Bayi Baru Lahir Dengan Hirschprung

Oleh :
Atik Pramesti W
 DEFINISI
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan
kongenital pada kolon yang ditandai dengan tiadanya
sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus
Meissneri dan pleksus mienterikus Aurbachi.
ANATOMI
 ANATOMI
Usus besar atau kolon berbentuk tabung muskular berongga
dengan panjang sekitar 1,5 m yang terbentang dari sekum
hingga kanalis ani. Diameter usus besar lebih besar
daripada usus kecil yaitu sekitar 6,5 cm (2,5 inci), namun
semakin dekat dengan anus diameternya pun semakin kecil.
Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon, dan rektum. Pada
sekum terdapat katup ileosekal dan apendiks yang melekat
pada ujung sekum. Sekum menempati sekitar dua atau tiga
inci pertama dari usus besar. Katup ileosekal mengendalikan
aliran kimus dari ileum ke dalam sekum dan mencegah
terjadinya aliran balik bahan fekal dari usus besar ke dalam
usus halus.
Kolon terbagi atas kolon asenden, tranversum, desenden,
dan sigmoid. Kolon membentuk kelokan tajam pada
abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut disebut
dengan fleksura hepatika dan fleksura lienalis. Kolon
sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan membentuk
lekukan berbentuk-S. Lekukan bagian bawah membelok
ke kiri sewaktu kolon sigmoid bersatu dengan rektum.
Bagian utama usus yang terakhir disebut sebagai rektum
dan membentang dari kolon sigmoid hingga anus (muara
ke bagian luar tubuh). Satu inci terakhir dari rektum
disebut sebagai kanalis ani dan dilindungi oleh otot
sfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum dan
kanalis ani adalah sekitar 15 cm (5,9 inci)
ANATOMI
 EPIDEMIOLOGI
Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari 5.000
kelahiran hidup dan merupakan penyebab
tersering obstruksi saluran cerna bagian bawah
pada neonatus. Penyakit yang lebih sering
ditemukan memperlihatkan predominasi pada laki-
laki dibandingkan perempuan dengan
perbandingan 4:1.
 INTRODUCTION
Penyakit Hirschsprung juga disebut dengan
aganglionik megakolon kongenital 
salah satu penyebab paling umum dari obstruksi
usus neonatal (bayi berumur 0-28 hari).
Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald
Hirschsprung tahun 1886, namun patofisiologi
terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara
jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan
Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang
dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh
gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat
defisiensi ganglion.
 Patofisiologi
Istilah megakolon aganglionik menggambarkan adanya
kerusakan primer dengan tidak adanya sel-sel ganglion
parasimpatik otonom pada pleksus submukosa (Meissner)
dan myenterik (Auerbach) pada satu segmen kolon atau
lebih. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau
tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik), yang
menyebabkan akumulasi/ penumpukan isi usus dan
distensi usus yang berdekatan dengan kerusakan
(megakolon). Selain itu, kegagalan sfingter anus internal
untuk berelaksasi berkontribusi terhadap gejala klinis
adanya obstruksi, karena dapat mempersulit evakuasi zat
padat (feses), cairan, dan gas
 Determinan Penyakit Hirschprung
1. Faktor Bayi
1) Umur Bayi
Bayi dengan umur 0-28 hari merupakan kelompok umur
yang paling rentan terkena penyakit Hirschsprung
2) Riwayat Sindrom Down
Sekitar 12% dari kasus penyakit Hirschsprung terjadi
sebagai bagian dari sindrom yang disebabkan oleh
kelainan kromosom. Kelainan kromosom yang paling
umum beresiko menyebabkan terjadinya penyakit
Hirshsprung adalah Sindrom Down. 2-10% dari individu
dengan penyakit Hirschsprung merupakan penderita
sindrom Down..
2 Faktor Ibu
1 Umur
Umur ibu yang semakin tua (> 35 tahun) dalam waktu hamil
dapat meningkatkan risiko terjadinya kelainan kongenital
pada bayinya.
2 Ras/Etnis
Di Indonesia, beberapa suku ada yang memperbolehkan
perkawinan kerabatdekat (sedarah) seperti suku Batak
Toba (pariban) dan Batak Karo (impal). Perkawinan
pariban dapat disebut sebagai perkawinan hubungan
darah atau incest.
 ETIOLOGI

Sel neuroblas bermigrasi dari krista neuralis saluran

gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya mengikuti
serabut-serabut vagal yang telah ada ke kaudal. Penyakit
Hirschsprung terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti di
suatu tempat dan tidak mencapai rektum. Sel-sel neuroblas
tersebut gagal bermigrasi ke dalam dinding usus dan
berkembang ke arah kraniokaudal di dalam dinding usus
Dilatasi kolon akibat tidak ditemukannya sel
saraf pada bagian akhir usus
Pleksus Myenterik (Auerbach) dan Pleksus
Submukosal (Meissner)
 MANIFESTASI KLINIS

Trias gejala klinis yang sering dijumpai yakni

1. Pengeluaran mekonium yang terlambat
2. Muntah hijau
3. Distensi abdomen.
Enterokolitis merupakan ancaman komplikasi
yang serius bagi penderita penyakit
Hirschsprung yang dapat menyerang pada usia
berapa saja namun yang paling tinggi saat usia
dua-empat minggu, meskipun sudah dapat
dijumpai pada usia satu minggu. Gejalanya
berupa diare, distensi abdomen, feses berbau
busuk, diare bercampur darah, demam, dan
kelelahan yang parah.
 Penatalaksanaan
1. Medik
Bila belum dapat dilakukan operasi, biasanya (merupakan
tindakan sementara) dipasang pipa rectum, dengan
atau tanpa dilakukan pembilasan dengan air garam
fisiologis secara teratur.
a. Bayi dengan obstruksi akut
a) Pemeriksaan rectal atau memasukkan pipa rectal
sering dapat memperbaiki keadaan sementara
waktu
b) Mengosongkan rectum tiap hari dengan cairan
NaCl 0,9 %
b. Pengobatan enterokolitis
Pemberian antibiotika dimaksudkan untuk pencegahan
infeksi dan sepsis.
Cairan infus dapat diberikan untuk menjaga
keseimbangan cairan, elektrolit, dan asam basa tubuh
2. Operasi untuk memperbaiki portion aganglionik di usus
besar untuk membebaskan dari obstruksi dan
mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal
dan juga fungsi spinkter ani internal. Pembedahan yang
dilakukan yaitu:
a. Kolostomi sementara pada bagian transisi segera
setelah dipastikan diagnosis, dikonfirmasikan dengan
pemeriksaan histology sehinggaakan mengurangi
adanya enterolitis
b. Operasi definitif dengan membuang segmen yang
ganglionik dengan bagian bawah rektum. dilakukan
pada umur 9 sampai 12 bulan atau 6 bulan setelah
kolostomi pada anak yang lebih besar
Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk
mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur
Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon
proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian
posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding
posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior
kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk
rongga baru dengan anastomose end to side
• Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan
Rehbein tahun1959 untuk tindakan bedah pada
malformasi anorektal letak tinggi.Namunoleh Soave tahun
1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah
definitiveHirschsprung.
• Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang
mukosarektum yang aganglionik, kemudianmenarik
terobos kolon proksimal yangganglionik masuk kedalam
lumen rektum yang telah dikupas tersebut.
Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior
resection, dimana dilakukan anastomose end to
end antara usus aganglionik dengan rectum
pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal
verge), menggunakan jahitan1 lapis yang
dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal.
 Komplikasi

1. Gawat pernafasan akut

2. Enterokolitis akut
3. Triktura ani pasca bedah
4. Inkontinensia jangka panjang
5. Obstruksi usus
6. Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
7. Konstipasi
8. Enterokolitis telah dilaporkan sampai 58%
kasus pada penderita penyakit
 Prognosis
Kelangsungan hidup pasien dengan penyakit
Hirschsprung sangat bergantung pada diagnosis
awal dan pendekatan operasi. Secara umum
prognosisnya baik, 90% pasien dengan penyakit
Hirschsprung yang mendapat tindakan
pembedahan mengalami penyembuhan dan
hanya sekitar 10% pasien yang masih
mempunyai masalah dengan saluran cernanya
sehingga harus dilakukan kolostomi permanen.
Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan
pembedahan pada bayi sekitar 20%
 Pencegahan
Pencegahan Primer
Pencegahan primer pada penderita HIrschsprung
dapat dilakukan dengan cara:
a. Health Promotion
ibu hamil sehingga ibu hamil hingga kandungan
menginjak usia tiga bulan disarankan berhatihati
terhadap obat-obatan, makanan awetan dan
alcohol yang dapat memberikan pengaruh
terhadap kelainan tersebut. Menghindari
mengkonsumsi makanan yang bersifat
karsinogenik, mengikuti penyuluhan mengenai
konsumsi gizi seimbang serta olah raga dan
istirahat yang cukup
 b. Spesific Protection

Pada tahap ini pencegahan dilakukan walaupun belum

dapat diketahui adanya kelainan maupun tanda-tanda yang
berhubungan dengan penyakit Hirschsprung.
Pencegahan lebig mengarah pada perlindungan terhadap
ancaman agent penyakitnya
misalnya melakukan akses pelayanan Antenatal Care
(ANC) terutama pada skrining ibu hamil beresiko tinggi,
imunisasi ibu hamil, pemberian tablet tambah darah dan
pemeriksaan rutin sebagai upaya deteksi dini obstetric
dengan komplikasi.
 Pencegahan Sekunder

Pencegahan sekunder ditujukan guna

mengetahui adanya penyakit
• Hisrchsprung dan menegakkan diagnosis
sedini mungkin. Keterlambatan diagnosis
dapat menyebabkan berbagai komplikasi yang
merupakan penyebab kematian seperti
• enterokolitis, perforasi usus, dan sepsis.
 Pemeriksaan Radiologi

1. Pemeriksaan foto polos abdomen

2. Pemeriksaan enema barium
3. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat
tanda-tanda khas penyakit
Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan
foto retensi barium, yakni foto setelah
24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan
feses.
 Foto polos abdomen

dapat memperlihatkan loop distensi usus

dengan penumpukan udara di daerah
rektum.Pada foto polos abdomen dapat dijumpai
gambaran obstruksi usus letak rendah, meski
pada bayi sulit untuk membedakan usus halus
danusus besar
 BARIUM ENEMA
dimana akan dijumpai 3 tanda khas:
1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke
proksimal yang panjangnya bervariasi.
2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah
penyempitanke arah daerah dilatasi.
3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah
transisi.
Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda
khas, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium,
yakni fotosetelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur
dengan feces.Gambaran khasnya adalah terlihatnya
barium yang membaur denganfeces kearah proksimal
kolon. Sedangkan pada penderita yang
bukanHirschsprung namun disertai dengan obstipasi
kronis, maka bariumterlihat menggumpal di daerah rektum
dan sigmoid.
 Keperawatan
1. Kaji, dan laporkan dengan segera setiap tanda-
tanda enterokolitis.
2. Tingkatkan hidrasi yang adekuat.
3. Kaji fungsi usus.
1. Kaji pasase mekonium pada neonatus.
2. Perhatikan dan catat frekuensi dan karakteristik
feses pada bayi dan anak yang lebih besar.
3. Ukur lingkar abdomen secara periodik untuk
mengkaji adanya peningkatan distensi.
4. Tingkatkan nutrisi yang adekuat sesuai dengan usia
anak dan kebutuhan nutrisi (Beri makan sedikit tapi
sering).
5. Berikan enema, sesuai program untuk mengatasi
konstipasi.
1. Hindari mengukur suhu melalui rectum karena
berpotensi merusak mukosa yang lembut.
2. Beri obat-obatan yang diprogramkan, Antibiotik
sistemik diberikan dengan enema untuk mengurangi
flora intestinal.
3. Pelunak feses diberikan untuk mengatasi konstipasi.
4. Turunksn ketidaknyamanan akibat dari distensi
abdomen.
5. Tinggikan kepala tempat tidur.
6. Ubah posisi anak dengan sering.
7. Kaji adanya kesulitan bernapas dikaitkan dengan
distensi.
1. Persiapkan anak dan orang tua untuk setiap prosedur
dan pengobatan, yang mencakup :
2. Dilatasi anus secara manual, penatalaksanaan diet dan
pembersihan dengan enema sampai anak mempu
menoleransi pembedahan.
3. Pembedahan untuk mengangkat segmen kolon
aganglionik yang tidak berfungsi, dilanjutkan dengan
anastomosis dalam tiga tahap :
4. Kolostomi sementara sebelum pembedahan definitif
untuk mengistirahatkan usus dan meningkatkan berat
badan anak.
5. Reanastomosis dengan menggunakan teknik penarikan
abdominoperineal sekitar 9 sampai 12 bulan kemudian.
6. Penutupsn kolostomi sekitar 3 bulan kemudian setelah
prosedur penarikan abdominoperineal.
1. Tanggung jawab perawat untuk asuhan
praoperasi antara lain :
2. Membantu dengan terapi simptomatik untuk
memperbaiki status fisik anak dalam
menghadapi pembedahan. Terapi dapat
mencakup enema ; diet rendah serat, tinggi
kalori, tinggi protein ; dan tidak jarang,
penggunaan nutrisi parenteral total (TPN,
totall parenteral nutrion).
3. Mempersiapkan usus untuk pembedahan
dengan enema salin yang berulang-ulang,
antibiotik sistemik, dan irigasi antibiotik
kolonik untuk menurunkan flora usus.
Persiapan usus tidak diperlukan untuk bayi
baru lahir karena ususnya masih steril.
1. Tanggung jawab perawat untuk perawatan
pascaoperatif antara lain :
2. Tetap memuaskan anak selama periode
pascaoperasi awal.
3. Memantau asupan dan haluaran cairan,
termasuk drainase slang nasogastrik.
4. Menjauhkan popok anak dari pakaian untuk
mencegah kontaminasi.
5. Mengawali pemberian cairan oral sewaktu
fungsi usus pulih, biasanya setelah bising usus
dapat diidentifikasi.
1. Memberikan perawatan kolostomi jika
diindikasikan. Hal ini mencakup persiapan
kulit, penggunaan alat pengumpul feses,
perawatan alat-alat, pengendalian bau, dan
memantau masalah-masalah seperti feses
berbentuk pita, diare berlebihan, perdarahan,
prolaps, dan kegagalan untuk mengeluarkan
feses atau flatus.
2. Memberikan informasi pada keluarga
mengenai perawatan di rumah, mencakup
perawatan ostomi dan sumber-sumber yang
ada.
1. Beri pendidikan kesehatan untuk anak dan
keluarga.
2. Jelaskan prosedur dan penanganan, seperti
enema, pelunak feses, dan diet rendah serat atau
rendah sisa ( misal, memberikan daging yang
lunak, daging unggas, ikan, roti tawar, sup yang
bening, dan tidak memberikan makanan yang
berbumbu, buah dan jus buah, sayuran mentah,
dan sereal gandum serta roti.
3. Diskusikan dan jawab pertanyaan mengenai
diagnosis, pembedahan, perawatan praoperasi
dan pascaoperasi, dan perawatan kolostomi, jika
dapat dilakukan.
4. Rencanakan konsultasi denga perawat kolostomi
untuk membantu memberikan penyuluhan,
sesuai indikasi.
TERIMA KASIH