Pembimbing : dr. Melvin P Togatorop, Sp.B Definisi
• Gastroschisis adalah suatu keadaan dimana terjadi keluarnya isi
Abdomen terutama usus secara bebas melalui defek pada dinding depan Abdomen, dimana seluruh lapisan dinding Abdomen mengalami fusi namun tidak menutupi seluruh permukaan Abdomen, defek sering kali di daerah paramedian kanan. Isi Abdomen yang keluar tidak ditutupi oleh kantung Peritoneum. Embriologi
• Perkembangan usus pada minggu ke 8 ujung kaudal
bersambung dengan rektum yang berkembang dari kloaka.
• Pada minggu ke 10 usus cepat masuk kembali ke dalam perut.
Kemudian kolon mencapai bentuk sempurna. Epidemiologi
Sebuah studi oleh Russel et al. tahun 2013, mengamati perubahan
prevalensi gastroschisis selama 11 tahun (1995–2005) pada 15 negara, didapatkan peningkatan kejadian gastroschisis dari 2.32 per 10.000 menjadi 4.42 per 10.000 kelahiran hidup Etiologi
Kehamilan risiko tinggi
infeksi dan penyakit maternal, pengguna obat-obatan terlarang, merokok, abnormalitas genetik
Defisiensi asam Folat, hipoksia dan salisilat dapat
mengakibatkan defek dari dinding perut. Kelainan Kromosom (herediter) Patofisiologi
Involusi abnormal dari dari vena umbillical kanan pada usia
kandungan 4 minggu, yang mengkibatkan dinding abdomen depan menjadi titik terlemah, dan akan mengalami ruptur.
Ruptur tersebut disebabkan karena gagalnya pembentukan
umbilical coelom, sehingga usus yang berkembang tidak mempunyai tempat ekspansi sehingga mengakibatkan ruptur dinding Abdomen yang paling lemah. Patofisiologi
Gastroschisis merupakan hasil dari Omphalocele yang ruptur,
dimana ruptur omphaloceles yang kecil didalam kandungan dan berubah menjadi Gastroschisis.
Teori lain mengatakan etiologi Gastroschisis adalah premature
interruption dari A.omphalomesenteric kanan, yang menyebabkan jejas iskemik pada dinding anterior Abdomen dimana herniasi (proses keluarnya) isi abdomen terjadi. Keadaan Klinis
Defek hampir selalu berukuran kecil (< 5cm), dan berlokalisasi
disebelah kanan dari insersi tali pusat, letak yang disebelah kiri sangat jarang ditemukan. Defek sering kali berlokasi di persambungan antara umbilicus dan kulit normal, dan tidak ada lapisan kantung yang menutupi isi Cavum abdomen yang berherniasi. Usus biasanya terlihat edematous, menebal, berubah warna, dan tertutup eksudat. Gastroschisis Penatalaksanaan Awal
• Segera taruh pasien dalam lingkungan yang hangat, dan lakukan
Silastic silo • NGT • Berikan oksigenasi bila terdapat respiratory distress • Berikan cairan IV dengan volume 2 ½ sampai 3 kali lebih banyak • Berikan Antibiotik broad spectrum, dan Vitamin K Terapi Bedah
Setelah stabilisasi, maka dilakukan terapi Operatif. Jika Usus yang
keluar (berherniasi) lembut, lunak, dan defek dinding Abdomen berukuran seperti Gastroschisis yang kecil-sedang, maka primary closure dapat segera dilakukan.
Sedangkan apabila tidak memungkinkan, maka dilakukan staged
closure dengan terlebih dahulu dipasang Silastic silo untuk mereduksi secara gradual isi usus yang keluar. Terapi Bedah Silastic silo Terapi Post Operatif
Pada kebanyakan kasus, bayi dapat dilepaskan dari ventilator
mekanik dan di ekstubasi dalam 24 jam pertama setelah perbaikan defek dinding perut
Semua bayi post-operatif membutuhkan TPN (Total Parenteral
Nutrition) hingga fungsi motilitas usus dapat kembali normal, biasanya dibutuhkan waktu sekitar 3-4 minggu setelah penutupan defek Komplikasi
• IUGR (38-77%) dikarenakan kehilangan nutrisi sekunder yang
disebabkan terpaparnya usus sehingga usus menjadi edema • 48% bayi dengan Gastroschisis merupakan bayi dengan berat badan kecil untuk masa kehamilan. • mudah dehidrasi dan hipotermi, sehingga bayi dengan Gastroschisis membutuhkan cairan dalam jumlah yang 2 ½ sampai 3 kali lebih banyak dari bayi normal Prognosis
Prognosis pada pasien ini juga tergantung dari
permasalahan yang dihadapi, seperti: atresia intestinal, short bowel syndromes, dan Ileus fungsional, namun dengan teknologi diagnostik prenatal yang semakin maju, maka survival ratenya cukup baik, yaitu kurang lebih 72%. TERIMA KASIH