Laboratorio Clínico
Insuficiencia
Suprarrenal
Glándulas Suprarrenales
Sistema Nervioso Simpático
Médula Suprarrenal
Fisiopatología
Corteza Suprarrenal
Médula Suprarrenal (SNS)
Adrenalina (80%)
Noradrenalina (20%)
Progesterona 17α-hidroxipregnenolona
C B
Sint Cortisona — — 1 1
étic Prednisolona — — 4 0.8
os Metilprednisona — — 5 —
Dexametasona — — 30 —
9α-fluorocortisol — — 10 125
Primaria Secundaria/Terciaria
Anorexia y pérdida de peso Sí (100%) Sí (100%)
Fatiga y debilidad Sí (100%) Sí (100%)
GI: Náuseas, diarreas, etc. Sí (50%) Sí (50%)
Mialgias, artralgias, dolor abdominal Sí (10%) Sí (10%)
Hipotensión ortostática Sí Sí
Hponatremia Sí (85-90%) Sí (60%)
Hiperpotasemia Sí (60-65%) No
Hiperpigmentación Sí (>90%) No
Deficiencias secundarias de No Sí
testosterona, tiroxina, ADH, etc.
Trastornos autoinmunes Sí No
asociados
ENFERMEDAD DE
ADDISON
Deficiencia de hormonas
Aumento de ACTH (ausencia de inhibición)
Atrofia de TODAS las capas de la corteza:
Autoinmune (80%)
Tuberculosis
Carcinomas metastásicos
Histoplasmosis
Amiloidosis
Hemocromatosis
SIDA → infecciones oportunistas
Tratamiento de reposición de por vida
Deficiencia de
mineralocorticoides
• Hiperpotasemia e hiponatremia
– Avidez anormal por la sal
– Hipotensión ortostática
– Deshidratación
– Debilidad y fatiga
– Acidosis leve
• Diuresis y natriuresis (por presión)
– Concentración de eritrocitos aumenta
– Colapso cardiovascular y shock
Deficiencia de
glucocorticoides
• Hipoglicemia
• Letargia
• Debilidad
• Fiebre
• GI: Anorexia, náuseas, vómitos y
pérdida de peso.
• Aumenta sensibilidad a infecciones
Deficiencia de andrógenos
• Escasas alteraciones en varones
– Producción en testículos
• Mujeres:
– Disminución de vello axilar y púbico
A u m e n to sé rico d e A C T H
H ip e rp ig m e n ta ció n
S e cu e n cia d e a m in o á cid o s sim ila r a
M SH
H o rm o n a e stim u la n te d e m e la n o cito s
Z o n a s d e p ie lfin a ( m u co sa s, p e zo n e s, e tc .)
M S H , lip o tro p in a y endorfina :
Forma ectópica
–Tumor no hipofisiario secretor de ACTH
Carcinoma pulmonar de células pequeñas
–Secretan ACTH o CRH
Forma iatrogénica
–Tratamiento prolongado con glucocorticoides
Hipercortisolismo
Manifestaciones Clínicas
• Movilización de grasa periférica y deposito en:
– Región torácica y superior de abdómen
• “Espalda de búfalo”
– Cara redonda y pletórica
• “Cara de luna”
• Hipertensión (acción mineralocorticoide)
• Potencia andrógena: acné e hirsutismo
• Hiperglicemia (pospandrial)
– Glucogenogenesis
– Menor utilización de glucosa
• Catabolismo de proteínas (plasma normal)
– Supresión del sistema inmunitario
– Estrías purpúreas
– Osteoporosis grave
SÍNDROME DE CONN
Hiperaldosteronismo primario
Tumor en zona glomerular
Manifestaciones Clínicas :
Hipopotasemia
Aumento de LEC
Aumento de volumen sanguíneo
Hipernatremia ligera (no más allá de 4 a
6mEq/L)
Hipertensión
Parálisis muscular (hipopotasemia)
Criterio diagnóstico: descenso de renina
plasmática
Hiperaldosteronismo
Hiperaldosteronismo
secundario
- Aumento de SRAA
- HTA maligna
- Tumores productores de
renina
HIPERPLASIA
SUPRARRENAL
CONGÉNITA o
SÍNDROME • Nivel elevado de ACTH
ADRENOGENITAL • Hiperplasia suprarrenal
Rasgo autosómico
– Mineralocorticoides ↑
recesivo caracterizado
por la deficiencia de – Andrógenos ↑
cualquiera de las enzimas
necesarias para la
• Rara vez diagnosticada al
síntesis de cortisol nacer
- Deficiencia de 21- • Síndrome de virilización:
hidroxilasa – Genitales ambiguos.
- Deficiencia de 11β-
hidroxilasa – Clítoris crecido.
– Fusión de labios
vaginales
• No suele interferir con
fertilidad
• Variante perdedora de sal:
– 5to día de vida
(hiponatremia,
Sexo :femenino
Edad: 34 años
Ocupación: empleada
Antecedentes:
Hemograma
- Dx. de TBC hace 2años
- Tx. por 4 meses Hb: 9g/dL
Anamnesis:
Hematocrito: 30%
- Desde hace 1 año:
cansancio, molestías Leucocitos: 6700/mm3
digestivas, manchas
oscuras en piel. Linfocitos: 49%
Historia
Clínica
h Addison ’ s disease . The raised counts were not reduced by ACTH anal
BIOQUÍMICA