Tumores Cerebrales

Dra. Silvia Cocorullo

Incidencia de Tumores SNC

SEER: (base de datos de Vigilancia, Epidemiologa y Resultados) entre 1996 a 2000, en EEUU es de 6,6 por 100.000 personas anualmente, con una mortalidad estimativa del orden de 4,7 por 100.000 personas anualmente. Astrocitoma anaplsico y el glioblastoma 38%. Meningiomas y otros tumores mesenquimatosos 27% Menos comunes: en orden decreciente, hipfisis, schwannomas, linfoma del SNC, oligodendrogliomas, ependimomas, astrocitomas bajo grado y meduloblastoma. Tumores raqudeos primarios : en un 79% son schwannomas, meningiomas y ependimomas

Tumores
Tumores raqudeos primarios menos comunes son: sarcomas, astrocitomas, tumores vasculares y cordomas.
Los sndromes tumorales familiares (y las anomal. cromosmicas respectivas en rel. con las neoplasias del SNC) son la neurofibromatosis de tipo I y tipo II, enfermedad de von Hippel-Lindau, esclerosis tuberosa, sndrome de LiFraumeni, sndrome de Turcot de tipo 1 y tipo 2 y sndrome del carcinoma de clulas basales nevoides.

Causas:
La exposicin al cloruro de vinilo predispone al desarrollo de glioma. Se ha implicado la infeccin por el virus de Epstein-Barr en la etiologa del linfoma primario del SNC Las personas que reciben un trasplante y los pacientes afectados por el SIDA son sustancialmente ms vulnerables al linfoma primario del SNC.[

Signos ySntomas
Generales: dolores de cabeza; sntomas gastrointestinales como nuseas, prdida del apetito y vmitos; y cambios en la personalidad, el humor, la capacidad mental y la concentracin. Dg diferencial con: otras lesiones que ocupan espacio como abscesos, malformaciones arteriovenosas e infarto. Sndromes cerebrales focales: convulsiones 20% supratentoriales, las convulsiones son un sntoma principal y preceden al diagnstico clnico meses o aos en los pacientes con tumores de crecimiento lento.
De todos los pacientes con tumores cerebrales, padecen convulsiones en algn momento durante el curso clnico.
70% con tumores primarios del parnquima. 40% con tumores cerebrales metastsicos

Diagnstico
TAC para evaluar pacientes RM : tienen resolucin superior del inestables desde el punto de tejido blando; vista clnico; es superior para detectan mejor las lesiones detectar:
calcificacin, lesiones craneales y hemorragia hiperaguda (sangrado que ha comenzado hace menos de 24 horas) y contribuye al diagnstico diferencial directo as como al tratamiento inmediato

isodensas, el agrandamiento de tumores y otros hallazgos relacionados como edema, todas las fases de los estados hemorrgicos (con excepcin de la hiperaguda) e infarto. La RM de alta calidad constituyen el estudio de diagnstico preferido en la evaluacin de lesiones intramedulares y extramedulares de la mdula espinal

Diagnstico
En las imagenologa posterior al tratamiento, la tomografa por emisin de fotn nico (SPECT) y la tomografa por emisin de positrones (TEP) son tiles para diferenciar la recurrencia del tumor de la necrosis por radiacin

Clasificacin de la OMS
Grado I de la OMS incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curacin al cabo de la reseccin quirrgica sola. Grado II de la OMS incluye lesiones que por lo general son infiltrativas y de baja actividad mittica pero que recurren. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados ms altos de malignidad. Grado III de la OMS incluye lesiones de malignidad histolgica probada en general en la forma de actividad mittica, capacidad de infiltracin claramente expresada y anaplasia. Grado IV de la OMS incluye lesiones que presentan actividad mittica propensas a la necrosis y, en general, asociadas con evolucin prequirrgica y posquirrgica rpida de la enfermedad.
incorpora e interrelaciona morfologa, citogentica, gentica molecular y marcadores inmunolgicos en un intento por formular una clasificacin celular que se aplique universalmente y que sea vlida desde el punto de vista del pronstico.

Clasificacin
1-Tumores neuroepiteliales
1-Tumores gliales. 1-Tumores astrocticos. 1-Astrocitoma piloctico. 2-Astrocitoma difuso (incluso el fibrilar, protoplsmico, gemistoctico). 3-Astrocitoma anaplsico. 4-Glioblastoma (incluso el de clulas gigantes, gliosarcoma). 5-Xantoastrocitoma pleomrfico. 6-Astrocitoma subependimario de clulas gigantes. 2-Tumores oligodendrogliales. 1-Oligodendroglioma. 2-Oligodendroglioma anaplsico. 3-Gliomas mixtos. 1-Oligoastrocitoma. 2-Oligoastrocitoma anaplsico.

4-Tumores ependimarios. 1- Ependimoma mixopapillar. 2-Subependimoma. 3-Ependimoma (celular, papilar, de clulas claras, tanictico). 4-Ependimoma anaplsico. 5-Tumores neuroepiteliales de origen incierto. 1-Astroblastoma. 2-Glioma coroide del tercer ventrculo. 3-Gliomatosis cerebri.

Clasificacin
1-Tumores neuroepiteliales.
2-Tumores neuronales y
mixtos neurogliales (con algunos componentes gliales). 1-Gangliocitoma. 2-Ganglioglioma. 3-Astrocitoma y ganglioglioma desmoplsico infantil. 4-Tumor neuroepitelial disembrioplsico. 5-Neurocitoma central. 6-Liponeurocitoma cerebelar. 7-Paraganglioma.

3-Tumores no gliales.
1-Tumores embrionarios. 1-Ependimoblastoma. 2-Meduloblastoma. 3Tumor neuroectodrmico primitivo supratentorial (TNPS). 2-Tumores del plexo coroideo. 1-Papiloma del plexo coroideo. 2-Carcinoma del plexo coroideo. 3-Tumores del parnquima pineal. 1-Pineoblastoma. 2-Pinealocitoma. 3-Tumor del parnquima pineal de diferenciacin intermedia.

Papiloma del plexo coroideo

El papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS) y el carcinoma del plexo coroideo (grado III de la OMS) son neoplasias papilares intraventriculares derivadas del epitelio del plexo coroideo.
0,4% a 0,6% de los tumores cerebrales, 2% a 4% de los tumores cerebrales en los nios y 10% a 20% de los tumores cerebrales que se manifiestan en el primer ao de vida. Los papilomas son ms numerosos que los carcinomas a razn de 10:1. Los del ventrculo lateral afectan principalmente a los nios; los tumores del cuarto ventrculo estn distribuidos de manera pareja entre todos los grupos de edad.

Clasificacin 2-Tumores menngeos.

Los meningiomas (grados I de la OMS), por regla general, son tumores benignos de crecimiento lento.
Se calcula que los meningiomas comprenden entre 13% y 26% de los tumores cerebrales primarios. Incidencia anual de casi 6 por 100.000 personas. Afectan a los adultos, con un pico en las sexta y sptima dcadas de vida. Razn mujer:varn 2:1. Los meningiomas atpicos (grado II de la OMS) constituyen 4,7% a 7,2% de los meningiomas, Losmeningiomas anaplsicos (malignos) (grado III de la OMS) representan 1,0% a 2,8% de los meningiomas.Predomininanen varones. La mayora surgen dentro de las cavidades intracraneal, orbital e intravertebral. Los meningiomas raqudeos son ms comunes en la regin torcica; los meningiomas atpicos y anaplsicos son ms comunes en las convexidades de hoz y lateral.

1. 2. 3.

Meningioma . Hemangio pericitoma. Lesin melanoctica

Clasificacin 3-Tumores de clulas germinales.

1. Germinoma. 2. Carcinoma embrionario. Tumor del saco vitelino(tumor del seno endodrmico). 4. Coriocarcinoma. 5. Teratoma.
Tumor mixto de clulas germinales.

3.

6.

Clasificacin 4-Tumores de la regon selar

Adenoma de la hipfisis. Carcinoma de la hipfisis. Craneofaringio ma

Clasificacin
5. Tunores de
histiognesis incierta. 1Hemangioblastoma capilar.

Hemangioblastoma cerebeloso
Enfermedad de Von Kippel Lindau

Clasificacin
6- Linfoma primario del SNC.

Clasificacin
7. Tumores de los nervios perifricos que afectan el SNC. 1- Schwannoma. 8% de los tumores cerebrales y 29% de los tumores raqudeos primarios. Estos son tumores benignos de crecimiento lento que solo en raras ocasiones se tornan malignos. 8. Tumores Metastsicos. 70% se disemina por MTS mltiples al cerebro, pero tambin son posibles las MTS solitarias.
40% a 50% de las MTS intramedulares, se originan por pulmn.

8.Tumores Metastsicos
Los primarios ms comunes que producen compresin epidural de la mdula espinal (CEME) son mama (22%), pulmn (15%),prstata (10%) linfoma (10%). Las leucemias, linfomas, cncer de mama y carcinomas del sistema gastrointestinal se asocian con infiltracin difusa de leptomeninges.

Metstasis
Se manifiestan en 20% a 40% de los pacientes con cncer. Se desconoce la incidencia exacta, en EEUU se diagnostican de 98.000 a 170.000 nuevos casos anualmente. Los cnceres primarios ms comunes que se diseminan por metstasis al cerebro son:
el cncer del pulmn (50%), el cncer de mama (15%-20%), el cncer primario desconocido (10%-15%), melanoma (10%) y el cncer del colon (5%).

-Localizacin: 80% en los hemisferios cerebrales, 15% ocurren en el cerebelo, 5% ocurre en el tronco -Tipos: mltiples en ms de 70% ,y solitarios Los tumores primarios del cerebro rara vez se diseminan a otras reas del cuerpo, pero se pueden diseminar a otras partes del cerebro y el eje espinal.

Metstasis
A- Goma Sifiltico B- MTS Neuroblastoma

Astrocitomas
El astrocitoma piloctico (grado I de la OMS) es completamente circunscrito, de crecimiento lento, suele ser qustico y se manifiesta principalmente en nios y adultos jvenes es el glioma ms comn en los nios
10% de los tumores astrocticos cerebrales 85% de los cerebelares. Ocurre en todo el neuroeje; los sitios preferidos son el nervio ptico, el quiasma ptico, el hipotlamo, el tlamo y los ganglios basales, los hemisferios cerebrales, el cerebelo y el tronco cerebral.

Astrocitomas
El astrocitoma difuso (grado II de la OMS), o astrocitoma difuso de bajo grado, est caracterizado por el crecimiento lento y la infiltracin de estructuras cerebrales vecinas Afecta a adultos jvenes y tiende a la progresin maligna a astrocitoma anaplsico /glioblastoma. Son el 35% de los tumores cerebrales astrocticos. Se localizan ms comnmente en el cerebro. Tienen tres variantes histolgicas: astrocitoma fibrilar, astrocitoma gemistoctico y astrocitoma protoplsmico.

El astrocitoma anaplsico (grado III de la OMS), o astrocitoma maligno o astrocitoma de alto grado, surge a raz de un astrocitoma difuso o se manifiesta de novo sin indicacin de un precursor menos maligno. La edad promedio al momento de la biopsia es 41 aos. Afecta principalmente los hemisferios cerebrales

Astrocitomas
El xantoastrocitoma pleomrfico (grado II de la OMS) es un tumor astroctico poco comn Menos de 1% de las neoplasias astrocticas. Se manifiesta en los nios y los adultos jvenes. Compromete el cerebro y las meninges. Tiene un pronstico relativamente favorable
El astrocitoma subependimario de clulas gigantes (ASCG) (grado I de la OMS) Es un tumor benigno, de crecimiento lento. Surge en la pared de los ventrculos laterales.

se manifiesta casi exclusivamente en pacientes con complejo de esclerosis tuberosa (CET); su incidencia oscila entre 6% y 16% de los pacientes con CET. Se manifiesta durante las dos primeras dcadas de vida

Glioblastoma Multiforme
El glioblastoma (grado IV de la OMS), o glioblastoma multiforme, se genera a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma anaplsico, pero ms frecuentemente se presenta de novo sin manifestacin de un precursor menos maligno. Es el tumor cerebral ms frecuente, que representa casi de 12% a 15% de todos los tumores cerebrales y de 50% a 60% de todos los tumores astrocticos. La incidencia pico ocurre entre los 45 y 70 aos. Afecta principalmente a los hemisferios cerebrales. Variantes histolgicas: de clulas gigantes y gliosarcoma.

Glioblastoma Multiforme
El glioblastoma se encuentran entre las neoplasias humanas ms agresivamente malignas. Duracin total media de la enfermedad inferior a 1 ao en pacientes con glioblastoma primario

Oligodendrogliomas
El oligodendroglioma (grado II de la OMS) es un tumor bien diferenciado. Crece de manera difusa en la corteza y la sustancia blanca. Este tumor representa aproximadamente 50% de los tumores oligodendrogliales y entre 5% y 18% de los gliomas. Se manifiestan en adultos, con una incidencia pico en la quinta y la sexta dcadas de vida. En comparacin con los pacientes con astrocitoma, responden mejor a la radioterapia y la quimioterapia El oligodendroglioma anaplsico (grado III de la OMS) de malignidad y un pronstico menos favorable que el oligodendroglioma de grado II.. Casi 50% de los tumores oligodendrogliales son oligodendrogliomas anaplsicos. Se manifiestan en adultos. Tumor primario en el lbulo frontal y, secundario, en el lbulo temporal.

Tumores Ependimarios
El ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS) es un astroctico, de crecimiento lento, edad media 36a.
Casi exclusivamente en la regin del conus-cola-filum terminale de la mdula espinal. El pronstico es bueno, El subependimoma (grado I de la OMS) es una neoplasia glial de crecimiento lento que se adhiere generalmente a la pared ventricular.8,3% de los tumores ependimarios. Mayor frecuencia en varones adultos. Buen pronstico;

El ependimoma (grado II de la OMS) es un tumor de crecimiento lento de nios y los adultos jvenes.
Se origina en la pared de los ventrculos cerebrales o en el conducto raqudeo y est compuesto por clulas ependimarias neoplsicas.,representan 3% a 5% de los neuroepiteliales y 30% de los tumores en los nios menores de 3 aos de edad. Son las neoplasias neuroepiteliales ms comunes en la columna vertebral, 50% a 60% de los gliomas raqudeos. Mayormente en sistema ventricular y en el conducto raqudeo; con mayor frecuencia en la fosa posterior y en la mdula espinal, luego en los ventrculos laterales y en el tercer ventrculo. El ependimoma anaplsico (grado III de la OMS) es un glioma maligno de origen ependimario con crecimiento acelerado y un desenlace desfavorable, en los nios