BEDAH

Kelainan Kongenital
Malformasi Anorektal (MAR)
dr. Edu
Jojeh 12’140
1
 MALFORMASI ANORECTAL (MAR)
• Dulu = Atresia Ani
• 1 : 4000-500 kelahiran (sering)
• Sering pada pria, imperforate anus dengan
• Recto urethral fistule
• Recto perineal fistule  Letak rendah
• Recto bladder neck fistule (10% kasus)  Letak tinggi
• Sering pada wanita, imperforate anus letah rendah
2
 MALFORMASI ANORECTAL (MAR)
• Letak rendah / tinggi ditentukan oleh = Pem. Solomon (sdh tidak
dilakukan)
• Ketiga tersering  Persistent cloaca
• 5% imperforate anus without fistule
• Untuk menetukan adanya fistule atau tidak :
• Pemeriksaan urine tamping 18 jam  bila (+) mekonium maka (+) fistula
• Semakin letak tinggi  spinchter ani bisa sampe tidak ada
3
 MALFORMASI ANORECTAL (MAR)
• Cara membedakan fistula ke VU atau ke Uretra
• Warna sama2 Hijau
• Pasang kateter
• Ke uretra  urine jerih
• Ke VU  urine kotor
• Kalau letak
• Rendah  jadi normal lebih cepet
• Tinggi  jadi normalnya ga bisa cepet  > butuh Bowel training
4
DEFEK PADA PRIA

5
 MALFORMASI ANORECTAL (MAR)
• DEFEK PADA PRIA
1) Cutaneus Perineal Fistule
2) Recto Uretral Fistule
3) Recto Bladder Nect Fistule
4) Imperforate Anus Without Fistule
5) Rectal Atresia

6
 DEFEK PADA PRIA
1) Cutaneus Perineal Fistule
o Letak paling rendah, paling simple
o = Anoplasti fistule
o (+) Manifestasi perineal :
o Subepitelial midline tract o Anal membrane
o Lubang sepanjang garis tengah perieal raphe o Spichter & sacrum BAIK
o Skrotum / base penis o Masih dapat nahan pipis  (-) Inkontinentia
o Prominent midline skintag  Buchet handle
7
 DEFEK PADA PRIA
2) Recto Uretral Fistule
o Paling banyak  uretra pars bulbaris
o Jarang  uretra pars prostatica (pars pengangkatan fistula, uretra bisa ikut rusak)
o Sakrum dan spinchter masih BAIK  (-) inkontinetia

8
 DEFEK PADA PRIA
3) Recto Bladder Neck Fistule
o Lebih tinggi dari no 2
o Spinchter poorly developed
o Sakrum  severe hypoplasia / dismorfi
o Perineum datar, pelvis undeveloped
o Sering bersamaan dengan kelainan lain

9
 DEFEK PADA PRIA
4) Imperforate Anus without Fistula
o Paling enak di foto
o Rektum berhenti di 2cm diatas perineal skin
o Spinchter, Sakrum, Prognosis  BAIK
o 90% ditemukan pada px down syndrome

10
 DEFEK PADA PRIA
5) Rectal Atresia
o Lahir dengan normal canal
o Perineum kelihatan normal
o Ketahuan pas pemeriksaan suhu rektal pake thermometer
o Kasus 1%
o Prognosis baik
o (+) batas membrane tipis pada anoskopi

11
DEFEK PADA WANITA

12
 MALFORMASI ANORECTAL (MAR)
• DEFEK PADA WANITA
1) Cutaneus Defect
2) Vestibular Fistule
3) Imperforate Anus without Fistula

13
 DEFEK PADA WANITA
1) Cutaneus Defect
o (+) fistula sangat kecil
o Prognosis bagus
o Posisinya cuma geser sedikit ke depan, spinchter jadi lebih deket ke vagina

14
 DEFEK PADA WANITA
2) Vestibular fistule
o Fistula dekat hymen
o Prognosis masih bagus
o Spinchter masih normal

15
 DEFEK PADA WANITA
3) Imperforate Anus without Fistule  Persistent Cloaca
o 1 lubang 3 saluran
o Panjang common channel 1-10cm
o Makin pendek common channel  prognosis makin baik
o Kalau CC > 3,5 cm  prognosis buruk ec (+) ggg trigonum uretra 
inkontinentia urine

16
 DEFEK PADA WANITA
3) Imperforate Anus without Fistule  Persistent Cloaca

Short Common Channel Long Common Channel

Good spinchter
Normal sacrum
Defek rendah / minimal
Quo ad Func : ad bonam
Flat perineum
Kadang uterus bifida
Poor spinchter development
Very hypoplastic sacrum
Poor prognosis

17
 DIAGNOSIS
MALFORMASI ANOREKTAL

18
DIAGNOSIS MALFORMASI ANOREKTAL

• Inspeksi teliti, provide valuable information ( +/- anus, +/- fistule)

• Jumlah lubang
• Observasi urine 18-24 jam, kalau (-) fistula  Knee chest position photo
(posisi sujud). Kalau >1cm : high type, <1cm : low type.

19
 TERAPI DEFINITIF
MALFORMASI ANOREKTAL

20
 TERAPI DEFINITIF
MALFORMASI ANOREKTAL
MALFORMASI ANOREKTAL TERAPI DEFINITIF

LETAK RENDAH Anoplasti

LETAK TINGGI Colostomy  4-6 bulan kemudian  PSARP

after bouginasi  close colostomy

CLOACA PSARUVP

PSARP = Posterosagitoanorectoplasty
PSARUVP = Posterosagitorectouretrovaginoplasty
21
*Etiologi Kematian Early Neonatus (<7hari)

• Hipoksia
• Hipotermi
• Elektrolit imbalance
• Mencret  < Natrium
• Muntah  < Kalium
• Aspirasi
• Kelainan kongenital berat (cont. Tetralogi of fallot, Polycystic Kidney)
22
 Inget !

• Pria
• 2 lubang  Normal / x Normal ( + fistula )
• 1 lubang  x Normal
• Wanita
• 3 lubang  Normal / x Normal ( + fistula )
23