Anda di halaman 1dari 32

NEUROPATI

Dr.M.Hasnawi Haddani.Sp.S Bagian Neurologi FK UNSRI/RSMH Palembang

Pendahuluan
Suatu Penyakit yang timbul karena kelainan saraf perifer. Dapat mengenai nukleus pada kornu anterior medula spinalis, radiks, saraf spinalis, pleksus, saraf tepi dan neuro muskular junction. Faktor penyebab antara lain infeksi, gangguan metabolik, intoksikasi, defesiensi, gangguan vaskuler, kompressi, alergi dan efek dari tumor ganas.

Patologi:
Bentuk kelainan dapat berupa: 1.Demielinisasi segmental. 2.Degenerasi aksonal 3.Kombinasi keduanya. Pada demielinisasi perbaikan terjadi lebih cepat dibanding degenerasi aksonal.

Patologi
Polineuropati: Terjadi kelainan bersifat difus yg mempengaruhi seluruh susunan saraf perifer seperti gangguan metabolik, keracunan, defisiensi & reaksi imunologis. Mononeuropati: Lesi fokal pada satu saraf tepi, atau lesi fokal majemuk yg berpisah-pisah (mononeuropati multipleks)

Klinis Neuropati berupa :


Menimbulkan gangguan campuran sensorik & motorik, kadang-kadang gangguan fungsi otonom. Ggn motorik lebih menonjol pada Sind.Guillain Barre, neuropati porfiria & difteri. Ggn sensorik lebih menonjol pada defisiensi, diabetes,amiloidosis dan kusta. Ggn otonom dpt terjadi ggn.Keringat Hipotensi ortostatik Impotensi ,ggn miksi & defikasi Dll.

Radikulopati
Lesi utama Radiks bgn proksimal berupa: - Demielinisasi - Degenerasi Akson. Diduga terjadi akibat alergi/Rx Immun. Dijumpai berupa : - Sind.Guillain barre - Neuritis difterika. Likuor : Disosiasi sitoalbumunik Gambaran Klinis :- GGn Sessorik segmental. - Motorik tipe LMN

Penyakit defisiensi
Defs. Tiamin, As.Nikotinat & As.Pentotenat. Ggn met. Neuron berupa terhalangnya oksidasi glukosa. Didpt pd malnutrisi, muntah-muntah, kebutuhan meningkat pd hamil & Alkoholism Defs. Tiamin : dpt terjadi Kardiomiopati Ggn Mesensefalon paralisis okuler, nistagmus, ataksia, dimensia. Neuropati Alkoholism nyeri yg hebat pada betis.

Defs.As.Nikotinat: dapat terjadi: Ggn berupa demensia ringan Dermatitis kulit yg terpapar sinar matahari Kadang-kadang glositis & diare. Defs. Piridoksin: Terjadi pada pengobatan lama isoniazid. Berupa kejang-kejang Defs. Sianokobalamin: Neuropati perifer ringan. Anemia megaloblastik.

Gangguan Metabolisme
Diabetes Melitus Menyerupai gejala pd ggl. Radiks Post. hipestesi dgn rasa getar negatif. Ggn Otonom Diare - Hipotensi Postural - Ggn Sekresi keringat

Keracunan Timah Neuropati Motorik: Ggn N.Radialis, Medianus & Poplitea lateralis. Tangan & kaki terkulai. Manifestasi Alergi/ Rx.Imun. Neuritis difteri tipe lambat: Neuropati simetris setelah 6-8 bln difteri Gejala mirip SGB.

Sindrom Guillain Barre


Sinonim= Poloneuritis akut pasca infeksi, Polineuritis akut toksik, polineuritis febril, poliradikulopati dan acut ascending paralysis Didahului oleh Ispa sembuh timbul SBG. Insidensi 0,4-1,7 per 100.000 populasi. Wanita : Laki-laki = 2:1 Lebih banyak mengenai usia muda

Gambaran Klinik: Ggn Motorik LMN lebih dahulu bersifat simetris Ggn Sensorik hipestesi dgn pola sarung tangan & kaus kaki. Nn.Kranialis dapat terkena: parese n.VII terjadi pada 50 % kasus & sering bilateral. Fungsi otonom dpt terganggu berupa tahikardi,aritmia jantung, hipotensi postural.

Lab: Cairan likuor Disosiasi sitoalbuminik

Pemeriksaan EMNG terjadi demielinisasi & penurunan kecepatan hantar saraf. Terapi: Tdk ada drug of choice. Waspada paralisis otot-otot pernapasan (Pasang ventilator) Kortikosteroid, Plasmaparesis, imonoglobulin. Suportif: fisioterapi.

Neuropati Kompresi Sind.Kanalis Karpi (Carpal Tunnel)


N.Medianus memasuki telapak tangan didepan tendo fleksor digitorus sublimis & antara retinakulum fleksor Carpal tunnel.(c.t) Penyempitan pada ct oleh lemak, edema,Obesitas,miks edema atau komplikasi kehamilan kompresi n.medianus. Gejala : - Nyeri tangan menjalar kelengan - Nyeri makin berat pd malam hari. - Kelemahan & atropi otot tenar - Parastesi.

MIOPATI
Dr.M.Hasnawi Haddani Sp.S Bgn/Departemen Neurologi FK UNSRI/RSMH PALEMBANG

Pembagian Miopati
1.Miopati Kongenital & Distrofi Muskuler 2.Miopati Inflamasi. 3.Miopati o/k kelainan endokrin. 4.Miopati o/k kelainan metabolik 5.Miopati o/k kelainan ion (m.Channelopathy)

Miopati Kongenital
Kelainan struktur & fungsi otot lurik sejak lahir yang diturunkan secara genetik. Penampilannya: kelemahan otot dialami sejak lahir. Serum muscle enzym normal/sedikit meningkat. Disertai beberapa kelainan skeletal yg sifatnya multiple a.l: Skoliosis, talipes elongated face & high arched palete.

Distropi muskuler.
Kelainan genetik yang ditandai adanya degenerasi serabut otot yang progresif . serabut otot tersebut digantikan oleh jaringan ikat. Penyebabnya gangguan pd gen Xp21.1 yang mengatur kompleks distrofinglikoprotein (KDG)

Distropi muskuler
KDG berpartisipasi pada prosestrasduksi infuls pada membran serabut otot. kelainan pada KGD akan menyebabkan kerusakan serabut otot oleh karena influks ca yang berlebihan.

1.Duchennes dystrophy
Kelainan KDG yg berat bersifat XLinked resesif. Kelemahan otot dimulai pd usia 3 5 thn yg bersifat progresif. Kelumpuhan meliputi otot-otot didaerah limb-girdle disertai pseudohipertropi otot gastrognemius, otot aksial yg menyebabkan kelainan tlg belakang skoliosis & lordosis lumbal, otot pernafasan & otot jantung.

1.Duchennes dystrophy
serum kreatinine kinase meningkat. Penderita meninggal umumnya akibat infeksi/kegagalan pernafasan.

2.Backers dystrophy
Lebih ringan dari duchen.

Miopati inflamasi
Kelainan yg disebabkan inflamasi pd jaringan otot. Terjadi secara idiopatik(sbgn besar). Dpt juga oleh kelainan jaringan ikat (SLE, Scleroderma, rheumathoid arthritis, infeksi virus & keganasan.

1.Polimiositis.
Kelumpuhan otot proksimal yg sifatnya progrersif disertai kelainan nyeri. Didapatkan peningkatan serum enzim otot EMGdidptkan gambaran miopati. Biopsi otot gambaran inflamasi.

2.Dermatomiositis
Polimiositis yg disertai kelainan kulit berupa: -heliotrope rash, Gottrons nodule, V sign (erythematous rash pd dada oleh karena sinar matahari), erythematous rash pada daerah bahu & leher belakang (Shawl sign).

Miopati Endokrin/Toksik
Beberapa kelainan endokrin (DM,Hipertiroid,hipotiroid) dpt menyebabkan miopati Hipertiroid menyebabkan miopati yg sifatnya periodik. Steroid endogen & eksogen miopati dgn mekanisme belum jelas.

Miopati Endokrin/Toksik
Steroid Eksogen untuk menimbulkan miopati bervariasi dimana Triamcinolone> betamethasone>dexamethasone. Miopati akibat steroid serum kreatinine kinase dalam batas normal. Obat penurun kolesterol a.l: - Gol.Fibric acid (clofibrate & gefimbrozil). - 3-HMG-CoA reductase inhibitor - Niacin mampu menyebabkan akut miopati.

Miopati Endokrin/toksik
Penatalaksanaan: Perbaiki faktor penyebab (hipertiroid/hipotiroid) & hentikan obat penyebab.

Miopati Metabolik
Dapat bersifat herediter atau didapat pada masa dewasa. Terjadi ggn metabolisme glikogen & as.lemak dijaringan otot. Pd saat otot rileks atau aktivitas aerobik ringan energi otot diperoleh dari metabolisme as.lemak. Aktivitas aerobik yg berat energi diperoleh dari metabolisme glikogen.

Miopati Metabolik
timbul gejala kram, nyeri & kekakuan otot segera setelah melakukan olah raga & mengangkat benda berat merupakan tanda gangguan metabolisme glikogen (Glicogen storege disease). Ggn metabolisme lemak timbul keluhan pd saat penderita melakukan aktivitas ringan, akan tetapi dikerjakan dlm wkt yg cukup lama contoh puasa,paparan terhadap hawa dingin, stres emosional, kehamilan,anastesi general, penggunaan ibuprofen & diasepam dosis tinggi dpt memicu timbulnya kelainan otot. Penatalaksaan Pengaturan diet.

Miopati:
Kelainan otot yang dapat disebabkan oleh berbagai macam penyebab yang ditandai dengan adanya keluhan kelemahan otot terutama pada bagian proksimal.

Miopati akibat kelainan ION


Kanal Natrium: periodik paralisis hiperkalemia. paramiotonia kongenita Miotonia. Periodik paralisis hiopokalemia.

Miopati akibat kelainan ion


Kanal Kalium:Neuromiotonia Kanal Kalsium:Periodik paralisis hipokalemia. Kanal Klorida: miotonia kongenita. Penatalaksanaan: Periodik paralisis hipokalemia R/ kalium iv/oral. Miotonia R/ obt anti epilepsi.