FEOCROMOCITOMA

Tumores poco comunes Suecia se ha reportado 2/millon de habitantes Mayo clinic reporta incidencia de 250 a 1300 casos por milln (autopsias)
61% en pacientes hipertensos 91% sntomas inespecficos
Dolor abdominal Vomito Disnea Insuficiencia cardiaca Hipotensin Muerte subita

Son mas comunes en la cuarta y quinta dcada de la vida

 Hipertension es una enfermedad muy comun

20% de toda la poblacion adulta

Mas de 50% de adultos mayores de 60 aos

En estos la frecuencia de feocromocitoma es menor de 0.1%

Considerar pruebas en pacientes con:

Hipertension grave Hipertensos con sintomas sospechosos
Cefalea Palpitaciones Diaforesis Dolor abdominal o toracico

Anatomia patologica
Por lo general se localizan en las glandulas suprarrenales
90% adultos 70% nios

Por lo general son unilaterales (90%) Bilaterales 24% (sx familiares de feocromocitomas) Suprarrenal derecha (65%) Suprarrenal izquierda(35%)

 De manera tpica encapsulados

Consistencia firme
Apariencia moteada o rojiza (hemorragias internas) Pocos negros acumulacin de neuromelanina (metabolito de la catecolamina) Feocromocitoma promedio pesa 100g y tiene un dimetro de 4.5cm

Paragangliomas Cromafines
Feocromocitomas extrasuprarrenales que se originan de los ganglios simpticos constituyen:
10% en adultos 30% nios

70% son intrabdominales siendo mas comunes en:

Regin yuxtarrenal Regin paraaortica

Paragangliomas retroperitoneales son malignos (30-50%) Tienden a producir metstasis a pulmones, ganglios linfticos y huesos 36-60% son funcionales (secretan noradrenalina y normetanefrina)

Paragangliomas parasimpaticos no cromafines

Por lo general se encuentran en la cabeza y cuello 5% secretan catecolaminas Presentacin general:
Masa indolora en el cuello

La ciruga de estos tumores puede lesionar:

Nervio larngeo recurrente Sx de horner

Poca posibilidad de malignidad y metstasis

Trastornos genticos asociados

20-30% presentan una mutacin asociada con un Sx familiar Neoplasia Endocrina mltiple tipo2 (NEM2)
Mutacin en el protooncogen RET del cromosoma 10

Enfermedad de Von Hippel-Lindau

Mutacin en el gen VHL

Neurofibromatosis de Von Recklinghausen

Mutacin en el gen supresor de NF-1 en el cromosoma 17q11.2

Fisiologa del feocromocitoma

Sntesis de hasta 27 veces el ndice normal Las clulas del feocromocitoma contienen mas noradrenalina que adrenalina La concentracin de catecolaminas no se relaciona con el tamao del tumor Las catecolaminas pueden ser liberadas por estimulos fisicos:
Lo cual causara liberacion de catecolaminas y una crisis hipertensiva

 Las concentraciones circulantes elevadas de catecolaminas de manera crnica pueden causar:

Saturacin de los axones simpticos por la captacacion neuronal activa de catecolaminas

Esto puede actuar en los paroxismos de hipertensin que son desencadenados por:
Dolor Trastornos emocionales Intubacin o anestesia

Tambin puede explicar la elevacin de catecolaminas en orina y plasma despus de una reseccin quirrgica Secrecin de NPY el cual es un vasoconstrictor muy potente
Contribuye a la hipertensin

Sntomas
Mas de 1/3 de los feocromocitomas causan la muerte antes del diagnostico:
Arritmias cardiacas letales

Generalmente tienen sntomas paroxsticos:

Cefalea (80%) Diaforesis(70%) Palpitaciones (60%) Ansiedad (50%) Temblor (40%) especialmente secretores de adrenalina Dolor torcico recurrente Dolor abdominal Vomito estreimiento

Estos paroxismos pueden no presentarse en meses o varias veces al dia

 Cada paciente tiende a presentar un patrn diferente de sntomas

La frecuencia y gravedad de los episodios por lo general se incrementa con el paso del tiempo
En algunos pacientes los descongestivos nasales pueden precipitar la crisis Sintomas en nios:
Cambios visuales Perdida de peso Polidipsia, poliuria Convulsiones Edema y eritema de las manos

Pruebas bioqumicas
CATECOLAMINAS Y METANEFRINAS Cromatografa liquida de presin elevada Mejor q otros mtodos por su especificidad y facilidad de uso Puede haber hasta un 10% de elevaciones errneas Pacientes con feocromocitoma tienen elevaciones de mas del doble sobre todo despus de una crisis

Cromogranina A serica
Puede medirse por analisis inmunorraduimetrico Este estudio es util para el diagnostico pero sufre extensas divisiones por el tumor Solo siertos estudios sericos son utiles para el diagnostico 8:00am las concentraciones son bajas 11:00 pm son mas elevadas

Pruebas de supresin
La prueba de estimulacin con glucagon:
Es peligrosa y ya no se utiliza

La prueba de supresin con clonidina:

Fue utilizada en muchos casos en los q es incierto el diagnostico

La prueba es innecesaria
Puede producir hipotensin severa y no es muy confiable

Estudios para ubicacin

GAMAGRAFIA CON METAYODOBENZILGUANIDINA El MYBG es un derivado de la guanidina q asemeja a la noradrenalina Es transportado en forma activa dentro de las clulas suprarrenales Es til para establecer si una masa suprarrenal es un feocromocitoma

Tambin es til para la deteccin de metstasis

Sensibilidad de 77-90% Especificidad de mas de 95%

Tomografa computarizada
Despues de realizar el diagnostico clinico Se debe realizar una TC de las suprarrenales sin medio de contraste:
Se distingue mejor la densidad sin medio de contraste El medio de contraste puede desencadenar crisis hipertensivas

Si no se distingue masa se puede realizar MYGB Sensibilidad de 90%

IRM
Es util por q puede utilizarse con o sin medio de contraste El Gadolinio no causa crisis hipertensivas Sirve para detectar metstasis Es el estudio de eleccin en nios y embarazadas por q no expone a radiacin

Sensibilidad de 95% para feocromocitomas mayores de 0.5cm

Tratamiento medico preoperatorio

Antihipertensivos orales Estabilizar hemodinamicamente La preparacin de mas de 7 das No es mejor q la preparacin 4 a 7 das antes de la ciruga e pueden utilizar:
Bloqueadores de canales de calcio Bloqueadores adrenrgicos IECAS Otros antihipertensivos

Tratamiento quirurgico
La mortalidad perioperatoria es cercana al 2.4% LAPAROSCOPIA:
Procedimiento de eleccion Tumores invasivos o mayores de 6cm (mas dificiles)

SUPRARRENALECTOMIA ACUSCOPICA
Utiliza 3 trocares de 2 a 5mm y un trocar umbilical En una serie de 15 pacientes redujo el tiempo de cirugia y de recuperacion