CARDIOPATIAS CONGENITAS

M.E.E. Nelly del Carmen Castro Linares

 La enfermedad cardaca congnita o cardiopata

congnita se refiere a problemas con la estructura y funcionamiento del corazn debido a un desarrollo anormal de ste antes del nacimiento. Congnito significa presente al nacer.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Es el tipo de anomala congnita ms comn. Es responsable de ms muertes en el primer ao de

vida que cualquier otro defecto de nacimiento. Muchos de estos defectos necesitan un seguimiento cuidadoso; algunos se curan con el tiempo, mientras que otros requerirn tratamiento. No se puede identificar una causa conocida y se continan haciendo investigaciones acerca de este tipo de cardiopatas. Frmacos como el cido retinoico para el acn, sustancias qumicas, el alcohol e infecciones (como la rubola) durante el embarazo pueden contribuir a algunos problemas cardacos congnitos.

 La cardiopata congnita suele estar dividida en

dos tipos: ciantica (coloracin azulada producto de una relativa falta de oxgeno) y no ciantica.

 Cianticas: Tetraloga de Fallot Transposicin de los

No cianticas: Comunicacin

grandes vasos Atresia tricspide Drenaje venoso pulmonar anmalo total Tronco arterial Corazn izquierdo hipoplsico Atresia pulmonar Algunas formas de drenaje venoso pulmonar anmalo total Anomala de Ebstein

interventricular (CIV) Comunicacin interauricular (CIA) Conducto arterial persistente (CAP) Estenosis artica Estenosis pulmonar Coartacin de la aorta Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocrdico)

 Estos problemas pueden presentarse como solos

o juntos. Se presentan como un defecto aislado sin asociacin con otras enfermedades. Pueden ser parte de diversos sndromes genticos y cromosmicos, como el sndrome de Down, la trisoma 13, el sndrome de Turner, el sndrome de Marfan, el sndrome de Noonan y el sndrome de Di George.

Tetraloga de Fallot
La tetraloga de Fallot se clasifica como un

defecto cardaco ciantico, debido a que la afeccin ocasiona niveles bajos de oxgeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloracin azulada y prpura de la piel).

Tetraloga de Fallot
La forma clsica de la tetraloga

abarca cuatro defectos conexos del corazn y sus mayores vasos sanguneos: Comunicacin interventricular (orificio entre los ventrculos derecho e izquierdo) Estrechamiento de la arteria pulmonar (la vlvula y arteria que conectan el corazn con los pulmones) Cabalgamiento o extraposicin de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrculo derecho y la comunicacin interventricular, en lugar de salir nicamente del ventrculo izquierdo Engrosamiento de la pared muscular del ventrculo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

Sntomas
Dedos hipocrticos

(agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uas de los dedos de la mano) Cianosis que se vuelve ms pronunciada durante perodos de agitacin Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes) Insuficiencia para aumentar de peso Prdida del conocimiento Desarrollo deficiente Posicin de cuclillas durante los episodios de cianosis

Tratamiento

Correccin quirrgica total: No depende de edad ni talla; Depende de del tamao de la arteria pulmonar (hipoplasia es contraindicacin relativa). Se difiere hasta que crezca (ciruga paliativa). 1. Cierre de comunicacin interventricular (CIV); 2. Ampliar la estenosis pulmonar (reseccin muscular o parche). Ciruga Paliativa: Se realiza una derivacin SistmicoPulmonar (subclavio-pulmonar) para aumentar el

Pronostico
El 90% de las personas sobrevive hasta la vida

adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin ciruga, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 aos de edad.

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.

Transposicin de los grandes vasos

Es un defecto cardaco

congnito en el cual los dos vasos principales que llevan sangre lejos del corazn, la aorta y la arteria pulmonar, estn intercambiados (transpuestos). Los sntomas aparecen al momento de nacer o muy poco despus. La gravedad de los sntomas depende del tipo y tamao de los defectos cardacos conexos de la cantidad de oxgeno que se moviliza a travs de la circulacin general del cuerpo. La enfermedad es el segundo defecto cardaco ciantico ms comn.

Sntomas
Color azulado de la

piel Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor Mala alimentacin Dificultad para respirar

Diagnostico
El mdico puede detectar un

soplo en el corazn al auscultar el trax con un estetoscopio. La boca y la piel del beb estarn de un color azul. Entre los exmenes ms frecuentes se encuentran los siguientes: Cateterismo cardaco Radiografa de trax ECG Ecocardiografa (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografa fetal) Oximetra de pulso (para verificar el nivel de oxgeno en la sangre)

Tratamiento
Al beb se le administrar inmediatamente un

medicamento llamado prostaglandina por va intravenosa (IV). Este medicamento ayuda a mantener el conducto arterial abierto, permitiendo algo de mezcla de las dos circulaciones de sangre. Se puede necesitar un procedimiento que utiliza cateterismo cardaco (septostoma interauricular con baln) para crear un gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle. Se utiliza un tipo de ciruga llamado procedimiento de recambio arterial para corregir en forma permanente el problema dentro de la primera semana de vida del beb. Esta ciruga invierte las grandes arterias de nuevo a la posicin normal y mantiene las arterias coronarias conectadas a la aorta.

Pronostico
Los sntomas del nio mejorarn despus de la

ciruga para corregir el defecto. La mayora de los bebs sometidos a un recambio arterial no tienen sntomas despus de la ciruga y llevan vidas normales. Si no se realiza la ciruga correctiva, la expectativa de vida es de slo meses.