ATRESIA ANI

Oleh:
Gabrelia Ulita Lumban Toruan, S.Ked

Pembimbing :
Dr. Endah Sri Wahyuni, Sp. B

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH dan ATLS

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS PALANGKA RAYA
2021
 PENDAHULUAN
• Atresia ani merupakan anomali kongenital yang
mencakup imperforate anus dan kloaka persisten
• Sering ditemukan, 1:2000/kelahiran hidup -
1:5.000/kelahiran hidup
• Etiologi belum jelas
• Diagnosis dibuat dengan memasukkan termometer
rektal
• Tatalaksana awal sangat penting dan sering tertunda
• Tatalaksana lanjutan sesuai dengan klasifikasi laki-laki
dan perempuan
1.
EMBRIOLOGI

• Kloaka terbentuk ada hari ke-21 kehamilan

• Sinus urogenital dan rektum berkembang dari hindgut
dan membrane kloaka pada mgg ke 5-8 kehamilan
• Minggu ke-7 kehamilan membrane kloaka ruptur
• Minggu 8-12 rektum terbentuk
a. Perkembangan hindgut normal, b. abnormal
2. DEFINISI dan EPIDEMIOLOGI

• Atresia ani merupakan anomali kongenital yang mencakup

imperforate anus dan kloaka persisten
• Sering ditemukan, 1:2000/kelahiran hidup -
1:5.000/kelahiran hidup
• Laki-laki : perempuan, 1,5:1
 3. ANOMALI TERKAIT

Trisomi VACTREL Anomali

13,18, 21 sindrom Urogenital

• Atresia ani 15 kali lebih tinggi pada trisomi 21 disbanding

populasi umum
• Anomali urogenital >>
• Semua pasien dengan atresia ani harus di Skrining untuk
anomali terkait VACTREL
 4. ETIOPATOGENESIS

• Etiologi masih belum jelas

• Faktor genetik dan faktor lingkungan
• Sindrom down, sindrom curraino, sindrom townes-brock, dan
VACTREL
• Terjadi kelainan kromosom pada kromosom 7q39 yang dicurigai
bertanggung jawab terhadap perkembangan hindgut
 5. KLASIFIKASI

Ladd dan Gross Klasifikai Wingspread

(1934) Internasional (1984)
(1970)

>> digunakan
Pena (1995) Krikenbeck Klasifikasi
(2005) Wingspread dan
Krikenbeck
Perbandingan Klasifikasi Wingspread (1984) dan Krikenbeck (2005) pada laki-
laki
Tipe Wingspread (1984) Krikenbeck (2005)
Low  Anal stenosis  Anal stenosis
 Anocutaneous fistula  Imperforate anus without fistula
 Retroperitoneal fistula
Intermediet  Anal agenesis without fistula  Anal or anorectal agenesis without
 Anal agenesis with fistula
rectourethral bulbar fistula  Anorectal genesis with retrourethral
bulbar fistula
High  Rectal Atresia  Anorectal agenesis with
rectourethral prostatic fistula
 Anorectal agenesis without
fistula  Anorectal agenesis with rectovesical
fistula
 Anorectal agenesis with
retrourethral prostatic fistula
Rare forms
Perbandingan Klasifikasi Wingspread (1984) dan Krikenbeck (2005) pada
perempuan
Tipe Wingspread (1984) Krikenbeck (2005)
Low  Anal stenosis  Anal stenosis
 Anal agenesis without fistula  Imperforate anus without fistula
 Anal agenesis with external fistula  Anal agenesis with rectoperineal fistula
 Anal agenesis with rectovestibular
fistula
 Anal or anorectal agenesis without
Intermediet  Anal agenesis without fistula fistula
 Anal agenesis with rectovestibular fistula  Rectal atresia
 Anal agenesis with rectovaginal fistula  Cloacal malformations with short (<3
cm) or long (>3 cm) common canal

High  Rectal atresia

 Anorectal agenesis without fistula
 Anorectal agenesis with rectovaginal
fistula
Cloacal malformation
Rare forms
Laki-laki: Rectoperineal Fistula

• Letak rendah
• Defek paling sederhana
• Diagnosis dibuat dengan
inspeksi perineum
• Tidak perlu pemeriksaan
lebih lanjut
Laki-laki: Rektouretral
Fistula
• Defek tersering pada laki-
laki

• Terbagi menjadi bulbar

dan prostatica
Laki-laki: Rectobladderneck
Fistula

• Rektum terbuka di leher kandung kemih

• Prognosis buruk
• Terjadi pada sekitar 10% anak laki-laki
dengan atresia ani
• Kemungkinan anomali terkait tinggi
Laki-laki:
Imperforate Anus
tanpa Fistula
• Rektum terletak 2 cm diatas
defek ini
• Hanya dipisahkan dinding
tipis
• 90% sindrom down menderita
defek ini
• Sindrom down tidak
menjadikan prognosis buruk
defek ini
 • Paling unik dan jarang terjadi
Laki-laki: • Dikenali ketika memasukkan termometer pada rectum
Atresia/Stenosis • Ditemukan lumen rectum terputus total atau Sebagian
Rektum • Prognosis sangat baik
Perempuan: • Fistula biasanya sempit
Rectoperineal • Rektum dan vagina terpisah dengan sangat baik
Fistula
 • Paling sering terjadi pada perempuan

Perempuan: •
•
Prognosis fungsional sangat baik
Bedakan dengan rectovaginal fistula
Rectovestibular • Dilakukan tanpakolostomi
a. Rectovaginal, b. Rectovestibular
Perempuan:
Imperforate Anus
tanpa Fistula
• Implikasi terapi dan prognosis
sama dengan imperforate
anus pada laki-laki
• Rektum terletak 2 cm diatas
kulit perineum
• 90% sindrom Down
mengalami ini
• Sindrom Down tidak
mempengaruhi fungsi usus
Perempuan: Kloka Persisten

• Defek paling ekstrem

• Rektum, vagina, dan
saluran kemih menjadi
satu
• Panjang saluran 1 cm – 7
cm
• Terbagi menjadi saluran
panjang dan saluran
pendek
 DIAGNOSIS
1. Diagnosis Antenatal
2. Pemeriksaan Neonatal
a. Tidak ditemukan anus ketika bayi lahir
b. Mekonium tidak keluar dalm 24 jam
c. Perut seperti kembung
d. Mekonium keluar dari lubang yang tidak diketahui atau dari lubang genitalia
e. Adanya anomali terkait
3. Pemeriksaan Penunjang
f. Invertogram
g. Cross-table prone x-ray
h. Pemeriksaan yang berhubungan dengan anomaly terkait
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gambar Invertogram
• Dilakukan setelah bayi berusia 18 jam
• Lebih baik dihindari

a. Letak rendah, b. Letak tinggi

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Cross-table prone x-ray
• Dilakukan setelah bayi berusia 24
jam
• Evaluasi <24 jam menghasilkan
diagnosis palsu

a. Letak rendah, b. Letak tinggi

 TATALAKSANA
• Cairan Intravena
• Antibiotik
• Dekompresi
• Jangan membuat keputusan kolostomi atau operasi primer dalam 20-24 jam pertama
kehidupan
• Fistula perineum direkomendasikan Tindakan anoplasti tanpa kolostomi dalam 48 jam
kehidupan
TERIMAKASIH