Definicin:

Enfermedad inflamatoria crnica que se caracteriza por una respuesta fibroproliferativa pulmonar difusa, que conduce a una rpida destruccin del parnquima pulmonar. Familia de insterticiales enfermedadades pulmonares

Conocida tambin criptgena.

como

alveolitis

fibrosante

Epidemiologia:

Incidencia de 15-20 por cada 100 000 habitantes Afecta ms al varn 2:1 Entre 50- 60 aos

Esperanza de vida media tras el diagnstico de 3.5 a 5 aos , an a pesar de Tx mdico.

Factores de riesgo

Aunque la causa que provoca la FPI es desconocida, los siguientes factores pueden incrementar el riesgo de contraerla: Sexo masculino Edad: 50 aos o mayor Tabaquismo Infeccin viral Exposiciones ocupacionales a polvo que contiene slice, bacterias y protenas animales o a gases y emanaciones Medicamentos como nitrofurantona, sulfasalazina, amiodarona, propranolol, metotrexato, ciclofosfamida, bleomicina Enfermedad por reflujo gastroesofagico (GERD, por sus siglas en ingls) Miembros de la familia con FPI

Etiopatogenia:

FPI es una alteracin respiratorio inferior.

crnica

del

tracto

Inicia a nivel alveolar y se asocia a proliferacin fibroblstica y excesiva produccin de colgeno. (tipo 1 y 3). Lesin comienza a nivel alveolar, le sigue lesin del epitelio y de la membrana basal subepitelial.

Componente celular inflamatorio esta formado por macrfagos, neutrfilos, eosinofilos y linfocitos.

Macrfagos se cree que juegan un papel protagonista en gnesis de la enfermedad por su capacidad de secretar citoquinas proinflamatorias y profibrticas.

Cuadro clnico:

Disnea de esfuerzo progresiva Tos seca

Sntomas sistmicos como malestar general, sudoracin, mialgias, artralgias se presentan con poca frencuencia.

Exploracin fsica:

> 80% presentan estertores teleinspiratorios tipo

(velcro) basales bilaterales.

Etapas avanzadas de la enfermedad: Hipocratismo digital (acropaquias) en 30- 75%. Signos de hipertensin pulmonar ( refuerzo del 2 tono cardiaco, hipertensin venosa yugular, edemas). Cianosis

Diagnstico:

Dx es por criterios anatomopatlogicos.

clinico-

radiolgicos

Historia clinica Rx de trax TAC Broncoscopia ( con lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial). Biopsia pulmonar Espirometra ( alteracin funcional)

Rx de trax:

Compromiso intersticial en ms de 90% de los casos. Infiltrados reticulares o reticulonodulares bilaterales de predominio basal distribuido en la periferia pulmonar. Disminucin del volumen pulmonar Afectacin reticular se hace ms extensa aparece patrn en panal. (quistes de 0.5 a 1 cm)

TAC de trax

Infiltrado intersticial reticular o reticulonodular basal ,bilateral. Engrosamientos septales Imgenes qusticas en panal de abejas subpleural Bronquiectasias de traccin Imgenes en vidrio esmerilado

Tcnicas broncoscopicas:

LBA:

Predominio de macrfagos La neutrofilia y eosinofilia se asocia con peor pronstico Linfocitosis mejor respuesta al Tx esteroideo

Biopsia transbronquial (BTB).

La BTB no es til para hacer el diagnstico de FPI. La indicacin para llevarla a cabo es el poder excluir otras afecciones que pueden simular esta enfermedad (malignidad, infecciones, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, neumona eosinofila etc. )

Abordajes de la Bipsia Pulmonar

Toracotoma abierta. Toracoscopa videoasistida

2 muestras de lbulos superior e inferior

Hallazgos pulmonar

histopatolgicos

en

biopsia

Neumona intersticial usual es el patrn histolgico. Apariencia normal en etapas tempranas Panalizacin difusa en etapas tardas Fibrosis en parches de distribucin paraseptal, subpleural y perifrica heterognea, con fibroblastos focales, exceso de colgeno y matriz extracelular y quistes en panalizacin.

Pruebas de Funcin Pulmonar

Patrn Restrictivo: CVF, CFR, VR y CPT VEF1disminuido. Relacin VEF1/ CVF aumentada. Intercambio Gaseoso Reducido: DLco reducida. AaPO2, PaO2, SaO2empeoran con el ejercicio

Dx diferencial

Neumona intersticial descamativa. Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria. Neumona intersticial no especfica. Neumona intersticial aguda. Neumona organizada con bronquiolitis obliterante idioptica. Neumonitis intersticial linfoctica.

Tratamiento:

Tx convencional consta de : Prednisona y un inmunosupresor ( azatioprina o ciclofosfamida) Respuesta favorable 10-30% No ha demostrado mejorar el pronstico Provoca efectos secundarios significativos Inicio de Tx solo se reserva en caso de existir un deterioro clnico- funcional importante

Dosis:

Prednisona ( dosis de inicio 0.5 mg/kg/da y disminuir progresivamente hasta 0.25 o 0.125 mg/kg/da. Azatioprina 150 mg/da ( dosis de inicio 50 mg/da, incrementando 50 mg cada 2 semanas controlando posible afectacin hematolgica y heptica mediante analitca. Duracin del tratamiento depender de la evolucin de la enfermedad evaluada a los 6 y 12 meses

En pacientes con escasa sintomatologa y levemoderada alteracin funcional respiratoria se recomienda no iniciar terapia combinada y valorar los criterios de inclusin en ensayos clnicos con antifibrticos.

En estudio con frmaco N-acetilcistena antioxidante 600 mg c/ 8 hrs va oral, se observo menor deterioro de difusin de CO por lo cual se ha introducido en terapia de paciente con FPI.

La colchicina, administrada a razn de 0,6 mg una o dos veces por da, por su capacidad antifibrognica y por la escasez de efectos secundarios, se acepta como terapia de primera lnea en el tratamiento de la enfermedad o bien como coadyuvante a los GCE y/o inmunosupresores en caso de que no haya respuesta.

Si no hay respuesta al Tx mdico se debe considerar la opcin de trasplante pulmonar

Trasplante de pulmn se ofrece a pacientes menores de 65 aos , perfil psicosocial adecuado y ninguna otra enfermedad subyacente que pueda afectar sobrevida. Sobrevida a los 2 aos despus del trasplante de un solo pulmn es de aproximadamente 70%. A los 5 aos es de 50%

Pronstico:

El pronstico es malo, con una mortalidad entre 59 y 70%; el promedio de vida entre el diagnstico y la muerte son 6 aos.

Complicaciones: Causas de Muerte

Insuficiencia respiratoria 39% Cncer pulmonar 10% Embolismo pulmonar 3% Infeccin pulmonar 3% Enfermedad cardiovascular 27% Otras 18%