OTRAS ENFERMEDADES REUMATICAS

Dra. Dexys Mrquez de Hermoso Internista - Reumatloga

DERMATOMIOSITIS

DEFINICION
Enfermedad multisistmica de etiologa desconocida caracterizada por inflamacin de base autoinmune, no supurada del msculo estriado y piel, con presencia de vasculitis como alteracin anatomopatolgica subyacente y que cursa con debilidad muscular simtrica, rash y aparicin tarda de calcinosis.

CLASIFICACION
GRADO I: Polimiositis Idioptica Primaria GRADO II: Dermatomiositis Idioptica Primaria GRADO III: Dermato/Polimiositis asociada a neolpasia GRADO IV: Dermatomiositis o Polimiositis asociada con vasculitis GRADO V: Polimiositis o Dermatomiositis asociada a enfermedades del colgeno

MANIFESTACIONES CLINICAS
Manifestaciones musculares. Debilidad muscular simtrica de predominio proximal, acompaada de dolor muscular, con sensibilidad dolorosa la palpacin y edema indurado. Con afectacin de cintura plvica, cintura escapular, musculatura flexora del cuello, musculatura farngea hipofarngea y velo del paladar.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Manifestaciones musculares. Habitualmente la debilidad muscular se va instaurando lentamente y el nio se quejar de dificultad para subir las escaleras, dificultad para vestirse y sobre todo cansancio despus de jugar. En algunos casos el cansancio se acompaa de mialgias e incluso palpacin muscular dolorosa. En casos severos con afectacin troncal el nio estar postrado en la cama, lo cual es bastante raro.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Manifestaciones cutneas Edema periorbitario, que puede extenderse a cara y cuello Eritema heliotropo y ppulas de Gottron Fotosensibilidad Hipertrofia cuticular con telangiectasias Rash en alas de mariposa Eritema palmar Rash generalizado Ulceras cutneas asociadas a enfermedad grave.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Sntomas generales: Anorexia, prdida de peso, cansancio y fiebre Calcinosis: Calcificaciones en piel, tejido celular subcutneo y fascias intermusculares. Otras: Artritis simtrica Retinitis Dolor abdominal Hemorragia (hematemesis y melenas) Perforacin intestinal (muy raramente) Neumona y neumonitis Defectos de conduccin Pericarditis (poco frecuente) Miocarditis de aparicin muy rara Microhematuria episdica. Trastornos de conducta y aprendizaje. Hipertensin (no siempre asociada a administracin de corticoides) Fenmeno de Raynaud.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Edema periorificial En el 40% de los nios aparecen erosiones orales que causan disfagia. Tambin pueden aparecer placas de alopecia cicatricial y no cicatricial.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Eritema y edema de ambos prpados con un color violceo caracterstico conocido como eritema en heliotropo.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Puede observarse tambin un eritema fotolocalizado en ambas mejillas.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Placas eritematodescamativas sobre nudillos y articulaciones interfalngicas de manos conocidas como ppulas de Gottron.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Eritema en heliotropo, ppulas de Gottron, placas psoriasiformes. psoriasiformes.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Calcificaciones Ocurren en un 40-70% de los casos de DM infantil frente a un 5% de las DM del adulto.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Telangiectasias cuticulares y en el borde libre de los prpados

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Los criterios diagnsticos propuestos por Bohan y Peter en 1975 son los siguientes: 1.-Debilidad muscular proximal y simtrica de cintura escapular y pelviana 2.-Elevacin de enzimas musculares sricas 3.-Cambios electromiogrficos 4.-Biopsia muscular compatible 5.-Lesiones cutneas caractersticas Diagnstico definitivo: ms de tres criterios con lesiones cutneas caractersticas Diagnstico probable: dos criterios con lesiones cutneas caractersticas Diagnstico posible: un criterio con lesiones cutneas caractersticas

DIAGNOSTICO Pruebas complementarias

Determinacin de enzimas musculares. CPK, GOT, GPT, LDH, Aldolasa. Deben medirse las cuatro enzimas, porque hay casos que cursan con elevacin de una sola de ellas. Electromiograma. Signos correspondientes a una miopata y denervacin, consistentes en potenciales de corta duracin y baja amplitud, actividad espontnea de denervacin y descargas positivas de alta frecuencia. Biopsia muscular. Aparecen cambios correspondientes a miositis inflamatoria, con infiltrado inflamatorio perimisial, atrofia perifascicular y presencia de vasculitis caracterstica. Hemograma, VSG y PCR. No suelen presentar alteraciones significativas. ANA Positivos en un 60% aproximadamente, generalmente inespecficos.

TRATAMIENTO
Corticosteroides Hidroxicloroquina Inmunosupresores (Azatioprina)

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

DEFINICION
Es una entidad clnica definida, que comparte caractersticas de LES, Esclerosis Sistmica Progresiva, Artritis Reumatoide, DermatoDermatopolimiositis y presencia en suero de un marcador serolgico especfico, los Anticuerpos Anti RNP a altas diluciones > 1. 600. 600.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Fenmeno de Raynaud temprano y precoz Cambios cutneos limitados esclerodermiformes Edema difuso duro de manos y dedos en salchicha Miopata inflamatoria Artritis con calcificaciones de IFP, MCF, rodillas, codos Afeccin esofgica en 70% Hipertensin pulmonar Manifestaciones renales menos frecuentes (25%) y menos severas que en LES Neuralgias del trigmino Neuropata perifrica Pericarditis Sndrome de Sjgren Meningitis asptica

CRITERIOS DIAGNSTICOS
SEROLGICOS Anticuerpos anti RNP>1/1600 CLINICOS Edemas de manos Miositis Fenmeno de Raynaud Esclerodactilia Sinovitis Diagnstico: Criterio serolgico + 3 criterios clnicos

ANTICUERPOS PATRON MOTEADO

TRATAMIENTO

SEGUN LAS MANIFESTACIONESDE CADA CONECTIVOPATIAS

ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL

DEFINICION
La artritis reumatoide juvenil (ARJ) es una afeccin heterognea de inicio y curso variables. Es la causa ms frecuente de artritis crnica de comienzo en la edad peditrica y afecta con mayor frecuencia al sexo femenino. Tiene un curso crnico y su actividad es fluctuante.

CLASIFICACION
Este tipo de artritis se divide en varias categoras: ARJ Sistmica o enfermedad de Still. ARJ poliarticular ARJ oligoarticular.

ETIOPATOGENIA
La etiologa es an desconocida, pero el factor gentico se considera importante. Se han identificado antgenos de histocompatibilidad asociados a ciertos subtipos clnicos: HLA DR5 y DR8 en oligoartritis HLA DR4 en poliartritis seropositiva HLA DR4,DR5 y DR8 en la forma sistmica Otros marcadores HLA se asocian a complicaciones Compromiso ocular: HLA DR5 y DR8 Formas severas de enfermedad: HLA DR4 Se han identificado genes que actan como protectores HLA DQ 0101: menor frecuencia de uvetis

MANIFESTACIONES CLNICAS
ARJ SISTEMICA Sir Frederick Still la describi por primera vez en 1897. Es el subtipo menos frecuente de ARJ. Es ms comn en menores de seis aos, pero hay un segundo pico de frecuencia en la preadolescencia. Comienza con fiebres muy altas, as como una inflamacin y erupcin de la piel. Es la variedad menos frecuente. Solo cerca de un 20% de todos los nios con ARJ tienen este tipo. La fiebre se asocia a: rash evanescente, serositis y visceromegalias. La caracterstica principal es la fiebre prolongada. En el curso del mismo da, pueden observarse picos febriles hasta 40-41C que alternan con temperaturas normales, por 40-41 lo cual se registra un patrn de fiebre en agujas. Se asocia a un brote que es,

MANIFESTACIONES CLNICAS
ARJ Sistmica: Puede tambin afectar los rganos internos tales como el corazn, el hgado, el bazo y los ganglios linfticos. La hepatoesplenomegalia y las linfadenopatas generalizadas son frecuentes y pueden simular una enfermedad linfoproliferativa. La serositis es otra caracterstica comn en estos pacientes y la pericarditis, como la pleuritis, pueden ser recurrentes. El compromiso inflamatorio articular puede coincidir con los sntomas sistmicos o ser tardo. Generalmente, es de tipo poliarticular y cuando la artritis es muy persistente tiende a ser muy erosiva y provocar gran discapacidad. Los quistes sinoviales y la tenosinovitis as como la osteoporosis son otras complicaciones bastante comunes. Este tipo de artritis puede ser severo y continuar hasta la edad adulta. El rash es evanescente, de color asalmonado papuliforme y no pruriginoso el cual es ms evidente durante la fiebre y afecta el tronco y extremidades.

MANIFESTACIONES CLNICAS
ARJ Sistmica:
Debe incluirse en el diagnstico diferencial de todo Sndrome Febril Prolongado, pero debe ser un diagnstico de exclusin ya que puede simular infecciones crnicas, tumor oculto u otras enfermedades autoinmunes. Su diagnstico puede ser muy difcil, especialmente cuando la artritis no est presente desde el inicio. Los paraclnicos reportan: anemia, leucocitosis con neutrofilia a veces, en rango de reaccin leucemoide y trombocitosis. Caractersticamente, tanto el factor reumatoide como los AAN son negativos. El compromiso ocular es raro. El pronstico es reservado cuando hay artritis persistente.

MANIFESTACIONES CLNICAS
ARJ Poliarticular: Envuelve ms de cinco articulaciones y afecta generalmente las articulaciones ms pequeas de las manos y los pies. Alrededor de un 30% de todos los nios con ARJ tienen este tipo. Estos nios tienen a menudo una forma ms severa de la enfermedad, que se consideran ser iguales a la artritis reumatoide de un adulto.

MANIFESTACIONES CLNICAS
ARJ Oligoarticular: Oligoarticular: Afecta cuatro o menos articulaciones de cualquier tamao, pero generalmente afecta las articulaciones ms grandes tales en forma asimtrica. sta es la forma ms comn de ARJ, casi la mitad (50%) de todos los nios con ARJ tienen este tipo. Puede desaparece con los aos. Algunos de estos nios, en particular los varones, sern positivos para HLAHLAB27, un marcador gentico que est asociada a espondilitis. (Nio HLA B27+= Espondilitis)

MANIFESTACIONES CLNICAS
ARJ OLIGOARTICULAR En la mitad de los casos, el inicio es monoarticular y la articulacin ms frecuentemente afectada es la rodilla. Una tercera parte de los pacientes con oligoartritis evolucionan a poliartritis. Aunque los sntomas sistmicos estn ausentes, se presentan afecciones del ojo. La uvetis es la complicacin extraarticular ms frecuente. Caractersticamente, tiende a ser recurrente o evolucionar en forma crnica. El comienzo temprano de la enfermedad, la presencia de ANA(+) y el sexo femenino, son factores de riesgo para esta complicacin. (Nia ANA += Uveitis) Puede observarse dicotoma en la severidad y actividad del compromiso articular y ocular. Por esta razn, se recomienda control oftalmolgico de rutina trimestral en oligoartritis, cada cuatro meses en poliartritis y cada 6 meses en la forma sistmica ya que en sta, la frecuencia de uvetis es menor.

MANIFESTACIONES CLNICAS
ARJ POLIARTICULAR El principio de la enfermedad puede ser insidioso, aunque en algunos casos se inicia en forma aguda. Cualquier tipo de articulacin puede afectarse y tiende a ser simtrica. Los sntomas sistmicos tales como febrcula, hiporexia, prdida de peso y anemia son frecuentes. La presencia del factor reumatoideo permite diferenciar dos subtipos de poliartritis. La forma seropositiva, que es ms severa y persistente y provoca artritis erosiva. Los ndulos reumatoides se observan en las formas seropositivas, y tienden a ubicarse en las prominencias seas, pero tambin pueden encontrarse en el cuero cabelludo y en trayectos tendinosos. El compromiso de rganos internos es raro. Sin embargo, se ha reportado valvulitis artica o mitral, pericarditis, pleuritis, neumonitis reumatoide y, ms raramente, ndulos reumatoides pulmonares. Las complicaciones ms comunes son desnutricin, retraso pondo statural y puberal y la osteoporosis.

MANIFESTACIONES CLNICAS

MANIFESTACIONES CLNICAS

PRONOSTICO
Un 20-35% de los pacientes con ARJ desarrollan 20-35% enfermedad erosiva. Si se detectan erosiones erosiva. seas en forma temprana (en el primer ao de evolucin), se ha encontrado que estos pacientes habitualmente desarrollan enfermedad persistente y severa. Habitualmente son del tipo severa. poliarticular y sistmico. La RNM es superior a sistmico. los estudios radiolgicos para identificar tempranamente erosiones seas y otros signos de lesin subcondra

DIAGNSTICO


ANA (anticuerpos antinucleares): son unos antinucleares): anticuerpos presentes en la sangre de muchas personas con trastornos autoinmunitarios. Su autoinmunitarios. determinacin tambin es til para predecir qu nios tienen probabilidades de desarrollar una enfermedad ocular junto con la artritis reumatoide juvenil. juvenil.

TRATAMIENTO
El tratamiento est orientado al control de la actividad inflamatoria, la preservacin de la funcin de las articulaciones afectadas y la prevencin de complicaciones. complicaciones. Los tratamientos pueden incluir medicamentos, ejercicio, el cuidado del ojo, cuidado dental, y la dieta. dieta. Hay varias medicaciones que se prescriben comnmente para tratar la ARJ. ARJ. AINES
DMARD
    

Hydroxychloroquine (Plaquinol) Sulfasalazine (Azulfadine) Methotrexate Corticoesteroides (Prednisone) Productos biolgicos