Laporan Kasus Evidence Based Practice

Divisi Kardiologi

Panyakit Jantung Reumatik dengan Khorea Sydenham

pada Anak Perempuan Usia 12 Tahun 6 Bulan

Penyaji : Hajrin Pajri Asra

Pembimbing : DR. dr. Tina
Insert YourLImage
Tobing, M.Ked (Ped), Sp.A(K)
Supervisor : DR. dr. Tina L Tobing, M.Ked (Ped), Sp.A(K)
dr. Rizky Adriansyah, M.Ked (Ped), Sp.A(K)
dr. Hafaz Zakky Abdillah, M.Ked(Ped), SpA (K)
dr. Putri Amelia, M.Ked(Ped), SpA
1
Pendahuluan

Respon Autoim-
Streptokokus
DRA  PJR mune
grup A
Reaksi Silang
Kelainan jantung (GAS).
yang paling sering Faringitis Jantung, Otak,
pada anak dan Akut Sendi, dan Kulit
remaja

Karditis (50-78%), arthritis (35-88%), Khorea (2–19%),

Eritema marginatum (<6%) dan Nodul subkutan (<1–
1. 13%).
Ali M Dkk : Pediatric cardiology update V. Medan: Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara, 2016 h. 128-35.
2. Okello E dkk. Impact of regionalisation of a national rheumatic heart disease registry: the Ugandan experience. Heart Asia. 2018;10:e010981. 2
 Tujuan
Insert Your Image

Untuk melaporkan pasien anak perempuan usia

12 tahun 6 bulan terdiagnosis penyakit jantung
reumatik dengan khorea sydenham.

3
AB Perempuan, 12 Tahun 6 Bulan
9 Feb 2021
Poli Kardi- Riwayat
Februari 2020
pemberian
ologi
Obat
- Keluhan ini dialami 1
- Gerakan tidak be- - Pasien
Pasiendilakukan
pernah - Eritromicin 2x250mg
minggu sebelum
raturan pada tangan berobat ke poli
ekokardiograpi - Dan terakhir
datang berobat
dan kejang
- Riwayat kaki seperti
tidak kardiologi
dan didiagnosa anak mengkonsumsinya
Your Text Here
menari
ada dan menyen- dengan keluhan pada buln juli
- tak.
penyakit jantung
You can simply impress your audience and add a
Riwayat terauma tidak 2020 (hanya This 4 bu-
yang sama unique
reumatik zing and appeal to your Presentations.
- Mulut
ada mencucu dan PowerPoint Templatelan)
has clean and neutral design
- Saat datang Demam, - Riwayat demam,
that can be adapted to any content and meets vari-
- Pasien tidak pernah
menyeringai serta ous market segments.
batuk,
lidah nyeri
menjilat-jilat
Your Text Here
nyeri tenggorokan kembali kontrol
tenggorokan tidak ada dan nyeri sendi
bibir.
- Rw nyeri tenggorokan dikarenakan merasa
- Gerakan
dan batuk berkurang
dijumpai 3
sebelum gerakan keluhannya sudah
pada saat pasien
bulan yang lalu.. khorea muncul (+). tidak ada lagi.
4
tidur.
 PEMERIKSAAN FISIK

Sensorium: Compos mentis Suhu: 36.8º C BB : 32 kg TB : 155 cm

Anemis (-), Ikterik (-),Dispnoea (-), Sianosis (-), Edema (-)

Kepala : Mata : refleks cahaya (+/+), pupil isokor, konjungtiva palpebra infer
ior pucat (-/-)
Telinga/Hidung : dalam batas normal/ Mulut : mulut mencucu dan menyeringai.

Leher : TVJ R+2 cm H2O, pembesaran KGB tidak ada

Dada : Simetris fusiformis , retraksi (-),
Frekuensi Jantung : 96 x/menit, regular, murmur (-)
Frekuensi Napas : 22 x/menit, regular, ronki (-/-)

Perut : Soepel, peristaltik terdengar normal, Hepar dan lien: tidak teraba.

Anggota gerak : Involuntary movement (+) Nadi 96x/menit, regular, t/v cukup, akral
hangat, capillary refill time kurang dari 3 detik, TD: 110/80 mmHg (N: 99-113/59-74
mmHg) SaO2: 94% 5
Ekokardiografi (9 februari 2021)
Hasil

 Atrial Situs Solitus, AV-VA concordance, Nor-

mal systemic and Pulmonary Venous Drainage
 IAS intact, IVS intact, no PDA
 Cardiac valve: MR moderate ( PG 48 mmHg),
TR mild
Insert Your Image
 Dimension chamber : LA dilated
 Good Ventricle contractility (EF 68%)
 Left aortic arch, no CoA
 No pericardial effusion

MR Berat + TR Ringan + Pembesaran Atrium

Kiri ec Penyakit Jantung Reumatik

6
Insert Your Image

7
Laboratorium (9 februari 2021)
Hasil
 Hb : 10,6 g/dL
 Hematokrit : 33 %
 Leukosit : 14, 160 /µL
 Trombosit : 574.000 /µL
 MCV : 81 fL
 MCH : 26,1 pg
 MCHC : 32,4 g/dL
 Eosinofil : 0,40%
 Basofil : 0,40%
 Neutrofil : 69,90%
 Limfosit : 19,10%
 Monosit : 10,20%
 CRP : 0,7 md/dl
 ASTO : <200
8
Foto Thorak (9 februari 2021)

Hasil

Dijumpai tanda bendungan paru dan tidak tampak

kardiomegali

Insert Your Image

9
Diagnosis Kerja :

MR Berat + TR Ringan + Pembesaran Atrium Kiri ec Penyakit Jan-

tung Reumatik
+ Involuntary Movement ec DD/ - Khorea Sydenham
- Meningitis autoimun
- Penyakit Huntington.
Tatat Laksana :

• Rawat inap
 As valproate 2x5cc
• Erythromicin tab 2x250 mg
 Halloperidol 2x1mg
• Furosemide tab 2 x 40 mg
 Rencana: EEG dan MRI dengan
• Captopril 2 x 12,5mg Kontras jika pasien telah
tenang.
• Konsul Neurologi anak 10
 10 Februari 2021
S : Gerakan Khorea (+) batuk (-), demam (+)
Diagnosis :
MR Berat + TR Ringan + Pembesaran Atrium Kiri ec Penyakit Jantung
Reumatik+ Involuntary Movement ec DD/ - Khorea Sydenham
- Meningitis autoimun
- Penyakit Huntington.

O : Sens: CM T: 37.90C BB: 32 kg IVFD D5% NaCl 0,9% 30 gtt/i makro

Paracetamol 350mg/IV ekstra
Kepala : Erythromicin tab 2x250 mg
Mata : refleks cahaya (+)/(+), pupil isokor, conjungtiva Furosemide tab 2 x 40 mg
palpebra superior pucat (-)/(-) Captopril 2 x 12,5mg
Telinga/Hidung: dalam batas normal As valproate 2x5cc H-1
Mulut : bibir mencucu (+) Halloperidol 2x1mg H-1
Leher :pembesaran KGB tidak ada
Dada : Simetris fusiformis, retraksi (-) R/ EEG dan MRI dengan Kontras jika pasien telah tenang.
Frekuensi Jantung : 96 x/menit, regular, murmur (-)
Frekuensi Napas : 22 x/menit, regular, ronki (-/-)

Perut : Soepel, peristaltik (+), H/L: tidak teraba

Ekstremitas: Gerakan Involuntari (+)
Nadi 96x/menit, regular, T/V cukup, akral hangat, capillary
refill time < 3 detik,
TD: 110/80 mmHg (N: 99-113/59-74 mmHg)
11
 EEG (15 februari 2021)

Hasil

Kesan: EEG Abnormal

- Hipofungsi umum sedang

Insert Your Image - Tidak ditemukan gelombang epileptiform

12
 11-15 Februari 2021
S : Gerakan khorea berkurang, demam (-)
Diagnosis :
MR Berat + TR Ringan + Pembesaran Atrium Kiri ec Penyakit Jantung
Reumatik+ Involuntary Movement ec DD/ - Khorea Sydenham
- Meningitis autoimun
- Penyakit Huntington.

O : Sens: CM T: 370C BB: 32 kg IVFD D5% NaCl 0,9% 30 gtt/i makro

Erytromicin 2x250 mg
Kepala : Furusemide 2x40 mg
Mata : refleks cahaya (+)/(+), pupil isokor, conjungtiva Captopril 2x12,5 mg
palpebra superior pucat (-)/(-) As valproate 2x5cc H-2 / H-6
Telinga/Hidung: dalam batas normal Halloperidol 2x1mg H-1 / H-6
Mulut : bibir mencucu (+) mulai perbaikan
Leher :pembesaran KGB tidak ada
Dada : Simetris fusiformis, retraksi (-) R/ dijadwalkan MRI dengan kontras .
Frekuensi Jantung : 94 x/menit, regular, murmur (-)
Frekuensi Napas : 20 x/menit, regular, ronki (-/-)

Perut : Soepel, peristaltik (+), H/L: tidak teraba

Ekstremitas: Gerakan Involuntari (+) perbaikan
Nadi 94 x/menit, regular, T/V cukup, akral hangat, capillary
refill time < 3 detik,
TD: 100/80 mmHg (N: 99-113/59-74 mmHg)
13
MRI (17 februari 2021)

Hasil

Kesan: Normal

14
 16-17 Februari 2021

S : Gerakan khorea perbaikan (pasien sudah dapat makan

Diagnosis :
sendiri dan bermain handphone, demam (-)
MR Berat + TR Ringan + Pembesaran Atrium Kiri ec Penyakit Jantung
Reumatik+ Khorea Sydenham

O : Sens: CM T: 36,60C BB: 32 kg IVFD D5% NaCl 0,9% 30 gtt/i makro

Erythromicin 2x250 mg
Furusemide 2x40 mg
Kepala : Captopril 2x12,5 mg
Mata : refleks cahaya (+)/(+), pupil isokor, conjungtiva palp As valproate 2x5cc H-7 / H-8
ebra superior pucat (-)/(-) Halloperidol 2x1mg H-7 / H-8
Telinga/Hidung: dalam batas normal
Mulut : bibir mencucu (+) perbaikan
Leher :pembesaran KGB tidak ada
Dada: Simetris fusiformis, retraksi (-) R/ PBJ
Frekuensi Jantung : 96 x/menit, regular, murmur (-)
Frekuensi Napas : 20 x/menit, regular, ronki (-/-)

Perut: Soepel, peristaltik (+), H/L: tidak teraba

Ekstremitas: Gerakan Involuntari (+) perbaikan
Nadi 96 x/menit, regular, T/V cukup, akral hangat, capillary
refill time < 3 detik,
TD: 100/80 mmHg (N: 99-113/59-74 mmHg)
15
16
 Demam Reumatik

Diagnosis Demam  Riwayat klinis

Reumatik  Pemeriksaan fisik
 Pemeriksaan laboratorium

Kriteria diagnostik untuk demam reumatik

modifikasi kriteria Jones 2015

Gewitz M, dkk. Revision of the Jones Cri - teria for the Diagnosis of Acute Rheumatic Fever in the Era of Doppler Echocardiography: A Scientific Statement
From the American Heart Association. Circulation 2015; 131: 1806- 1818.
17
 Kriteria Mayor
Populasi beresiko rendah Populasi beresiko tinggi

Karditis (klinis dan subklinis) Karditis (klinis dan subklinis)

Artritis ( hanya poliartritis) Artritis ( monoartritis atau poliartritis)

Khorea Poliatralgia

Eritema marginatum Khorea

Subkutaneus nodul Eritema marginatum

Subkutaneus nodul
18
 Kriteria Minor
Populasi beresiko rendah Populasi beresiko tinggi
Poliartralgia Monoartralgia
Hiperpireksia (≥38,5oC) Hiperpireksia (≥38oC)
LED ≥60mm/jam dan CRP≥3.0 mg/dl LED ≥30mm/jam dan CRP≥3.0
mg/dl
Interval PR berkepanjangan (setelah Interval PR berkepanjangan (setelah
dengan mempertimbangkan dengan mempertimbangkan
perbedaan terkait usia; jika tidak perbedaan terkait usia; jika tidak ada
ada karditis sebagai kriteria karditis sebagai kriteria
utama) utama)
19
Kriteria Jones pada pasien

Mayor Mayor
Insert Your Image
Dialami 1 tahun yang lalu MR Berat + TR ringan

Poliartritis Karditis

Mayor Minor
Involuntary movement, Riwayat demam
gerakan seperti menari,
mulut mencucu, berkurang
saat tidur.
khorea Sydenham Demam Dijumpai 3 mayor 1
minor
20
Kriteria WHO 2002-2003Demam Reumatik dan PJR
Kategori diagnostik Kriteria
Demam reumatik episode primer 2 mayor atau 1 mayor + 2 minor
Ditambah bukti adanya infeksi Streptocc-
cus grup A sebelumnya
Demam reumatik serangan ulang tanpa 2 mayor atau 1 mayor + 2 minor
penyakit jantung rematik
Ditambah bukti adanya infeksi Streptocc-
cus grup A sebelumnya
Demam reumatik serangan ulang dengan 2 minor + bukti adanya infeksi Streptocc-
penyakit jantung rematik cus grup A sebelumnya
Reumatik khorea Manifestasi mayor lainnya tanpa bukti
infeksi Streptocccus grup A sebelumnya
Karditis rematik awitan insidious
Kelainan katup kronik akibat PJR (pasien Tidak memerlukan kriteria diagnostik lain
datang pertama kali dengan stenosis
mitral murni atau kelainan katup mitral
dan atau katup aorta) 21
Manifestasi mayor  Karditis
 Poliartritis
 Khorea
 Eritema marginatum
 Nodul subkutan

Manifestasi minor  Klinis: demam, poliartralgia

 Laboratorium: peningkatan laju endap darah
(LED) atau leukosit, protein fase akut (CRP)

Bukti infeksi Strep-  EKG: pemanjangan interval P-R

tococcus dalam 45  Peningkatan ASTO atau antibodi Streptococcus
lainnya
hari terakhir
 Kultur throat swab positif
 Rapid test untuk Streptococcus grup A
 Demam scarlet 22
 • Keterlibatan katup jantung dan endokardium merupakan
manifestasi penting demam reumatik

• Lesi paling sering terjadi  katup mitral katup aorta,

trikuspid  terjarang pulmonal

• Derajat keparahan insufisiensi katup yang  menentukan

gejala pada jantung

• Pasien dengan insufisiensi ringan-sedang  tidak berge-

jala
• berat  berbagai gejala gagal jantung
Behrman RE, dkk, editor. Nelson Textbook of Pediatric. Edisi ke-19. Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier; 2011: p. 1626-8.
23
• Pada pasien ini dari pemeriksaan
ekokardiografi dijumpai MR berat+ TR
ringan

• Gambaran  PJR

24
Khorea Sydenham

Gerakan
tidak Kelemahan Emosional
Spontan
beraturan Otot tidak stabil

Namun gerakan ini bisa berkurang saat pasien sedang tidur

Cardoso F. Sydenham chorea. In: Dale R, Vincent A, eds. Inflammatory and Autoimmune Disorders of the Nervous System in Children. 1st ed. London: Mac Keith
Press; 2010:120-133.
25
Differetial Diagnosis
Meningitis
Huntington Obat-obatan
autoimun
- Sering disebabkan - Penyakit yang ditu- Rw konsumsi obat:
virus runkan / ada Riwayat - Phenytoin, amitripty-
- Gangguan keluhan yang sama line, metoclopramide,
 keluarga fluphenazine; obat ini
psikosis, gerak dan - Pada anak 10% ke- dapat mengakibatkan
mood banyakan dijumpai gangguan motorik,
- Biasanya tidak pada dewasa 30-40 kekakuan pada orot,
sadar dan gerakan tahun. chorea, dyskinesia, dys-
involunter tidak - Gangguan motorik, tonia, aterixis.
hilang saat tidur. gangguan belajar, 26
khorea Sydenham pada pasien

Gerakan
tidak Kelemahan
Spontan
beraturan Otot

Berkurang saat pasien sedang tidur

27
 Eradikasi infeksi faringitis streptococcus

 Mencegah paparan kronik berulang pada antigen streptococ

cus
 Idealnya dua kali kultur swab tenggorok  sebelum memulai
pemberian antibiotik
 Swab (-) terapi antibiotik harus tetap diberikan
 Eradikasi infeksi faringitis streptococcus  benzatin penicillin
G 0,6-1,2 juta unit /IM
World Health Organization. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease: Report of a WHO Expert Consultation, Geneva. WHO Technical Report Series. 2004; 923: 1-22.

28
Alergi penisilin  eritromisin 40 mg/kgBB/hari
selama 10 hari
Eradikasi infeksi faringitis streptococcus harus
diikuti oleh profilaksis sekunder jangka panjang
untuk mencegah infeksi faringitis streptococcus
berulang dengan benzatin penicillin G secara
intramuskular tiap 3-4 minggu
Pencegahan primer
• Diagnosis dan pengobatan infeksi Streptococcus grup A
pada saluran pernafasan atas dengan penggunaan an-
tibiotik yang adekuat
• Mencegah demam reumatik akut

Pencegahan sekunder (profilaksis sekun-

der)
• Pemberian antibiotik secara regular pada pasien dengan
riwayat demam reumatik akut atau pada pasien yang
sudah dipastikan menderita PJR
• Dimulai segera setelah diagnosis demam reumatik akut
atau penyakit jantung reumatik ditegakkan 29
Profilaksis sekunder
• Benzatine penicillin merupakan pilihan pertama
• Efektif untuk mencegah serangan ulangan
• Direkomendasikan untuk diteruskan selama 10 tahun sete-
lah diagnosis demam reumatik akut atau hingga usia 21
tahun
• Saat ini sukar didapat dan tidak tersedia di seluruh wilayah
Indonesia

Kasus
• Eritromisin setiap hari sebagai pengganti benzatin penisilin
G untuk profilaksis infeksi Streptococcus beta hemolyticus
grup A
30
 Antibiotik untuk profilaksis sekunder
Antibiotik Jalur pemberian Dosis
Benzatine penicillin Injeksi tunggal in- >30 kg: 1.2 jt unit
tramuskular setiap <30 kg: 600 000 unit
3 – 4 minggu
Penicillin V Oral 250 mg, dua kali sehari
Sulfonamid (misalnya Oral >30 kg: 1 g per hari
sulfadiazine, sulfa- <30 kg: 500 mg per hari
soxazole)
Eritromisin Oral 250 mg, dua kali sehari
31
Tatalaksana khorea Sydenham
• Khorea Sydenham seringkali tidak memerlukan
pengobatan khusus
• Neuroleptik, benzodiazepin, dan antiepilepsi
dapat diberikan, serta dianjurkan untuk
dikombinasikan dengan tindakan suportif seperti
istirahat diruangan yang tenang.

32
Dosis :
- 0,01 mg / kg (maks 0,5 mg)
- ditingkatkan0,1 mg / kg 12
jam iv atau oral hingga 2 Halloperidol
mg / kg (maks 100 mg) 12
jam namun dosis tinggi
jarang digunakan.
Steven jhonson
Efektif

Diazepam Carbamazepin

Ali M Dkk : Pediatric cardiology update V. Medan: Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara, 2016 h. 128-35.
33
Tatalaksana khorea Sydenham

Pada kasus ini kami memberikan haloperidol 1

mg dua kali sehari, dan dikombinasikan dengan
asam valproate 250 mg 2 kali sehari.

34
 Ringkasan

• Demam reumatik akut (DRA)  respon autoimun

lambat terhadap infeksi streptokokus hemolitik-β grup
A di faring.
• Respon autoimun  reaksi silang dengan beberapa
organ  karditis (50-78%), arthritis (35-88%), khorea
(2–19%), eritema marginatum (<6%) dan nodul
subkutan (<1–13%). 35
 Ringkasan
• Khorea Sydenham  onset koreoathetoid yang berupa
gerakan tiba-tiba, disertai dengan disfungsi kognitif,
ketidakmampuan mengontrol emosional, kecemasan,
depresi, gangguan obsesif-kompulsif dan psikosis
• Pengobatan Neuroleptik, benzodiazepin, dan antiepilepsi
dapat diberikan, ditambah tindakan suportif  istirahat di
ruangan yang tenang.
• Haloperidol, diazepam, karbamazepin  dilaporkan efek
tif pengobatan khorea Sydenham.
36
 TELAAH KRITIS KEDOKTERAN BERBASIS BUKTI

A. Pertanyaan Klinis
Bagaimana prognosis anak penderita penyakit jantung reumatik den-
gan khorea sydenham?
B. Komponen Pertanyaan Foreground (PICO)
Problem : Pasien anak penderita demam reumatik dan pen
yakit jantung reumatik dengan khorea Sydenham
Intervention :-
Comparisons :-
Outcome : sembuh, berulang

37
Metode Penelusuran

Pubmed: kata kunci “Rheumatic Fever AND Rheumatic Heart

Disease AND Sydenham Chorea AND Prognosis AND journal”

Judul “Predictors of recurrence in Sydenham's chorea: Clinical

observation from a single center.”, diambil dari Pubmed.

38
 KAJIAN KRITIS KEDOKTERAN BERBASIS BUKTI ASPEK PROGNOSTIK
Apakah bukti tentang prognosis ini valid?
1. Apakah awal penelitian didefenisikan dengan jelas dan taat asas?
√Ya Tidak Tidak jelas
Seluruh subjek penelitian memenuhi kriteria jones yang terbaru
dalam penegakan diagnosa

2. Apakah pemantauan dilakukan secara memadai?

√Ya Tidak Tidak jelas
Pada subjek penelitian dilakukan follow up selama 2 tahun kebe-
lakang yaitu sejak 2013 – 2015 melalui catatan rekam medis.

39
3. Apakah luaran dinilai dengan kriteria obyektif, bila mungkin tersamar?
√Ya Tidak Tidak jelas
Luaran yang dinilai secara obyektif, selain dinilai secara klinis, luaran juga
dinilai berdasarkan hasil lab secara rutin, gambaran ekokardiografi, dan
MRI.
4. Apakah diidentifikasi kelompok dengan prognosis yang berbeda?
Ya √Tidak Tidak jelas
Perbedaan porsi dinilai dengan uji v2 atau uji eksak Fisher. Uji Mann-
Whitney U dan uji t Student digunakan untuk analisis data antara kelompok
dimana P <0,05 dianggap signifikan secara statistik.

40
 Apakah bukti tentang prognosis yang valid ini penting?
1. Berapa besar kemungkinan terjadinya luaran dari waktu ke waktu?
- Jumlah pasien dengan konsumsi profilaksis secara teratur lebih
signifikan pada kelompok tidak berulang dari pada kelompok beru
lang (p <0,001).
- Khorea Sydenham juga dikaitkan dengan waktu remisi lengkap.
Jumlah pasien yang sembuh total dalam 6 bulan, secara signifikan
lebih tinggi pada kelompok tidak berulang (p <0,01).

41
Apakah kita dapat menerapkan bukti prognosis yang valid dan penting ini
kepada pasien kita?
1. Apakah pasien kita sangat berbeda dengan subjek penelitian sehingga
hasilnya tidak dapat diterapkan ?
Ya √Tidak Tidak jelas

2. Apakah simpulan kita terhadap hasil studi bermanfaat apabila disampaikan

kepada pasien dalam tatalaksana secara keseluruhan?
√Ya Tidak Tidak jelas
Hasil dari penelitian ini bermanfaat karena kita dapat mengetahui kemu-
ngkinan terjadinya kembali keluhan yang sama pada pasien sehingga da-
pat menjelaskannya kepada keluarga.

Kesimpulan: Hasil penelitian ini valid, penting dan dapat diterapkan di institusi
kita
42
43
 Insert Your Image

Thank you