Anemia Aplastik

Anemia aplastik
Definisi : suatu keadaan dimana terdapat
kegagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel
darah  ditandai dengan pansitopeni
Etiologi :
Primer : anemia fanconi
Sekunder : (paling sering)
Anemia Fanconi
suatu keadaan anemia aplastik kongenital yang sangat
jarang,
ditemukan pertama kali oleh Fanconi pada pangamatan
terhadap 3 saudara laki-laki yang semuanya terkena
anemia saat dilahirkan.
Diturunkan secara autosomal resesif. Biasanya disertai
dengan mikroencephaly, retardasi mental, perwakan
pendek dan kelainan genetic lainnya.
Anemia sekunder
Obat-obatan; misal: chlorampenicol, sulfonamide,
phenytoin, prophyltiouracil, chloroquin, thiazides
Zat kimia; misal: bensin, pelarut organic, TNT,
insektisida, cat rambut
Sinar radiasi; isotop radioaktif
Infeksi; infeksi virus hepatitis A, hepatitis non A-non B,
TBC milier. Parasit
Patogenesis
1. Absent or defective stem cells (stem cell failure).
2. Abnormal marrow micro-environment.
3. Inhibition by an abnormal clone of hemopoietic cells.
4. Abnormal regulatory cells or factors.
5. Immune mediated suppression of hematopoiesis.

It is believed that genetic factors play a role. There is a

higher incidence with HLA (11) histo comp.
Antigen. Immune mechanism is involved.
Pathogenesis
Potential mechanisms:
 Absent or defective stem cells (stem cell failure).
 Abnormal marrow micro-environment.
 Inhibition by an abnormal clone of hemopoietic cells.
 Abnormal regulatory cells or factors.
 Immune mediated suppression of hematopoiesis.

Faktor genetik juga sangat berpengaruh

Gejala klinis
Gejala klinis terjadinya anemia aplastik ini dapat
perlahan-lahan atau akut (terjadi secara tiba-tiba),
gejala yang timbul sama seperti anemia pada
umumnya, dan sering kali disertai dengan infeksi.
Tidak terdapat pembesaran kelenjar limfonodi, hati
maupun limpa.
Clinical Features
Pemeriksaan Hematologi:
Anemia normositik-normokromik; dapat juga hipokrom
Pemeriksaan hitung retikulosit cenderung rendah.
Leukopenia; ada penurunan selektif pada seri
granulositik, namun kadang-kadang dapat juga terjadi
penurunan seri limfosit.
Trombositopenia
Pada sediaan hapus darah tepi tidak ditemukan sel-sel
abnormal.
Pemeriksaan Kimia Darah:
Serum iron normal,
Bilirubin baik direk maupun indirek juga normal.
Pemeriksaan Sumsum Tulang:
Pada aspirasi sumsum tulang didapatkan gambaran
hiposeluler, dengan pengurangan jumlah sel hematopoetik
Pada biopsy sumsum tulang didapatkan suatu gambaran
hipoplasia atau aplasia, dimana selularitas akan menurun dan
digantikan oleh jaringan lemak lebih dari 75%.
Therapy

Menghindari penyebab agen

Simtomatis
Mengembalikan sumsum tulang
Bone marrow transplant
Immunosuppressive treatment
- Prednisolone - Antilymphocyte glob.
- Cyclosporin - Anti T cells abs.
- Splenectomy
Androgens
Growth factors
Clinical Course

Usually fatal in constitutional type.

In the acquired type depends on severity: defined
by retic count, months or years depending on the
severity.
Stable course: constant over a long period.
Progressive, fluctuating.
Unstable: Associated with abnormal clones.
TERIMAKASIH