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Facultad de psicologa, rehabilitacin y salud Dietoterapia Peditrica

SINDROME DE PRADER WILLI

MELANIE BOUDON CLAUDIA CARRASCO ANDREA HERNANDEZ ANICE NUEZ J E S I C A S E P U LV E D A

INTRODUCCIN

Prader - 1956 Prevalencia es de 1 caso cada 15.000 nios Caractersticas

FISIOLOGA
GHRELINA
Es una hormona producida por el estomago, cuya funcin es informar al cerebro que el cuerpo debe alimentarse. As, su nivel aumenta antes de comer y disminuye despus. Acta sobre la grasa, favoreciendo la acumulacin de lpidos en la grasa visceral.

Amaia Rodrguez.la accin de la hormona ghreline aumenta el apetito.solo ciencia [en lnea]. 2011. [fecha de acceso 16 de junio de 2011]. Disponible en http://www.solociencia.com/medicina/09052805.htm Amaia Rodrguez.la accin de la hormona ghreline aumenta el apetito.solo ciencia [en lnea]. 2011. [fecha de acceso 16 de junio de 2011]. Disponible en http://www.solociencia.com/medicina/09052805.htm Amaia Rodrguez.la accin de la hormona ghreline aumenta el apetito.solo ciencia [en lnea]. 2011. [fecha de acceso 16 de junio de 2011]. Disponible en http://www.solociencia.com/medicina/09052805.htm

FISIOPATOLOGIA
El sndrome de Prader Willi es producido por causas genticas que ocurren en el cromosoma 15. Se caracteriza por:
Hipotona marcada el primer ao de vida Hipogonadismo Hiperfagia Retraso del desarrollo sicomotor (RDSM) y del crecimiento. Manos y pies pequeos Alteraciones de la conducta y personalidad.

Causas Genticas
1.- Delecin de novo del cromosoma 15 paterno 2.- Disoma uniparental materna

3. Alteracin del Imprinting

4.- Reorganizacin cromosmica (translocacin)

FISIOPATOLOGIA
Hipotona que se caracteriza por una disminucin del movimiento fetal, posicin anormal del feto. En la infancia hay una disminucin del movimiento, con letargo, llanto dbil, reflejos y succin deficiente, siendo esta ultima la causante de dificultades en la alimentacin precoz y aumento de peso; por lo cual es necesario la instalacin de sonda para lograr una alimentacin adecuada.

FISIOPATOLOGIA

Hipogonadismo. Hiperfagia. Retraso del desarrollo sicomotor y retraso mental leve . Alteraciones del crecimiento. Alteraciones en la conducta y personalidad.

METODOLOGIA
Una metodologa adecuada para obtener resultados es establecer horarios, planes y evitar argumentos. En cuanto al peso este debe ser tratado individualmente e incluir ganancias de peso diarias y semanales. El control en la ingesta de alimentos debe ser riguroso, generando barreras del entorno para evitar el acceso a la comida.

EDUCACION PARA LA FAMILIA


Mantener la comida fuera del alcance durante todo el tiempo. Guardar la comida y ponerla bajo llave, en armarios y frigorficos. Disfruta de la comida en privado, es muy duro para una persona con este Sndrome ver que los otros disfrutan de aquello que a ellos se les niega.

EDUCACION PARA LA FAMILIA


Use platos y tazas pequeos, extienda bien la comida y aada alimentos que no contengan grasas tales como zanahorias, alios de eneldo o gelatina diettica para hacer que la cantidad que hay en el plato parezca mayor. Informe a vecinos, parientes, cuidadores, profesores, a todo el mundo que est en contacto con el nio PW, y no se canse de hacerlo. No hay que creer que el problema se a solucionado si la persona pierde peso. No utilizar la comida como castigo o premio.

TABLAS NUEVAS P/E


PEDIATRICS Volume 127, Number 4, April 2011. SPW M. G. BUTLER (TABLA NUEVA P/E HOMBRES) ESTNDARES DE CRECIMIENTO PARA INDIVIDUOS CON SPW M. G. BUTLER. J. F. MEANEY (TABLA NUEVA P/E)

TRATAMIENTO Y ESQUEMA NUTRICIONAL


a) Mtodo y frmulas de estimacin energtica Estimacin energtica
Kcal/da 10-11 kcal/talla (cm)/da 8.8 kcal/talla (cm)/da Estado nutricional Estado nutricional normal sobrepeso-obesidad

TRATAMIENTO Y ESQUEMA NUTRICIONAL


a) Mtodo y frmulas de estimacin energtica DMC Macronutrientes CHO Kcal/dia CHO simple10-11 kcal/talla (cm)/da 8.8 kcal/talla (cm)/da LIPIDOS Saturados Insaturados Poliinsaturados Ac.grasos esenciales PROTEINAS Porcentaje 60% Estado nutricional 10% Estado nutricional normal sobrepeso-obesidad 20% 7-10% 10-15% 8-10% 3-5% 20%

TRATAMIENTO Y ESQUEMA NUTRICIONAL


b) Requerimientos de micro y macro nutrientes b.1) Nutrientes crticos SPW Zinc* (10-20 mg/da) Calcio* Vit. Liposolubles (A, D, E y K)
Edad 0-6 m 7-12 m 1-3 aos 4-8 aos 9-13 aos 14-18 aos Vit A ug/d 400 500 300 400 600 900 Vit D ug/d 5 5 5 5 5 5 Vit E ug/d 4 5 6 7 11 15 Vit K ug/d 2.0 2.5 30 55 60 75

Vit C
Edad 0-6 meses 7-12 meses 1-3 4-8 9-13 14-18 Req. Vit C mg/dia 40 mg/da 50 mg/da 15 mg/da 25 mg/da 45 mg/da 75 mg/da

VIT complejo B

c) Esquema DMC Nio de 7 aos 5 meses mide 117 cm con IMC +2DE c.1) Requerimiento 8.8 Kcal/117 cm = 1029.6 Kcal/da. c.2) DMC
Macronutrientes CHO 60% CHO simples 10% Lpidos 20% Protenas 20% Kcal 617Kcal 62 kcal 206 Kcal 206 gr Gramos 154g 15.4g 23 g 51.5 g

OBJETIVO DIETOTERAPIA

Mejorar el estado nutricional del paciente con SPW. Recomendacin segn estado nutricional. Evitar y controlar aparicin de enfermedades metablicas. Evitar mal nutricin por exceso. Evitar dficit de nutrientes ( Zinc y calcio).

RECOMENDACIONES
Zinc. Calcio. Vit C. Terapia reemplazo GH. Rgimen Hipocalrico. Fomento de actividad fsica.

CUIDADOS
Limitar el acceso de comida tanto en el domicilio como fuera del l. Llevar un registro de los alimentos de existen en el hogar. Cerrar (con llave) el acceso a la cocina y despensa. No dejar dinero a su alcance. Evitar comer alimentos poco saludables en su presencia. Utilizar platos y vasos pequeos para dar sensacin de mayor racin. Informar a vecinos, parientes y cuidadores del los cuidados de un nio PW. Supervisin diaria de la higiene bucal

CONCLUSIN