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Miocardiopatias

Dr. Michael Bailey Lavagnino Becario Pediatria

Generalidades
Enfermedad Miocardica Primaria
Sin asociacion con otras cardiopatiascongenitas, valvulares o isquemicas Sin otros trastornos sistemicos

Clasificacion segn caracteristicasanatomicas o funcionales

Clasificacion

MiocardiopatiaHipertrofica.
Trastorno heterogeneo del musculo cardiaco, generalmente con relacion familiar
Autosomico Dominante

Hipertrofia concentrica de VI
Tipo mas frecuente
Hipertrofia SeptalAsimetrica
Estenosis Subaorticahipertroficaidiopatica

MiocardiopatiaHipertrofica Obstructiva
Obstruccionintracavitaria en sistole, por movimiento de valvula mitral contra tabique hipertrofiado

MiocardiopatiaHipertrofica
Aumento de contractilidad con alteracion de llenado diastolico por rigidez anomala de VI
Crecimiento AI y congestion pulmonar

MCHO
Obstruccion Variable
Empeora con disminucion precarga, y mejora con aumento de volumen sistolico de VI

Muerte Subita
30% de pacientes con MCHO presenta estrechamiento de Coronaria Izquierda y de ADA
Taquicardia y/o FV

MiocardiopatiaHipertrofica
Clinica
Fuerte antecedente familiar
Disnea palpitaciones angina

Latido brusco e intenso de pulso Ocasionalmente


Soplo sistolicoeyectivotardio, en borde esternal izquierdo inferior (mitral)

EKG
HVI, alteraciones ST, Q profundas con R disminuidas en precordiales izquierdas arritmias

EcoCardio
Visualiza hipertrofia tabique o pared libre VI MCHO movimiento sistolico anterior de valvula mitral

MiocardiopatiaHipertrofica

MiocardiopatiaHipertrofica

MiocardiopatiaHipertrofica
Manejo
Restriccion actividad fisica Betabloqueo en MCHO
Reducen grado obstruccion con accionantiarritmica

Verapamilotambien ha demostrado utilidad en pacientes no obstructivos Digital y otros cardiotonicos mas vasodilatadores
Aumentan grado obstruccion

Profilaxis Endocarditis Tratamiento no mdico


Incluyen la miectomacuando el gradiente es superior a 50 mmHg Implantacin de marcapasos bicameral Embolizacinde la primera rama septal de la descendente anterior.

Miocardiopatia Dilatada
Miocardiopatia mas frecuente Resultado final de lesionmiocardica
Multiples agentes involucrados
Infecciosos, toxicos, metabolicos, inmunologicos

Idiopatica; la mas frecuente (>60%)


Miocardiopatia familiar, miocarditis, hiper/hipotiroidismo, exceso catecolamias. Deficit nutricionales y farmacoscardiotonicos En lactantes debe descartarse la existencia de origen anmalo de la coronaria izquierda en el tronco pulmonar

Miocardiopatia Dilatada
Debilcontraccionsistolica junto con dilatacion de 4 cavidades Frecuente formacion de trombos intracavitarios Grado variable de hipertrofia de celulasmiocardicas y fibrosis

Clinica
Signos y sintomas variables de ICC R3 prominente y ocasionalmente soplo de IM o IT HVI y alteraciones ST-T es frecuente en ECG Cardiomegalia a la RxTx Ecocardio es DIAGNOSTICA Deterioro progresivo es de regla (66% fallece antes de los 4 aos de inicio de sintomas

Miocardiopatia Dilatada
Manejo
Manejo ICC
Digoxina, Diureticos, Vasodilatadores (captopril, hidralazina) Restriccion actividad fisica

Betabloqueo
Disminucion consumo O2 miocardico y reduccion de actividad de catecolaminas, inhibicionvasocontriccion mediada por sistema simpatico y reduccion arritmias Carvedilol; alfa1-beta1 bloqueante vasodilatacion Dficit de L-carnitina
100 mg/kg/da.

Antiagregante plaquetario Transplante Cardiaco

FibroelastosisEndocardica
Origen desconocido
Alguna relacion con infeccion viral (parotiditis)

Alteraciones difusas en endocardio


Blanquecinos, opaco y brillante Lado izquierdo dilatado e hipertrofiado con mala contractilidad Alteracion en cuerdas tendineas y musculos papilares

Incidencia ha disminuido en ultima 2 decadas

FibroelastosisEndocardica
Clinica
ICC dentro de los 10 meses de vida Sin soplo cardiaco
A veces galope o soplo de IM

ECG
HVI con sobrecarga
Ocasionalmente patrones de infarto y arritmias

RxTx
Cardiomegalia con congestion pulmonar

Manejo
Tratamiento precoz y prolongado con digoxina-diureticos y reducidores postcarga 33% logra recuperacion completa, 33% igual, 33% muere

Miocardiopatia Restrictiva
Llenado ventricular diastolicoanomalo
Rigidez excesiva de paredes ventriculares
Forma idiopatica es la mas frecuente Secundaria a enfermedades infiltrativas

Ventriculos conservan tamao y contractilidad


Auriculas dilatadas en proporcion a ventriculos

Miocardiopatia Restrictiva
Clinica
Historia de intolerancia al ejercicio, debilidad Puede observarse ingurgitacion yugular, galope, y soplo sistolico de IT o IM Cardiomegalia a la RxTx, con congestion pulmonar y/o derrame pleural ECG puede mostrar FA o TSVP EcoCardio destaca crecimiento biauricilar con tamao cavitario de VI y VD normal, con Funcionsistolica conservada de VI

Miocardiopatia Restrictiva
Manejo
Diureticos, inhibidores aldosterona, restriccion sal Bloquo canal calcio
Uso en aumento de llenado diastolico

Antiagregante plaquetario/anticoagulacion Transplante cardiaco


Desarrollo precoz de hipertension pulmonar

Displasia Ventricular Derecha


Miocardio del VD esta parcial o totalmente sustituido por tejido fibroso o adiposo Habitualmente el VI esta conservado Casos son esporadicos Inicio durante lactante, niez o vida adulta
Antes 20 aos edad Historia palpitaciones, sincope o ambos Muerte subita

Displasia Ventricular Derecha


Clinica
Arritmias
TV, arritmias supraventriculares

ICC RxTx con cardiomegalia, al ECG con onda P altas en DII, disminucion potenciales de VD, invesion onda T en precordiales derechas Ecocardio con crecimiento VD selectivo con areas de acinesia o discinesia Manejo
ICC Antiarritmicos

Miocardiopatia No Compactada
Descrita por primera vez en 1984 Existe una relacin clara con mutaciones genticas G 4,5 en el Xq 28, relacionados con la funcin mitocondrial y del citoesqueleto, con la produccin de protenas de la lnea Z del sarcmero, protenas de la membrana interna nuclear, etc. Interrupcin del proceso embrionario de compactacin del miocardio, entre la quinta y la octava semanas de gestacin

Miocardiopatia No compactada
Clinica
ICC, arritmias y eventos embolicos Disfuncion Ventricular sistodiastolica
Hipoperfusionsubendocardica Disminucion de reserva de flujo coronario

ECG
hipertrofia del VI, cambios en la repolarizacin, onda T invertida, cambios en el segmento ST, cambios en el eje, anormalidades en la conduccin intraventricular y bloqueos AV

Miocardiopatia No Compactada
Hallazgos al Ecocardio
Mas de 3 trabeculas que sobresalgan de la pared del VI, apicales a los musculos papilares Espacios intertrabecularesperfundidos Relacion> 2 entre capa sin compactar y capa compactada en el segmento de mayor hipertrabeculizacion a fin de sistole

Miocardiopatia No Compactada
La ecocardiografa tiene problemas en la evaluacin del pex del VI, siendo sta el rea ms frecuente de presentacion de MCNC.

Miocardiopatia No Compactada
RNM
Mejor visualizacin y diferenciacin de segmentos compactados/no compactados Mejor valoracion de todos los segmentos cardiacos Mejor visualizacion de trombos intracavitarios

Miocardiopatia No Compactada
Complicaciones
ICC Eventos tromboembolicos, arritmias ventriculares

Manejo
A pesar de terapia de soporte, enfermedad tiene curso terminal Manejo ICC con digoxina diuretico IECA Anticoagulacion oral Marcapasos bicameral Transplante cardiaco