Sndrome Anmico

Xhanat Tz G. Mora Hospital Jurez de Mxico

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

La anemia se define como la disminucin de los eritrocitos por debajo de los niveles normales La hemoglobina se determina en una forma ms precisa que la cantidad de eritrocitos o el hematocrito, por lo que se prefiere para determinar y definir la presencia de anemia

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

La disminucin en los niveles de hemoglobina se traduce en falta de entrega de oxgeno en los tejidos La falta de oxgeno produce debilidad, palidez, mareos, cefalea, taquicardia, palpitaciones y en casos graves puede producir lipotimia, insuficiencia cardaca e incluso la muerte

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

Los eritrocitos se producen en la mdula sea y derivan al igual que las dems clulas sanguneas de una clula totipotencial hematopoytica La produccin depende de la presencia de citosinas, eritropoyetina, hormona tiroidea, testosterona entre otras hormonas, adems de los nutrientes indispensables.

ANEMIA
DEFINICIN: DESCENSO POR DEBAJO DEL NIVEL NORMAL DE LA HEMOGLOBINA FUNCIONAL CON O SIN DISMINUCIN DE GLBULOS ROJOS.

SNDROME MUY FRECUENTE ASOCIADO A DIFERENTES PATOLOGAS. IMPORTANCIA DEL DIAGNSTICO: * ESTUDIO DEL PACIENTE. * MANIFESTACIONES DEL SNDROME ANMICO

TABLA OMS
Hemoglobina Hematcrito Hombres 40 % Mujeres 38 % Mujer embarazada 36 % Nios (1 ao) 36 % Nios (10-13 aos) 38 % Recin nacidos 45 % 13 12 11 11 12 14 g/dl g/dl g/dl g/dl g/dl g/dl

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

Las anemias se pueden clasificar de diferentes formas, la ms utilizada es la clasificacin morfolgica que divide a las anemias en: Normoctica Microctica e Hipocrmica Macroctica

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

Otra clasificacin es la etio-patognica en la cual la anemia se clasifica de la siguiente manera: Prdida o hemorragia Mala produccin Destruccin o hemlisis

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

Para clasificar morfolgicamente a las anemias se utilizan valores que se obtienen de la relacin entre hemoglobina, eritrocitos y hematocrito Estos son: VCM (volumen corpuscular medio) HCM (hemoglobina corpuscular media) CMHG (concentracin media de hemoglobina globular)

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

La mejor forma de analizar a cada paciente es combinando la clasificacin etio-patognica con razonamiento clnico y apoyarse en los datos y nmeros morfolgicos que aporta el estudio moderno de la biometra hemtica y otros estudios de laboratorio.

ANEMIA POR FRACASO DE LA ERITROPOYESIS: APLASIA Y ERITOBLASTOPENIAS.

PRUEBAS PARA EL DIAGNSTICO DE LA ANEMIA

EL DIAGNSTICO DE UNA ANEMIA DEBE INCLUIR: * HEMOGRAMA. * RECUENTO DE RETICULOCITOS. * ESTUDIO ETIOLGICO.

HEMOGRAMA
CONCENTRACIN DE HEMOGLOBINA. VALOR HEMATOCRITO. RECUENTOS CELULARES. NDICES ERITROCITARIO: VLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM). HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA (HCM). C. CORPUSCULAR MEDIA HEMOGLOBINA (CCMH). MORFOLOGA DE ERITROCITOS. FRMULA LEUCOCITARIA.

DESVIACIONES DE LOS VALORES NORMALES

ANEMIAS MICROCITICAS HIPOCROMAS: VCM < 80 3 Anemias ferropnicas. CCMH ~ 32 g/dl Talasemia. HCM < 27 pg Anemias por enfermedades crnicas. Anemias sideroblsticas. ANEMIAS NORMOCITICAS: VCM < 80- 100 3 Aplasia CCMH 32-36 g/dl Prdida agudas de sangre. HCM 27-33 g/dl Anemias hemolticas.

RECUENTO DE RETICULOCITOS
PERMITE DIFERENCIAR ENTRE: * MECANISMOS CENTRALES ANEMIAS ARREGENERATIVAS. * MECANISMOS PERIFRICOS ANEMIA REGENERATIVAS. SU VALOR SE EXPRESA: * TANTO POR CIENTO RESPECTO AL TOTAL DE ERITROCITOS. * VALOR ABSOLUTO.

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

NDICES ERITROCITARIOS.
VCM < 80- 100 3 o fl. CCMH 32-36 g/dl HCM 27-33 g/dl

CON EL VALOR DEL VCM SE OBTIENE LA

PRIMERA ORIENTACIN DIAGNSTICA:

VCM < 80 3 ; ANEMIA MICROCTICA. VCM 80- 100 3; ANEMIA NORMOCTICA. VCM > 100 3 ; ANEMIA MACROCTICA.

CON EL VALOR DE LA CCMH OBTENEMOS UNA SEGUNDAVALORACIN

CCMH < 32 g/dl; CCMH 32-36 g/dl; ANEMIA HIPOCROMA ANEMIA NORMOCROMA

ANEMIAS REGENERATIVAS. ANEMIAS ARREGENERATIVAS.

ANEMIAS ARREGENERATIVAS
SON AQUELLAS ANEMIAS DEBIDAS A UNA INSUFICIENTE PRODUCCIN DE GLBULOS ROJOS POR LA MDULA OSEA.
- CONOCIDAS COMO ANEMIAS CENTRALES-

1.- TRASTORNOS CUANTITATIVOS DE LA ERITOPOYESIS. a) APLASIA MEDULAR. b) ENFERMEDADES CRNICA. 2.- TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA ERITOPOYESIS a) ANEMIAS CARENCIALES (FERROPNICAS, MEGALOBLSTICAS) b) ANEMIAS DISERITROPOYTICAS.

ANEMIAS REGENERATIVAS O PERIFRICAS

SON AQUELLAS ANEMIAS CUYA CAUSA ES PERIFRICA DNDOSE UNA DESAPARICIN ACELERADA DE HEMATES CIRCULANTES POR PRDIDA O DESTRUCCIN DE HEMATES. 1.- HEMORRGICAS: AGUDA. CRNICA. HEMOLTICAS CONGNITAS MEMBRANOPATAS. ENZIMOPATAS. HEMOGLOBINOPATAS. HEMOLTICAS ADQUIRIDAS MECNICAS. INMUNITARIAS. PARASITARIAS. TXICAS.

2.- HEMOLTICAS:

DIAGNOSTICO DE LABORATORIO DE LAS ANEMIAS

ANEMIA
Reduccin de la masa total de hemates circulantes por debajo de los lmites normales.

Clasificacin
I PERDIDA DE SANGRE

II HEMOLITICAS III ALTERACION EN LA PRODUCCION ERITROCITARIA

Caractersticas clnicas
Sntomas:
Disnea Fatiga Palpitaciones Sncope Irritabilidad Cefalea Fatigabilidad fcil Somnolencia Tinitus Se puede desencadenar angina e IC.

Examen Fsico: Palidez de piel y mucosas Taquicardia Pulso amplio Discreto edema perifrico

ANAMNESIS

ANEMIA FERROPENICA
Alteracin de la produccin eritrocitaria.
Transtorno de la proliferacin y maduracin de los GR.
Defecto de la sntesis de Hb.
Defecto de la sntesis del hemo

Etiologa
Dficit de ingreso frrico. Aumento de requerimientos Prdida de hierro.

Manifestaciones clnias
Pica Pagofagia Uas quebradizas Alopecia Orales:
Glositis Lengua depapilada Quielitis angular

Extendio de sangre perifrica

Microctica VCM < 80 fl Hipocroma HCM < 27 pg/hemates CHM < 30% Poiquilositosis Anisocitosis Anulocitosis

Diagnstico laboratorio
NORMAL ANEMIA

FERRITINA SERI A

30-300 ng/ml

12

FERRITINA 5-48 ERITROCITARIA atogrms/hemates

Qumica hemtica
Sideremia baja < a 80Qg H y 60 Qg M 75-150Qg/dl Transferrina > 400 mg por 100 ml Reticulocitopenia Leucocitos hipersegmentados

Otros exmenes
Biopsia de mdula sea:
Fe medular ausente Mdula hiperplsica con retraso de la hemoglobinizacin

Exmenes de materia fecal Endoscopa Exmenes radigraficos

Anemia crnica
Por prdida de sangre Etiologa:
Prdidas de sangre ocultas

Por lesiones del tubo digestivo Transtornos ginecolgicos Hemorragias internas

Prdidas visibles

Hemorragia nasal

Diagnstico
Historia mdica Examen fsico Examen de sangre

 Durante las hemorragias se pierde hierro La prdida crnica de sangre provoca anemia cuando se ha agotado la reserva de fierro y se origina anemia ferropnica. Los exmenes de laboratorio y signos y sntomas seran los mismos que en la ferropnica

ANEMIA MEGALOBLASTICA
Ateracin en la produccin eritrocitaria
Transtorno de la producin y maduracin de los eritroblastos
Defecto de la sntesis del ADN

ANEMIA POR DISMINUCION DE B12

ETIOLOGIA: Dficit de vitamina B12
Disminucin del aporte Aumneto de las necesidades A. Perniciosa Gastrectoma Insuficiencia pancretica

IMPORTANCIA VITAMINA B12

Metabolismo c. Nuclicos Sntesis y reparacin de mielina alterada

Sntomas clnicos
Ataxia Prdida de percepcin tactl y vibratoria Prdida de reflejos Debilidad leve a moderada Anorexia Diarreas intermitentes FOD Glositis atrfica

Exmenes laboratorio
HEMOGRAMA Macroctica VCM > 100 fl Hipercrmica HCM o; CCHM normal Anisocitosis Pioquilocitosis

 B12 srica < 150 pg/ml Ferritina srica elevada > 300 ng/ml(hemlisis) Trombopenia Reticulocitopenia Leucopenia

 El diagnstico se basa en determinar el nivel srico de B12 y evaluar la respuesta despus de administrar la vitamina. PRUEBA DE SCHILLING Adm. vo vitamina B12 radiactiva 1-6 h dp vitamina B12 parenteral * Normal > 9% de dosis q absorcin < 5 % (funcin renal normal)

 PUNCION DE MEDULA OSEA

Predominio de la serie roja Reduccin de megacariocitos

 Aumento discreto de la bilirrubinemia Hipoproteinemia inconstante Aumento de hierro plasmtico

ANEMIA POR DEFICIT DE FOLATO

ETIOLOGIA Ingestin inadecuada Absorcin inadecuada
Enf. Celiaca , anticonceptivos orales

Utilizacin inadecuada Aumento de los requerimientos Aumento de la excrecin

Importancia del c. flico

Sntesis de purinas Sntesis de metionina a partir de homocistena

Caractersticas clnicas
No alteraciones neurolgicas Defectos en el tubo neural Irritabilidad Anorexia Lengua depapilada y sensible Diarrea

Diagnstico de laboratorio
Para establecer el diagnstico se requiere demostrar el dficit de folato en el suero. Ac flico srico: < 4 ng/ml Folato eritrocitario: inferior a 225-600ng/ml Homocistena srica indicador ms priciso.

Macroctica Anulocitosis Reticulocitopenia Leucocitos hipersegmentados Bilirrubinemia Mdula megaloblstica

ANEMIAS HEMOLITICAS

CONCEPTO Y CLASIFICACION
La anemia hemoltica es un conjunto de transtornos que se caracteriza por un nmero insuficiente de glbulos rojos en la sangre, debido a su DESTRUCCION PREMATURA. Como mecanismo compensatorio, la MO aumenta la ERITROPOYESIS Cuando esta es INSUFICIENTE para compesar la destruccion prematura => ANEMIA.
Por el MECANISMO CORPUSCULARES O INTRINSECAS

EXTRACORPUSCULARES Por el LUGAR INTRAVASCULAR

EXTRACASCULAR (bazo) Por la DURACIN AGUDAS CRONICAS

DEFICIENCIAS ENZIMATICAS ALTERACIONES CORPUSCULARES HEMOGLOBINOPATIAS ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO ANEMIA HEMOLTICA INMUNE TIPO CALIENTE ALTERACIONES EXTRACORPUCULARES ANTICUERPOS TIPO FRIA POR CRIOAGLUTININAS PAROXISTICA A FRIGORE POR MEDICAMENTOS ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO ALOANTICPOS REACCIONES TRANSFUSIONALES

ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNES 1. POR FRAGMENTACION DE ERITROCITOS MICROANGIOPATIAS MALFORMACIONES Y ALT. CARDIOVASCULARES MALFORMACIONES CARDIACAS

2. POR AGENTES FISICOS 3. HIPERESPLENISMO 4. POR INFECCIONES 5. RELACIONADA CON TRASTORNOS METABOLICOS 6. RELACIONADA CON SUSTANCIAS TOXICAS

A.H.CORPUSCULARES
DEFICIENCIAS ENZIMTICAS:
DEFICIT DE G6P-DH o FAVISMO: trastornos de la gluclisis aerobia Deficit de Piruvato-Kinasa: trastornos de la gluclisis anaerobia Transtornos del metabolismo de los nucleotidos.

HEMOGLOBINOPATIAS (ALT. GENETICAS DE LA HB):

TALASEMIAS: disminucin de la sntesis de una o varias cadenas de la HB. ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES: formacin de hemoglobina S

ALTERACIONES GENTICAS DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: AD; produccin de eritrocitos esfricos que son destruidos prematuramente en el bazo ELIPTOCITOSIS: AD; presencia de c. helpticas en sangre perifrica. ACANTOSITOSIS: deficit de B-lipoprotenas en el suero c. con picos ESTOMATOCITOSIS: estado en que las clulas muestran en su coloracin una hendidura lineal en el centro. Aumento de Na y H2O y disminucion del K intracelularmente.

A.H.EXTRACORPUSCULARES
Dos grupos principales de acuerdo a que la hemlisis este asociada o no con un ANTICUERPO DEMOSTRABLE
ANEMIA HEMOLITICA INMUNE: la causa de la destruccin prematura de los eritrocitos esta relacionada con la presencia de un AC capaz de inducir un acortamiento de su vida media. (ac-ag mb autoanticuerpo)
Por ANTICUERPOS: (clasificacin en funcin de la temperatura, a la cual el AC actua sobre la lisis de los eritrocitos)
CALIENTES: la + frec. Los AC (IgG) actan a 37C y suelen adherirse a al sistema de Rh del hemate a travs del complemento H. extravascular FRIOS: Los AC actan a temperaturas bajas entre 0-20C Hemolisis intravascular. Dos tipos: POR CRIOAGLUTININAS (atacan al sistema Li) y PAROXISTICA A FRIGORE (atacan al sistema P, esta relacionada con infecciones virales) Por MEDICAMENTOS

Por ALOANTICUERPOS:
ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO O ISOINMUNIZACIN MATERNO-FETAL: Se producce por la accion de AC maternos (IgG) dirigidos contra Ag eritrocitarios fetales (ABO y/o Rh). Puede ser: PRECOZ (a partir del 4 mes de gestacin) y producirse intratero, o TARDIA (prxima al parto) que cursa con ictericia y anemia del RN. POSTRASFUSIONALES: se da cuando existen incompatibilidad ABO y/o Rh donantereceptor

ANEMIA HEMOLTICA NO INMUNE

Las anemias hemolticas se producen por una alteracin en el medio donde circulan los eritrocitos, es decir por la ruptura del equilibrio, esto causa un cambio en su estructura y su destruccin tanto dentro como fuera del rbol vascular.

CAUSAS
MICROANGIOPATAS MALFORMACIONES Y ALTERACINES VASCULARES MALFORMACINES CARDIACAS

ANEMIA POR FRAGMENTACION ERITROCITARIA

HIPERESPLENISMO
AGRESIN TERMICA LISIS OSMTICA

HEMLISIS POR AGENTES FSICOS

HEMLISIS POR IRRADIACIN

HEMLISIS POR INFECCIONES

ABETALIPOPROTEINEMIA

HEMLSIS RELACIONADAS CON TRASTORNOS METABLICOS

HIPERLIPIDEMIAS HIPOFOSFOREMIA DEFICIT VITAMNICO ENFERMEDAD DE WILSON

HEMLISIS RELACIONADA CON SUSTANCIAS TXICAS

NO MEDICAMENTOSAS MEDICAMENTOSAS

PRUEBAS DE DIAGNSTICO
ANTECEDENTES FAMILIARES Y PATOLGICOS DE CRISIS HEMOLTICAS FROTIS SANGUNEO PARA OBSERVAR LA MORFOLOGA ERITROCITARIA (orienta en la causa de la hemlisis). VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM):
Microcitosis: Hemoglobinopata. Talasemia. Ferropenia previa. Macrocitosis: Anemias hemolticas autoinmunes. Eritroenzimopatas con actividad hemoltica en el momento. Hemlisis por prtesis de vlvulas cardacas. Esferocitosis hereditaria.

PRUEBA DE LA ANTIGLOBULINA DIRECTA (PAD) O DE COOMBS (para excluir una anemia hemoltica autoinmune) POSITIVA: estudio completo de anticuerpos para conocer etiologa. NEGATIVA: sndrome hemoltico de origen desconocido: EVALUAR HEMOSIDERINA EN ORINA: HEMOSIDERINURIA POSITIVA: hemoglobinuria paroxstica, crisis hemolticas drepanocticas, hemlisis por sepsis
Normocitosis: eritroenzimopatas, algunas hemlisis autoinmunes, anemias microangiopticas, sndromes hemolticos, hemlisis por txicos y por sepsis.

PRUEBAS ESPECFICAS:
Resistencia globular osmtica y lisis por glicerol identifican defectos en la membrana eritrocitaria. Corpsculos de Heinz inducidos in vitro que identifica si hay o no un defecto congnito. Inclusiones eritrocitarias por azul de Cresol indica inestabilidad de la hemoglobina o hemoglobina H (alfa talasemia).

Cuantificacin de la actividad enzimtica, estudios de la estabilidad molecular y anlisis genotpico para alteraciones enzimticas. Cuantificacin de las fracciones normales de hemoglobina y estudios cualitativos de estabilidad molecular para alteraciones de la hemoglobina. Prueba de Ham-Dacie (aumento de la hemlisis por complemento) para la Hamhemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN) y para la diseritropoyesis.