Nereyda Hdez.

Esquivel

 Deficiencia de hormonas tiroideas circulantes , que impiden cubrir los requerimientos fisiolgicos desde la etapa del recin nacido a los dos aos de vida posnatal, originan grave repercusin en el desarrollo intelectual, somtico, motor, seo y funcional. Esta deficiencia puede ser congnita o adquirida.

 El Hipotiroidismo Congnito (HC) o Cretinismo tiene una frecuencia aproximada de 1 a 4,000 nacimientos, de ellos la disgenesia del tiroides ocupa el 75 85%.

 Hipotiroidismo Primario (HP) Defecto en la glndula tiroides

Hipotiroidismo Secundario (HS) Radica en el Hipfisis

Hipotiroidismo Terciario (HT) El defecto est en el Hipotlamo

Primer mes de vida: Peso mayor de 3.500 g al nacer. Fontanela posterior mayor de 5 mm. Piel seca o moteada. Hernia umbilical. Distencin abdominal. Letargia. Hipotermia. Constipacin. Cianosis perifrica. Dificultad para alimentarse. Ictericia prolongada mayor de 7 das. Llanto ronco. Piel marmrea.

 Manifestaciones neurolgicas: hipotona, retraso psicomotor, somnolencia y desinters por el medio.

Manifestaciones respiratorias: periodos de apnea, obstruccin nasal, respiracin o sndrome de distress respiratorio.

 Musculo esquelticos: peso normal pero con decremento lento, normal o poco incremento del tamao de la cabeza, mano y dedos anchos, miembros cortos e hipertrficos y retraso dentario. Manifestaciones endocrinas: bocio.

 Manifestaciones cardiovasculares: cardiomegalia o murmullos e hipoponea cardiaca.

Manifestaciones cutneas: carotenemia, edema de genitales, mixedema piel seca y piel marmorea .

 Tamiz neonatal: es la toma de sangre en papel filtro diseado para la determinacin de TSH en sangre del cordn umbilical en el nacimiento, o a las 24 hrs por punzn capilar del taln del RN a las 24-48 de vida. Si los valores se encuentran por arriba de 30 mUI/mL en sangre de cordn y en sangre de taln de 15 mUI/mL.

 Perfil de tiroides: para casos sospechosos de TSH; se incluye tiroxina T4, triyodotironina T3, y la TSH a los siete das de vida. Debido a que se espera que el incremento fisiolgico de la TSH se encuentre a nivel normal.

 Radiografas AP: de rodillas para visualizar los ncleos de osidificacin distal de fmur o proximal de la tibia, ya que en un recin nacido deben encontrarse para observar la maduracin esqueltica.

 Gammagrama tiroideo: para observarla implantacin de la tiroides, su tamao y su ausencia. EKG: bajo voltaje en ondas P, QRS y T. Ecocardiograma: se detecta la cardiomegalia.

 El tratamiento de eleccin es administrar la levotiroxina sdica (T4), que es la forma mas fisiolgica de tratamiento sustitutivo con la intencin de que as se libera al torrente sanguneo la hormona T4 a nivel de los tejidos, y ser desyodinizada a la forma biolgicamente activa que es la T3.

 Este compuesto se encuentra en Mxico para su uso en todos los pacientes que requieren sustitucin con hormona y se prefiere al compuesto llamado mezcla litrica, una formula que contiene T3 y T4 en la tableta, para logar un reemplazo mas fisiolgico.

 La dosis de sustitucin con hormona tiroidea deber vigilarse clnicamente y laboratorialmente, parta mantener por lo menos los primeros dos aos T4 srica por arriba de la mitad del rango normal idealmente arriba de 10 ng/dL y posteriormente de 8.5 ng/dL para una sustitucin adecuada. Se puede esperar que las concentraciones de TSH estn en rangos normales en las primeras semanas de tratamiento. Clnicamente debe valorarse que no se presenten signos de sobredosificacin como irritabilidad, taquicardia, diarrea, hipertermia, diaforesis, trastornos del sueo o de infradosificacion, estreimiento, resequedad de la piel.

 Debe de advertirse a los padres que el tratamiento es de por vida y no deber de suspenderse a menos que lo indique, por un medico especialista en el tratamiento de estas patologas. Por otro lado, la dosis de sustitucin debe hacerse en forma fisiolgica, las primeras horas de la maana en ayuno de preferencia antes de las 8 horas, una sola vez al da.

El tratamiento no se suspende para realizar pruebas de control, pero se retrasa la ingestin del frmaco al da de toma de estudio de perfil tiroideo, para su determina con en laboratorio, hasta despus de la toma de muestra de sangre.

0 3 m: 10 a 15 g/kg/da 3 6 m: 7 a 10 g/kg/da 6 10 m: 6 a 8 g/kg/da 1 5 a: 4 a 6 g/kg/da 6 12 a: 3 a 5 g/kg/da Mayor de 12 a: 3 a 4 g/kg/da