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Miastenia Gravis

Doena auto-imune debilidade Faa clique para editar o estilo muscular.

4/22/12

O que ?
A miastenia grave uma doena autoimune caracterizada pelo aparecimento de episdios de debilidade muscular como consequncia de um funcionamento anormal da juno neuromuscular.

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Etiologia
Na miastenia grave, a sistema imune produz anticorpos que atacam os receptores localizados na membrana pssinptica da juno neuromuscular. Os receptores lesados so aqueles que recebem o sinal nervoso atravs da ao da acetilcolina (um neurotransmissor).

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Desconhece-se o episdio desencadeante que leva o organismo produo de anticorpos para atacar os receptores da sua prpria acetilcolina, mas a predisposio gentica desempenha um papel essencial nesta anomalia imunitria.

Dado que os anticorpos circulam pelo sangue, as mes com miastenia podem pass-los ao feto atravs da placenta. Esta transferncia de anticorpos produz a miastenia neonatal, que se caracteriza pelo aparecimento de debilidade muscular no beb, a qual desaparece ao fim de alguns dias ou semanas posteriores ao nascimento.

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Sintomas
O primeiro sintoma verificado a fraqueza dos msculos dos olhos. Posteriormente, pode-se agravar:
v debilidade

nos msculos elevadores plpebras (plpebras cadas); olhos;

das

v viso dupla pela debilidade dos msculos dos v fraqueza dos msculos oculares (estrabismo); v dificuldade em engolir (disfagia);
4/22/12 v dificuldade em falar, fraqueza nos msculos

Crise miastnica
Ocorre quando um doente com MG comea com dificuldade em respirar, que no responde medicao e necessita de ser hospitalizado para assistncia respiratria, em geral mecnica. A crise pode ser desencadeada pelo stress emocional, infeo, actividade fsica, menstruao, gravidez, reao adversa a certos medicamentos, acidente, etc.

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Fisiopatologia Em casos normais


A transmisso dos impulsos dos nervos para os msculos normalmente feita por uma substncia, a acetilcolina, da seguinte forma: 1. O impulso nervoso percorre o neurnio motor at alcanar as terminaes nervosas, onde h grande nmero de canais de Ca+ sensveis voltagem. 2. Abertura desses canais leva ao influxo de Ca+ provocando a exocitose de acetilcolina, esta liga-se ao receptor especfico presente na membrana da clula muscular (nicotnicos). 3. Ativao destes receptores (nos msculos) leva abertura de canais de Na, despolarizando a clula muscular, o aumento do sdio provoca a liberao de Ca+, alterando o complexo responsvel pela contrao muscular na juno neuromuscular ou placa motora.
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Fisiopatologia Doentes com miastenia grave de receptores da acetilcolina (stios nos Os nmeros
quais a substncia pode ser recebida) encontram-se reduzidos. Isto dever-se- a um ataque aos receptores da acetilcolina por anticorpos, produzidos pelo sistema imune do prprio indivduo. Uma vez que os anticorpos so o sistema normalmente envolvido na luta contra as infeces, a miastenia gravis ento designada por doena auto-imune. A investigao tem mostrado que na maioria dos doentes com miastenia gravis existem no sangue anticorpos circulantes contra os receptores da acetilcolina.

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O que agrava esta doena


Os sintomas podem se agravar pelo esforo fsico, exposio ao calor, alteraes emocionais (stress e ansiedade), estados infeciosos e pelo uso de alguns medicamentos, (tranquilizantes e antibiticos).

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Diagnstico
suspeitada a MG, quando se apresenta uma debilidade generalizada, especialmente quando esta afecta os msculos das plpebras ou da face ou se piora com o uso da musculatura afectada e melhora com o repouso. O edrofnio o utilizado com maior frequncia como frmaco de prova. Outras provas de diagnstico consistem em medir a funo dos nervos e dos msculos atravs de um electromiograma. Tambm pode ser feita uma anlise ao sangue para detectar anticorpos para a acetilcolina.
4/22/12 Para diagnosticar a presena de timoma faz uma tomografia axial computadorizada (TAC)

Tratamento
Atravs de:
v Medicamentos: diminuem a ao da enzima colinesterase

que degrada a acetilcolina na juno nueromuscular. A diminuio da degradao da acetilcolina faz com que esta actue por mais tempo, facilitando a transmisso neuromuscular.
v Timectomia (cirurgia de remoo do timo) v Teraputica com esterides: Os esterides, como os

outros imunossupressores, so bastante eficazes produzindo remisso dos sintomas. O efeito no sistema imune a diminuio da produo de anticorpos. necessitam de respirao assistida. consiste na substituio do plasma do doente (uma espcie de lavagem do sangue 4/22/12 para a remoo dos anticorpos que esto a bloquear a

v Plasmaferese: usado na crise miastnica, durante a qual

Estatsticas de prevalncia
A MG uma doena rara com uma prevalncia de 1:10,000. mais comum em mulheres do que em homens (razo de 3:2). As mulheres mais afectadas tm 20 a 35 nos de idade, enquanto os homens mais afectados so geralmente mais velhos (50 a 60 anos de idade).

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