

• ICTAL EEG – Focal seizures , Focal Ictal pattern from Temporo-

Parietal / Posterior Temporal areas
TREATMENT
• AEDS- BZD and VAL (does not effect language)

• High dose corticosteroids – Stabilization of Language Problems

• The prognosis is Favorable

• 17 % can have complete recovery, 63 % can develop GDD

• Poor prognosis in <4 years of age, duration > 1 years

CONTINUOUS SPIKE WAVE EPILEPSY
• Classical presentation is a child with around 5 years of age, typically
between age 4 and 7 years

• TRIAD consists of
1. Intractable seizures

2. Interictal Epileptiform Activity that becomes prominent during sleep ,

leading to EEG pattern of Electrical Status Epilepticus in sleep (ESES) or
CSWS

3. Neurocognitive Regression after 2-3 years of seizures

CONTINUOUS SPIKE WAVE EPILEPSY

• EEG abnormalities became continuous with sleep onset and

ceased to be continuous upon arousal, occupying at least 85%
of slow sleep tracing

• neurocognitive impairments are the presenting symptoms in the

absence of clinical seizures but can be seen in up to 20% of
cases
CSWS- EEG
Active stage

• Typical CSWS pattern appears on EEG 1-2 years after the first seizures

• Children with Frontal CSWS – Aggressiveness/ Disinhibition/ Inattention

• Children with Temporal CSWS- Expressive Aphasia with Non fluent speech

Remission stage

• After 3- 8 years of age seizures remit in all cases

• EEG gradually remit to normal state

 CSWS LKS

Clinical
Seizures All patients 40- 70 %

Primary language Expressive aphasia, motor, Verbal auditory agnosia

impairment cognitive decline

Behavioral deficit Nearly all patients 40- 50 %

EEG
CSWS 100% of patients 80% of patients

Spike location Frontal , centro –temporal Posterior temporal , centro -

parietal
TREATMENT

• High dose Benzodiazepines

• Corticosteroids

• AEDS= Valproate / Ethosuximide / Levetiracetam/ Lamotrigine

Continuous Spike-Wave during Slow Wave Sleep and Related Conditions

Nilika Shah Singhal* and Joseph E. Sullivan ISRN-2014
RASSMUSSENS ENCEPHALITIS

• Drug-resistant focal epilepsy, progressive hemiplegia, and

cognitive decline, with unihemispheric brain

• Affected brain shows inflammation on histology and

Autoimmune pathology (GLUR3 antibody).

• Age of onset between 6- 8 yrs and affected children have

previous normal cognition and development.

Rasmussen’s encephalitis: clinical features, pathobiology, and treatment advances-Lancet Neurol 2015
STAGES - RASSMUSSENS ENCEPHALITIS
Acute stage-

• EPC, Progressive hemiparesis , hemianopia ,

cognitive deterioration and aphasias.

• Median duration is 8- 12 months.

Residual stage-

• Permanent and stable neurological deficits and

frequent seizures , although less frequent
seizures than in acute stage

Rasmussen’s encephalitis: clinical features, pathobiology, and treatment advances-Lancet Neurol 2015
DIAGNOSTIC CRITERIA

Rasmussen’s encephalitis: clinical features, pathobiology, and treatment advances-Lancet Neurol 2015
 EEG
• Background EEG may be normal. Subsequently unilateral focal theta-
delta range slowing appears , which often becomes synchronized .

• INTER –ICTAL Discharges- Multiple independent spike/ sharp –

wave discharges are seen in the affected hemisphere

• In 30 % the discharges are bilateral.

• Activation – EEG abnormalities are enhanced by sleep deprivation as

well in sleep
Rasmussen’s encephalitis: clinical features, pathobiology, and treatment advances-Lancet Neurol 2015
Rasmussen’s encephalitis: clinical features, pathobiology, and treatment advances-Lancet Neurol 2015
TREATMENT
• Steroids and other Immunomodulators are given early in the
course of disease to reduce the inflammation , seizure activity
and severity of deficit

• Refractory seizures – Hemispherectomy

• Prognosis below the age of 10 is good who are treated well.

Rasmussen’s encephalitis: clinical features, pathobiology, and treatment advances-Lancet Neurol 2015
Immunomodulatory therapy versus surgery

Takahashi Y et al. Immunomodulatory therapy

versus surgery for Rasmussen syndrome in early childhood. Brain Dev. 2013
ALGORITHM
< 3 Months <3 months – 1
year

Burst
Suppression Infantile
Pattern Spasm

Partial
Tonic Seizures/
Spasms Erratic
Myoclonus

West
Ohtahara Early Myoclonic Syndrome
Syndrome Encephalopathy
 > 1 YR

-Myoclonic Asatic
-Atypical Febrile -Myoclonic Status Seizures
seizures - Generalized -Parasagittal
-EEG- Normal Spike< Slow wave Slowing
background > 3 -Fast Generalized
Background Spike/Polyspike
Hz Generalized
Discharges Slowing Discharges

Dravet Myoclonic Status in Non Doose

Syndrome Progressive Syndrome
Encephalopathy
 >1 yr

-Drop Attacks Partial Seizures

-GSWD, Multifocal
Discharges
-Paroxysmal Fast
Activity
-Background
Slowing -EPC
Auditory
ESES on -Progressive
Agnosia+/-
EEG Neurological
ESES on EEG
Deficit

LGS
Rasmussen
LKS CSWS
Encephalitis
TAKE HOME MESSAGES
• Age of presentation and prior developmental status is most
important to diagnose epileptic encephalopathy syndromes

• EEG will help to early detection and differentiation of each

encephalopathies

• Proper treatment helps child to have a seizure free childhood

and normal development
THANK YOU