Tata Laksana Hiperleukositosis

Oleh: Kevin Dermawan (01073170026)

Pembimbing: dr. Melanie Widjaja, Sp.A

 Hiperleukositosis
Meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh tingginya jumlah
sel darah putih dan meningkatkan resiko terjadinya stasis pada pasien
dengan leukemia.
Daftar Isi
01 Pendahuluan

02 Definisi dan Gejala Hiperleukositosis

03 Tata laksana Suportif

04 Tata laksana Sitoreduksi

05 Kesimpulan
 • Adalah malignansi paling sering pada anak
dibawah usia 15 tahun.
• Terjadi dikarenakan abnormalitas gen sel
hematopoietik sehingga membentuk ploriferasi
sel klonal yang tidak dapat diregulasi
• Faktor predisposisi yang berperan adalah
genetik dan lingkungan

Leukemia
Prevalensi Hiperleukositosis

1 kasus 9 – 13% LLA

/ 7000 anak 5 – 22% LNLA
Leukemia adalah keganasan Hiperleukositosis
paling sering pada anak Diasosiasikan dengan mortali-
80% dari leukemia adalah LLA tas 10 – 15% pada LNLA dan
17% adalah LNLA 5% pada LLA
3% adalah leukemia myeloid
kronik

Hiperleukositosis merupakan kondisi SDP >100.000/mm 3 dalam darah, yang meningkatkan ke-
mungkinan terjadinya berbagai komplikasi yang diakibatkan oleh sumbatan mikrovaskular
 Data Leukemia 2010 - 2013
2010 2011 2012 2013
22%

55
Total 226 pasien LLA, terdapat 57
pasien dengan hiperleukositosis

42
35
31

30
Data 61%

23
19

19
Prevalensi di Dari seluruh pasien hiperleukositosis, 61% datang
pertama kali dengan leukosit >100.000/mm 3

Indonesia Ka s u s Ba r u Ke m a t ia n
Definisi Hiperleukositosis

Jumlah leukosit darah perifer melebihi 100.000/mm3

Leukostasis Berdasarkan
adalah keadaan emergensi
pedoman darisumbatan pembuluh darah
IDAI, hitung

leukosit >50.000/µL sudah dapat

diakibatkan oleh agregat sel darah putih
ditatalaksana sebagai hiperleukositosis
Reaksi leukemoid adalah leukosit >50.000/mm3 yang terjadi pada
gangguan non-keganasan
Patofisiologi
Terdapat 2 teori yang masih kontroversial dalam hiperleukositosis

1. Hiperviskositas akibat SDP yang tinggi

2. Sel blast berinteraksi dengan endothelium melalui sitokin

Teori Hiperviskositas

Limfoblast Mieloblast
1.5 – 2 kali lebih besar
Patogenetik Leukostasis
Manifestasi Klinis
 • Nyeri kepala
• Kejang
• Acute limb
• Penurunan Your Picture Here Your Picture Here
ischemic
kesadaran
• Infark miokardium
• Pandangan kabur

• Takipnea • Perdarahan/
• Hipoksemia thrombosis vena
Your Picture Here Your Picture Here
• Batuk retinal
• Dispnea • Thrombosis
• Distress nafas vena renalis
Diagnosis SDP Jumlah Leukostasis Disfungsi Komplikasi Penyebab kematian dini
Pasien pulmonal renal (dialisis) neurologis
LLA 100 – 199 38 6 - - -
  200 – 299 16 3 2 (1) - -
  300 – 399 8 1 2 (1) 1 -
  ≥400 22 6 1 (2)* 5 Satu (perdarahan multipel
parenkimal dan batang otak)
             
Your Picture Here
LNLA 100 – 199 5 - - - -
  200 – 299 6 1 1 (0) 1 Satu (leukostasis pulmonal dan
sepsis)
  300 – 399 2 2 - 1 -
  ≥400 5 1 1 (1) 2 Dua (perdarahan intrakranial,
perdarahan paru menyebabkan
distress nafas akut)
  Total 102 20 (19.6%) 7 (5) (6.9%) 10 (9.8%) 4 (3.9%)
*Satu pasien mendapatkan dialisis untuk menangani hiperfosfatemia
SDP, sel darah putih; LLA, leukemia limfositik akut; LNLA, leukemia non-limfositik akut

Data Komplikasi pada Anak

 Fungsi Ginjal
Gangguan fungsi ginjal

Lab Darah
Sel darah putih
Your Picture Here
≥50.000/mm3 dengan blast
Asidosis metabolik
Komplikasi SLT

Pemeriksaan
Koagulopati

Radiografi
Penunjang Hipoksemia
Infiltrat difus atau
perdarahan paru dan pembe-
saran mediastinum
Sindrom Lisis Tumor

Hiperurisemia (meningkat 25%)

Hiperkalium (meningkat 25%)

Hiperfosfatemia (meningkat 25%)

Hipokalsemia (menurun 25%)

Mekanisme Kerusakan Ginjal

Gagal ginjal
akut
Presipitasi
asam urat
Katabolisme pada ginjal
bentuk asam
Asam nuk- urat
leat men-
Lisis sel tu- ingkat
mor
 Pencegahan
Hiperhidrasi Sindrom Lisis
Tumor

Pencegahan
Transfusi Sel
Abnormalitas
Darah Merah
Koagulasi

Tata laksana
Pemeriksaan
Suportif Lab
Hiperhidrasi
• Cairan bebas kalium, fosfat dan kalsium
• Berikan normal saline 0.9%

Rekomendasi
• Dimulai 2 kali jumlah rumatanIDAI:
(200 mL/kg/hari untuk
anak ≤10 kg)
0,9% Natrium Klorida + D5% perbandingan 3:1
Diberikan 3000 mL/m2 atau 1 ½ kali kebutuhan rumatan
• Ditingkatkan jika Hb ≥ 7 – 8 g/dL
• Dikurangi jikadiuresis
Target Hb ≤ 6 g/dL
= 100 mL/m2/jam

• Diuretik tidak diindikasikan kecuali terdapat kelebihan

cairan dan koeksis sindrom lisis tumor
 Pencegahan Sindrom Lisis Tumor
Allopurinol
• Dosis 10 mg/kg/hari dibagi dalam 3 dosis PO (maks. 800 mg/hari)
Tidak lagi direkomendasikan dikarenakan
Rasburicase
mengurangi solubilitas kalsium presipitat
• Mengubah asam urat  allantoin (lebih solubel dalam urin)
• Dosis 0,05 – 0,2 mg/kg secara IV (diulang jika diperlukan)
• Kontraindikasi : alergi dan G6PD

Alkalinisasi
• Pemberian natrium bikarbonat untuk meningkatkan solubilitas asam urat
• Dosis 35 – 45 mEq/m2/24 jam  mempertahankan pH urin 7,5
Pencegahan Abnormalitas Koagulasi

Fresh Frozen
Kelainan Koagulasi Trombosit
Plasma

• Koagulasi in- • Digunakan untuk • Diindikasikan jika

travaskular disem- menangani KID platelet <20.000/
inasi (KID) mm3
• Transfusi 10 – 15
• Trombositopenia mL/kg • Dipertahankan
diatas 50.000/mm3
Transfusi Sel Darah Merah

Dapat meningkatkan viskositas darah

Diindikasikan pada anemia berat dengan target

8.0 g/dL

Diberikan transfusi secara perlahan

(3 – 5 ml/kg)
 Kemoterapi

Tata laksana Leukoferesis

Sitoreduksi
Kemoterapi
Memulai terapi segera setelah diagnosis
ditegakkan

Bersiap terapi SLT

Cytarabine dan Steroid IV

Leukoferesis

Prosedur memisahkan leukosit dan dikeluarkan

dari darah sementara sisa darah dikembalikan.

Dapat mengurangi SDP sebesar 50%

Indikasi

Semua pasien dengan LLA atau LNLA dengan

SDP > 100 x 109/L dan tanda atau gejala hiperleukositosis

Pasien tanpa gejala dengan LLA dan SDP > 400 x 109/L

Pasien tanpa gejala dengan LNLA dan SDP > 200 x 109/L
Kontraindikasi

Leukemia akut promielositik

Perdarahan intrakranial masif

Kemungkinan Komplikasi

• Hiperviskositas dan stroke berikutnya • Disritmia

• Hipokalsemia, hipokalemia dan • Distres pernafasan dan penurunan
trombositopenia saturasi oksigen
• Hipomagnesemia • Penurunan suhu tubuh
• Hipovolemia, hipotensi, dan gelisah • Thrombosis vena femoralis
• Hipervolemia, hipertensi, edema, dan
hipoalbuminemia
• Reaksi transfusi darah
Hiperleukositosis diasosiasikan dengan mortalitas 10 – 15%
pada LNLA dan 5% pada LLA

Mortalitas pada grup leukapheresis 13/26 (50%) dan pada

tidak leukaphereis 21/72 (29.2%)

Median waktu meninggal adalah 521 hari (antara 22 – 3254

hari)

Prognosis
Kesimpulan

Definisi Gejala Tatalaksana

Leukosit >100.000/mm3 Tata laksana sitoreduksi
Neurologis
pada pasien dengan • Leukoferesis
Pulmonal • Kemoterapi
leukemia
Gejala leukemia Tata laksana suportif
• Hiperhidrasi
• Transfusi produk darah
Thank you
For Your Kind Attention
G6PD Deficiency