JARINGAN KONEKTIF

PENYAKIT

SINONIM
  

Penyakit kolagen Penyakit Kolagenosis Penyakit mesenkim

Klasifikasi Menurut Klemperer

     

Skleroderma Lupus eritematosus Dermatomiositis Artritis rematika Demam rematik Poliartritis

Jaringan kolagen terdiri atas :

  

Kolagen Elastin Substansi dasar

Lupus eritematosus


Penyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskular Mempunyai 2 varian:




Lupus eritematosus diskoid (LED) Lupus eritematosus sistemik (LES)

Lupus eritematosus

Etiologi  Penyakit autoimun FaktorFaktor-faktor yang mempengaruhi :  Genetik  Imunologik  Infeksi (virus)  Hormonal  Obat : prokainamid, hidantoin, griseofulvin, fenilbutason, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, sulfonamid

Lupus eritematosus diskoid

Definisi :  Penyakit jaringan konektif terbatas pada kulit tanpa kelainan sistemik Epidemiologi :  Prevalensi 4 - 5 per 1000 orang  15 - 30% seluruh LE  Usia 20 - 40 tahun  Wanita lebih banyak (2:1)  Semua ras (kulit hitam >>>)

Lupus eritematosus diskoid

Gejala klinis :
     

Makula eritematus, meninggi, berbatas jelas Sumbatan keratin pada folikel rambut (follicular plugs) Butterfly erythema Lokasi : simetrik di muka (hidung, pipi), telinga, leher, mukosa Sikatriks atrofik, hipertrofik, distorsi telinga/ hidung Bagian badan yang tidak tertutup pakaian sering residif

Lupus eritematosus diskoid

Pembantu diagnosis  Kelainan laboratorik, imunologik jarang  ANA positif pada 1/3 penderita Diagnosis banding  Dermatitis seboroik  Psoriasis  Tinea fasialis

Lupus eritematosus diskoid

Penatalaksanaan  Umum : KIE

  

Hanya kelainan kulit (kosmetik menimbulkan parut irreversibel) Menghindari trauma : fisik, sinar matahari, lingkungan dingin, stres emosional Menghindari obat-obat sensitif obatSurya Tabir Glukokortikoid klorokuin (100 mg), dosis awal : 1-2 tab/hari (3-6 mg kemudian 0,5-1 tab/hari)

Topikal :
 

Sistemik :


Lupus eritematosus diskoid

Prognosis  Baik ,lesi terbatas pada kulit  5-10% SLE  Sembuh: jaringan parut, dispigmentasi, parut alopesia ireversibel

Folicular plugging dan skar hipopigmentasi pada CDLE

Lesi lama CDLE dengan atrofi dan hipo/hiperpigmentasi

Lesi Diskoid pada CDLE

Lesi Diskoid pada CDLE

Lupus eritematosus sistemik

      

Penyakit umumnya akut dan dapat menyerang semua organ sistemik Wanita jauh lebih banyak daripada pria Usia terbanyak sebelum 40 thn (20-30 thn) 205% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D. lesiLesi mukosa lebih sering, terutama L.E.S akut Gejala konstitusional sering Kelainan laboratorik dan imunologik sering

Lupus eritematosus sistemik

Kriteria diagnosis (ARA)  Ruam pada muka (malar rash)  Ruam diskoid  Fotosensitivitas  Luka pada mulut atau nasofaring  Artritis  Serositis  Kelainan ginjal  Kelainan neurologik  Kelainan hematologik  Kelainan imunonologik  Antibodi antinuclear

Lupus eritematosus sistemik

Manifestasi klinis :
   

Gejala konstitusional Kelainan di kulit dan mukosa Kelainan alat dalam Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening, sistim saraf

Lupus eritematosus sistemik

Pembantu diagnosis  Pemeriksaan laboratorium  Sel LE  Antibodi antinuklear  Lupus band test  Anti-dsAnti-ds-RNA  AntiAnti-Sm

Lupus eritematosus sistemik

Diagnosis  4 atau lebih dari kriteria ARA terpenuhi  Gejala pada semua organ, kelainan lab, imunologik harus diadakan untuk memastikan LES Diagnosis banding  Artritis rematika  Sklerosis sistemik  Dermatomiositis  Purpura trombositopenik

Lupus eritematosus sistemik

Penatalaksanaan  Penderita harus dirawat  Kortikosteroid sistemik indikasi untuk penderita sakit kritis  Obat antibiotik, antiviral, antifungal diberikan bila ada komplikasi

Perbedaan antara L.E.D. danL.E.S.

L.E.D. (Lupus eritematous diskoid) Insiden pada wanita lebih banyak daripada pria, usia biasanya lebih dari 30 tahun Kira-kira 5% berasosiasi dengan atau menjadi L.E.S. Lesi mukosa oral dan lingual jarang Gejala konstitusional jarang Kelainan laboratorik dan imunologik jarang L.E.S. (Lupus eritematosus sistemik) Wanita jauh lebih banyak dari pada pria, umumnya terbanyak sebelum usia 40 thn (antara 20-30 thn) Kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D. Lesi mukosa lebih sering terutama pada L.E.S. akut Gejala konstitusional sering Kelainan laboratorik dan imunologik sering

Lesi SCLE tipe anular

Skleroderma
Definisi :
  

Penyakit kronis, etiologi tidak diketahui Mempengaruhi mikrovaskularisasi dan jaringan ikat longgar Khas : fibrosis dan obliterasi pembuluh darah kulit, paru, saluran pencernaan, ginjal dan jantung

Dibagi dalam 2 bentuk :

 

Skleroderma sirkumskripta Skleroderma difusa progresiva

Skleroderma sirkumskripta
Definisi :  Kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih kekuningan, bercakkeras, halo disekitarnya Etiologi :  Belum jelas, faktor famili, kehamilan Insidensi :  Wanita > laki-laki (3 kali) laki Usia 20-40 tahun 20-

Skleroderma sirkumskripta

Gejala klinis :  Bercak sklerotik, plak soliter, bercak multipel Macam :  Morfea soliter  Morfea gutata  Skleroderma linier (en coup de sabre)  Morfea segmental  Morfea generalisata

Morfea soliter
       

Sebuah bercak numular Bulat, berbatas tegas Berkilat seperti lilin Merah kebiruan Kadang gading dengan halo ungu Rambut dalam lesi berkurang Plak keras, indurasi Tidak lekat dengan jaringan dibawahnya

Morfea gutata
 Sangat jarang  Bercak kecil, bulat atrofik  Halo ungu  Didada, leher

Scleroderma linier
Lesi soliter atau unilateral Di kepala, dahi, ekstremitas Ada atropi dan depresi Menyerang lapisan kulit dalam Timbul dekade pertama kedua sehingga menimbulkan deformitas Hemiatrofi muka atau ekstremitas Bisa terdapat anomali vertebra (spina bifida)

Morfea segmental
    

Lokalisasi dimuka Hemiatrofi Indurasi Atrofi pada lemak subkutis dan otot kontraktur otot dan tendon Ankilosis pada kaki

Morfea generalisata
 Kombinasi 4 bentuk  Tersebar luas  Atrofi otot menimbulkan

disabilitas  Badan bagian atas, abdomen, bokong, tungkai

Skleroderma difusa progresiva

Skleroderma sirkumskripta,organ dalam terkena Etiologi : belum jelas Gejala klinis :


Stadium I : jari tangan : sklerodaktili, ulserasi ujung jari, muka : telangiektasis, seperti topeng, mikrostomia Stadium II : mukosa oral terkena, indurasi dilidah, gingiva, paroksisma vasomotorik, kelainan sensibilitas Stadium III : esofagus disfungsi, penurunan motilitas lambung dan usus, paru fibrosis, jantung perikarditis, ginjal gagal ginjal

Skleroderma difusa progresiva

Sindroma C.R.S.T (Calsinosis kutis, Raynoud phenomenon, sklerodaktili, telangiektasis) Pengobatan : Belum ada pengobatan kortikosteroid yang spesifik,

Dermatomiositis
  

Penyakit inflamatorik dan degeneratif Dengan angiopati di kulit, subkutis & otot Etiologi :


Belum diketahui, diduga autoimun, penyelidikan virus lebih kecil dari LED dan LES, lakilaki-laki : wanita = 1:2 semua usia, paling sering 5-15 thn dan 40-60 thn 540-

Insidensi :
  

Dermatomiositis

Gejala klinis :


Khas : perubahan pada muka (palpebra)

 

Eritema, edema, warna merah ungu Telangiektasis, paralysis otot ekstra okuler

  

Perubahan kulit yang menetap Kelainan kulit :



bengkak, eritema, urtikaria Demam patognomonis (papul datar diatas sendi tangan Demam intermiten, takikardi, hiperhidrosis, BB turun

Tanda Gotron :
 

Dermatomiositis

Pemeriksaan laboratorium:
 

albuminuria, hematuria Anemia hipokromik, limfopenia, keratin meningkat Istirahat total, cari kausa (tumor, fokal infeksi Medikamentosa : kortikosteroid, imunostatik

Pengobatan umum:
 

. Sekian

.
DIAH MIRA INDRAMAYA